Myxedema pretibiales - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 26.08.2018

Синоним (и)

определение

Претибиални (рядко и в областта на предмишниците или раменете) отлагания на глюкозамин гликани в подкожната тъкан в случай на основна дисфункция на щитовидната жлеза (най-вече при хипертиреоидизъм, особено при имуногенен хипертиреоидизъм от типа на Грейвс, по-рядко при хипотиреоидизъм, напр. След тиреоидектомия).

Етиопатогенеза

Както при ендокринната орбитопатия, се наблюдава увеличаване на синтеза на хиалуронова киселина чрез фибробласти в подкожната тъкан на претибиалните области. Причината за това в крайна сметка е неясна. TSH (тиреотропен предно-хипофизен хормон) и ESF (екзофталмос стимулиращ фактор), както и особено LATS (дългодействащ тиреоид стимулиращ хормон) или „инсулиноподобният растежен фактор“ се обсъждат като задействащи фактори.

Интересно също

Вариант на дерматофиброма с множество хемосидерин-съхраняващи хистиоцити.

проявление

При пациенти с имуногенен хипертиреоидизъм (болест на Грейвс или болест на Грейвс). Също така при тиреоидит на Хашимото, след тиреоидектомия или след лечение с антитиреоидни лекарства.

F> M; за предпочитане при пациенти след 35-годишна възраст

1-5% от пациентите с болестта на Грейвс развиват претибиален микседем и около 25% от пациентите с екзофталм.

локализация

Клинична картина

Ограничени претибиални, жълтеникаво-кафеникави или белезникаво-сиви, твърди, трудни или неизмерими, в противен случай отоци без симптоми, които обикновено се появяват като дерматологични частични симптоми на болестта на Грейвс (или болестта на Грейвс) Често чрез прибиране на фоликуларната остия, подобна на портокалова кора повърхност. Претиабиалният оток обаче може да се появи и при тиреоидит на Хашимото или без разпознаваемо заболяване на щитовидната жлеза.

Акропахията (клубнообразно разширение на фалангите на пръстите на ръцете и краката) е рядкост. Тестени отоци могат да се появят и на гърба на долната част на крака, лицето и рамото. Онихолизата (често безименният пръст) се среща при около 10% от пациентите.

Ако се задържи дълго време, има и подобни на елефантиаза отоци на цялата подбедрица. След това също епидермална хиперплазия с хиперкератоза, сърбеж и хипертрихоза.

По-рядко микседем може да се появи и по лицето, раменете и горните крайници (вижте по-долу описания на микседема).

хистология

Епидермисът е леко акантотичен; ортокератотична или ортохиперкератотична корнификация. Масивни муцинови отлагания в средната и дълбока дерма; те се появяват в секцията HE като оптически празни пространства (фиксиращ артефакт), между раздалечени снопове колагенови влакна (откриването на муцина се постига най-добре с оцветяването в синьо Alcian). Фибробластите само леко се увеличават. Незначителен дифузен или периваскуларен лимфоцитен инфилтрат.

терапия

Лечението е трудно. Относително добри резултати се постигат чрез последователна компресионна терапия (особено сегментарна компресия; виж по-долу лимфен дренаж).

С умерен или никакъв успех, глюкокортикоидна кристална суспензия като триамцинолон (напр. Волон А, разреден 1: 1 с LA като скандикаин), външни мощни глюкокортикоиди под оклузия като Клобетазол (напр. Дермоксинов крем), евентуално хирургично отстраняване на разрушаващата тъкан. След прекратяване на терапията често се появяват рецидиви.

Локалната лъчетерапия се оказа обещаваща (и се препоръчва като терапевтичен вариант) в казус (Elsayad K et al. 2015).

Може да настъпи спонтанно излекуване (средно след 3,5 години).

Съобщава се, че резултатите от плазмаферезата са с различно качество.

Вътрешна терапия

Курс/прогноза

литература

Anderson CK et al. (2003) Триада от екзофталм, претибиален микседем и акропахия при пациент с болест на Грейвс. J Am Acad Dermatol 48: 970-972
Bartalena L et al. (2014) Екстратиреоидни прояви на болестта на Грейвс: актуализация от 2014 г. J Endocrinol Invest 37: 691-700
Cho S et al. (2001) Болест на Грейвс, представяща се като елефантиазисен претибиален микседем и възли на ръцете. Int J Dermatol 40: 276-277
Elsayad K et al. (2015) Лъчева терапия като част от терапевтичния режим за екстензивен мултилокуляр
микседем при пациент с екзофталм, микседем и синдром на остеоартропатия:
Доклад за случая. Онкол Лет 9: 2404-2408.
Georgala S et al. (2002) Претибиален микседем като начална проява на болестта на Грейвс. J Eur Acad Dermacol Venereol 16: 380-383
Heise P et al. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Dermacol Mon 178: 205-206
Lan C et al. (2015) Рандомизирано контролирано проучване на интралезионален глюкокортикоид за лечение на претибиален микседем. J Clin Med Res 7: 862-872.
Mir M et al. (2011) Претибиална муциноза при пациент без болест на Грейвс. Кутис 88: 300-302
Nair PA et al. (2014) Претибиален микседем, свързан с тиреоидит на Euthyroid Hashimoto: Доклад за случай. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Schleicher SM et al. (1994) Лечение на претибиална муциноза с градиентна пневматична компресия. Arch Dermatol 130: 842-844
Schwartz KM et al. (2002) Дермопатия на болестта на Грейвс (претибиален микседем): дългосрочен резултат. J Clin Endocrinol Metab 87: 438-446
Susser WS et al. (2002) Елефантиален претибиален микседем: ново лечение за необичайно разстройство. J Am Acad Dermatol 46: 723-726

Препоръчани статии

Редки мултифокални ангиопролиферативни N, които се срещат предимно в кожата и вторично в други органи.

Хронична форма на филариаза (речна слепота), причинена от Onchocerca volvulus. Ларвите на червея w.

По-чести, предимно единични, рядко множествени, доброкачествени, произхождащи от клетките на матричния косъм, ранно v.

Полиетиологични, вродени или придобити, като изолирано явление или като частично проявление в рамката .

Препращаща статия (11)

Допълнителни статии (7)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 26.08.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.