Мултицентрова ретикулохистиоцитоза

Мултицентрова ретикулогистоцитоза е рядка форма на хистиоцитоза, която засяга кожата и други органи. Той има широк спектър от тежест на проявите. Това може да бъде заболяване, ограничено от единична жълто-червена кожна лезия до множество лезии, засягащи вътрешните органи. Обикновено се среща при възрастни.

ретикулохистиоцитоза

Самотен ретикулохистиоцитом се отнася до единична кожна лезия. Той има тенденция да се решава спонтанно за период от няколко месеца до години и засегнатите хора остават здрави. Хирургичното отстраняване на лезията обикновено води до излекуване.

ретикулоцитоза може да се прояви с множество кожни лезии, като в този случай има повишен риск от засягане на вътрешните органи: сърцето, очите, белите дробове, щитовидната жлеза, бъбреците, черния дроб, мускулите, слюнчените жлези, хематогенния мозък. Симптомите могат да включват загуба на тегло и повишена температура. Кръвните тестове показват анемия, а висок холестерол има при една трета от пациентите. Увреждането на сърцето може да бъде фатално.

Мултицентрова ретикулохистиоцитоза нарича се още липоиден ревматизъм, липоиден дерматоартрит или ретикулохистиоцитоза с гигантски клетки. Това е рядко и изключително агресивно състояние, характеризиращо се с кожни лезии, лигавици и артрит. Среща се при жени на средна възраст. Половината от пациентите показват първите признаци на увреждане артрит, се развива една четвърт папули и възли, а останалото се развива увреждане на ставите и кожата. Класифицира се заедно с други пролиферативни нарушения на хистиоцитите (вид имунни клетки).

Причината за мултицентрова ретикулогистиоцитоза е неизвестна, но в 30% от случаите заболяването е свързано с фонова неоплазия. Ако има множество кожни лезии, но няма артрит, няма връзка с рака. Има противоречия дали мултицентричната ретикулохистиоцитоза е истинско паранеопластично заболяване.

Няма специфично лечение за многоцентрова ретикулогистоцитоза. При повечето пациенти след a средно развитие от 8 години болестта може да влезе ремисия, но по това време съвместното унищожение вече беше настъпило. Пациентите остават с деформирани стави и деформиран външен вид на лицето. Тъй като около 30% от случаите предполагат новообразувание, оценка за възможен рак важно е.

Болестта може да причини значителна заболеваемост, особено свързана с тежък артрит. Този артрит може да се развие със спонтанни ремисии и рецидиви и може да бъде много тежък в 45% от случаите. Кожните лезии също могат да имат спонтанен потенциал за разрешаване. Болестта може да стане неактивна в продължение на много години, обикновено в продължение на 8 години. Заболеваемостта и смъртността могат да възникнат чрез фонова неоплазия. Дори след ремисия на заболяването, някои пациенти остават с деформирани стави и лице.

Патогенеза и причини

Подробностите за патологията са неизвестни. Старото име на липоиден дерматоартрит отразява предишни предположения, че болестта е запаметяваща, тъй като някои пациенти имат хиперхолестеролемия и ксантелазма, но днес тези елементи се считат за случайно несвързани. Понастоящем се смята, че болестта е свързана с разпространението на истински хистиоцити (макрофаги, получени от моноцити), с изобилна еозинофилна цитоплазма с появата на смачкано стъкло. Пролиферацията може да бъде паранеопластичен отговор на злокачествено заболяване в поне една четвърт от случаите.

Знаци и симптоми

Мултицентрова ретикулогистоцитоза е рядко заболяване, при което папулонодуларните кожни лезии, съдържащи пролиферация на хистиоцити, са свързани с артрит. Артритът обхваща междуфаланговите стави и става достатъчно тежък, за да причини тяхното унищожаване - известен като осакатяващ артрит. Болестта може да засегне костите, сухожилията, очите, ставите, мускулите и почти всеки друг вътрешен орган. В четвърт от случаите е свързано с фоново новообразувание в тялото. Проучванията показват, че хистиоцитите реагират на неоплазия, разположена в друга част на тялото, но самите те не са злокачествени.
Може да се появят и единични възли. Те не са свързани със системно заболяване и се наричат ​​ретикулохистиоцитоми или ретикулогистиоцитни грануломи.

Злокачествена ретикулохистиоцитоза това е изключително рядко. При това хистиоцитите са злокачествени и състоянието е свързано с:

  • лимфаденопатия
  • хепатоспленомегалия
  • бърза фатална еволюция.

Кожни лезии

  • папули с цвета на плътта или кожата и възли 1-2 mm до няколко cm в диаметър
  • лезиите могат да изглеждат изолирани или претъпкани
  • се появяват главно в горната половина на тялото, особено по лицето, ушите, лигавичните повърхности (език, венци, ноздри, клепачи, фаринкс), ръце
  • кожните лезии могат да причинят увреждане на хрущяла на обезобразените уши или нос
  • фини множество папули около ноктите
  • лезиите са асимптоматични, но една трета от пациентите съобщават за сърбеж.

Еволюцията на болестта

Болестта е особено свързана с тежък артрит. Този артрит може да се развие със спонтанни ремисии и рецидиви и може да бъде много тежък в 45% от случаите. Кожните лезии също могат да имат спонтанен потенциал за разрешаване. Болестта може да стане неактивна в продължение на много години, обикновено в продължение на 8 години. Заболеваемостта и смъртността могат да се появят при основната неоплазия. Някои пациенти остават с деформирани стави и лице.

Диагностична

Лабораторни изследвания

  • половината от пациентите може да имат повишена скорост на утаяване на еритроцитите или анемия
  • някои пациенти имат нарушена функция на щитовидната жлеза
  • около 6% от пациентите имат диабет
  • една трета от пациентите имат хиперхолестеролемия, свързана със зантелазми
  • ревматоидният фактор е характерно отрицателен
  • понякога пациентите имат парапротеинемия, студени аглутинини, криоглобулинемия или хипергаглоглобулинемия
  • изследването на синовиалната течност показва голям брой неутрофили или мононуклеарни клетки.

Образни изследвания

Хистипатологично изследване

Диференциална диагноза

  • проказа
  • ревматоидни възли
  • Болест на Фарбер
  • тофи гутоси
  • остеоартрит
  • ревматоиден артрит
  • подагра
  • саркоидоза
  • лимфом
  • дерматомиозит
  • ксанатоам
  • псориатичен артрит.

Лечение

Терапии от първи ред:

  • системни кортикостероиди - преднизон, дексаметазон
  • интралезионни кортикостероиди - триамцинолон
  • нестероидни противовъзпалителни лекарства - аспирин, индометацин.

Терапии от втори ред:

  • псорален плюс ултравиолетова светлина
  • антималариен - хлорохин, хидроксихлорохин
  • циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн
  • винкристин, метотрексат, инфликсимаб, етанерцепт
  • бисфосфонати - алендронат, золендронова киселина.

прогноза

Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!