Най-често срещаното смъртоносно заболяване в Европа Мобилна муковисцидоза
Кистозна фиброза в Европа и организации на пациенти от 33 европейски държави организират Първата европейска седмица на муковисцидозата (муковисцидоза), така че хората, страдащи от това заболяване, да могат да имат по-дълъг и по-добър живот.
Кистозната фиброза или кистозната фиброза е най-често срещаното смъртоносно генетично заболяване в Европа: един на всеки 30 европейци носи гена, който причинява муковисцидоза, а едно на всеки 2500 новородени се ражда с това заболяване.
Повече от 40 000 деца и младежи живеят с муковисцидоза. Някои доживяват до 50 години. други умират на 3-годишна възраст в зависимост от държавата, в която живеят в Европа.
В Румъния до тази година, ок. 350 пациенти, от които около 300 деца и само 50 възрастни.
Как се проявява муковисцидозата?
Болестта засяга всички жлези с вътрешна секреция. Ненормалната вискозна слуз блокира белите дробове и храносмилателната система. Белодробните и храносмилателните функции прогресивно се влошават и водят до смърт.
Понастоящем няма лечение за болестта, но само едно за облекчаване на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването, но ранното откриване на болестта, компетентното наблюдение, правилното и непрекъснато лечение могат да накарат пациента да живее почти живот. нормален, по-дълъг и по-добър живот.
Понастоящем няма лечение за CF. Лечението на симптомите е много сложно, прилага се дълго време (през целия живот) и има за цел да поддържа оптимално хранене, контрол на белодробната инфекция, да подобри изчистването на лигавичните секрети, лечение на усложнения, психологическа подкрепа на пациента и семейството.
Лечението на екзокринната панкреатична недостатъчност се основава на заместващия (екзогенен) прием на панкреатични ензими. Дозите се определят така, че да се получи нормален чревен транзит и по подразбиране добър хранителен статус.
Диетата осигурява увеличаване на енергийния прием до 120-150%, чрез висококалорична диета, богата на протеини и мазнини. Поради либидната малабсорбция има дефицит на мастноразтворими витамини A, D, E, K и по този начин диетата трябва да бъде допълнена с тези витамини. Това е свързано със солената добавка, особено в горещи периоди, по време на интензивни физически натоварвания или при фебрилни състояния.
Автор: Джорджиана Ниту - президент на AFCR
Статията е прегледана от: Проф. Унив. Д-р Флореа Йордаческу - лекар на спешната клинична болница за деца „Мария Кюри“, член на експертната комисия CNAS за лечение на пациенти с муковисцидоза.