Муковисцидоза Biocodex Microbiote Institut

Муковисцидозата е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с тежки дихателни и храносмилателни проблеми. Смята се, че чревната микробиота участва в патофизиологията и развитието на това заболяване.

Кистозната фиброза е летално рецесивно генетично заболяване, причинено от мутации в гена CFTR *. Те причиняват дефицит или липса на функционални CFTR протеини в апикалната мембрана на епителните клетки, причинявайки увеличаване на вискозитета на слуз и натрупването му в дихателните и храносмилателните пътища. На храносмилателно ниво болестта причинява панкреатична недостатъчност, засягаща храносмилането и усвояването на хранителните вещества. На белодробно ниво това насърчава инфекцията с опортюнистични бактерии (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa и Hemophilus influenzae), което води до прогресивна загуба на белодробна функция до смъртта на пациента.

Муковисцидозата засяга едно на всеки 2500 раждания в Европа и Северна Америка, докато разпространението му е ниско в Африка и Азия 1 .

Дисбиоза и муковисцидоза

Обострянето на секретите допринася за промяна на средата на чревната микробиота и следователно на нейния състав. Намаляване на разнообразието на микробиоти (промяна на Firmicutes, Bacteroidetes и Actinobacteria) е наблюдавано при пациенти с муковисцидоза в сравнение със здрави доброволци. Счита се, че в основата на тази дисбиоза стоят множество фактори: патофизиология на заболяването, тип CFTR мутация, излагане на антибиотици и др. 2,3. Счита се, че тази дисбиоза, която започва много рано в живота на индивида, допринася значително за недохранването, прекъсването на кривата на растеж и дългосрочната заболеваемост 4 .

---