Моя; Множество ломи - Нарушения на кръвта - Ръководство за потребителите на MSD
(Миеломатоза; миелом на плазмените клетки)
, Доктор по медицина, Институт за изследване на миелом и рак на костите
Хората често страдат от болки в костите и фрактури, а също така могат да имат проблеми с бъбреците, да имат отслабена имунна система (имуносупресия), както и слабост и объркване.
Диагнозата се поставя чрез измерване на количеството на определени видове антитела в кръвта и урината и се потвърждава от биопсия на костен мозък.
Лечението често включва комбинация от конвенционални химиотерапевтични лекарства, кортикостероиди, с един или повече протеазомни инхибитори (като бортезомиб, карфилзомиб или иксазомиб), имуномодулиращи лекарства (като леналидомид, талидомид или помалидомид), инхибитор на ядрения износ (селинексор), или моноклонални антитела (включително даратумумаб или елотузумаб).
Плазмените клетки се развиват от В лимфоцити, вид бели кръвни клетки, които обикновено произвеждат антитела (имуноглобулини). Антителата са протеини, които помагат на организма да се бори с инфекциите. Когато една плазмена клетка се размножава прекомерно, получената група от генетично идентични клетки (наречена клон) произвежда голямо количество от един тип антитела. Тъй като това антитяло е направено от единичен клон, то се нарича моноклонално антитяло и е известно още като протеин М. (Вж. Също Общ преглед на плазмените клетъчни нарушения.)
Средната възраст на хората с мултиплен миелом е около 65 години. Въпреки че причината не е сигурна, повишената честота на множествения миелом сред роднини на хора, които вече го имат, показва, че има наследствен компонент. Други възможни причини са излагане на радиация, бензен и различни разтворители.
Обикновено плазмените клетки съставляват по-малко от 1% от клетките в костния мозък. При множествения миелом по-голямата част от клетките на костния мозък се състоят от ракови плазмени клетки. Преизпълнението на тези ракови плазмени клетки в костния мозък води до свръхпроизводство на протеини, които инхибират развитието на други нормални части на костния мозък, като бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити (фрагменти от клетки, които помагат за образуването на съсиреци) ). В допълнение към производството на голямо количество моноклонални антитела, производството на нормални защитни антитела е значително намалено.
Често колекциите от ракови плазмени клетки се развиват в тумори в костите. Раковите клетки отделят също вещества, които могат да причинят костна загуба, най-често в костите на таза, гръбначния стълб, ребрата и черепа. По-рядко тези тумори растат в други области, като белия дроб, черния дроб и бъбреците.
Симптоми
Плазмените клетъчни тумори често нахлуват в костите. Следователно костната болка е често срещан симптом, главно в гърба, ребрата и бедрата. Други симптоми са последиците от усложненията.
Усложнения
Фрактури могат да възникнат, ако туморите на плазмените клетки причиняват загуба на костна плътност (остеопения или остеопороза) и отслабват костите.
Освен това калцият, освободен от костите, причинява необичайно повишаване на нивото му в кръвта, понякога причинява запек, често уриниране, проблеми с бъбреците, слабост и объркване.
Намаленото производство на червени кръвни клетки често води до анемия, която води до умора, слабост и бледност и която може да доведе до сърдечни проблеми. Намаляването на производството на бели кръвни клетки води до многократни инфекции, с повишена температура и студени тръпки. Намаленото производство на тромбоцити влошава способността на кръвта да се съсирва и води до тенденция към лесно натъртване или кървене.
Части от моноклонални антитела, известни като леки вериги, често се отлагат в събирателните тръби на бъбреците. Това понякога може да създаде необратими щети, като наруши тяхната филтърна функция и доведе до бъбречна недостатъчност. Леките вериги на антитялото, открити в урината (или кръвта), се наричат протеини на Bence Jones. Увеличеният брой на раковите клетки може да доведе до излишно производство и екскреция на пикочна киселина с урината, което може да доведе до камъни в бъбреците. Отлагането на някои видове съставки на антитела в бъбреците или други органи може да доведе до амилоидоза, друго сериозно състояние, което засяга малък брой хора с множествен миелом.
В редки случаи поради сгъстяване на кръвта (синдром на свръхвискозитет) множественият миелом нарушава притока на кръв към кожата, пръстите, пръстите на краката, носа, бъбреците и мозъка.
Диагностична
Лабораторни анализи
Биопсия на костен мозък
Рентгенови или други образни тестове (ядрено-магнитен резонанс и позитронно-емисионна томография в комбинация с компютърна томография)
Множественият миелом може да бъде открит дори преди хората да развият симптоми, когато лабораторните тестове, направени по други причини, показват високи нива на протеин в кръвта или урината или когато рентгенова снимка, направена по други причини, показва специфични области на загуба на костна плътност. Тази костна загуба може да бъде дифузна или, по-често, да бъде ограничена до изолирани зони в костите.
Понякога може да се наблюдава множествен миелом със симптоми като болки в гърба или други болки в костите, астения, треска и натъртване. Кръвните тестове също могат да покажат анемия, намаляване на белите кръвни клетки или тромбоцити или бъбречна недостатъчност.
Електрофорезата на серума и урината и имуноелектрофорезата са най-полезните лабораторни изследвания. Тези тестове показват, че има изобилие от само един вид моноклонални антитела, които се откриват при повечето хора с множествена миелома. Измерват се и нивата на различни видове антитела, по-специално IgG, IgA и IgM. Измерва се и нивото на калций в кръвта.