Миелопролиферативно заболяване - причини, симптоми и лечение
Миелопролиферативни заболявания са злокачествени заболявания на хемопоетичната система. Системата за контрол на болестите се състои в моноклонална пролиферация на една или повече хематопоетични клетъчни линии. Терапията зависи от заболяването във всеки отделен случай и може да включва кръвопреливане, измиване на кръв, лекарства и трансплантация на костен мозък.
Съдържание
Какво представляват миелопролиферативните заболявания?
Един от най-важните кръвотворни органи е медула калий, т.е.костният мозък. Заедно с черния дроб и далака, той образува човешката кръвотворна система. Различните заболявания могат да засегнат кръвотворната система. Колективният термин за злокачествени хематологични заболявания съответства например на хетерогенна група заболявания със злокачествен характер, която засяга кръвотворната система.
Злокачествените хематологични заболявания включват подгрупата на миелопролиферативни заболявания. Тази група заболявания се характеризира с моноклонално разпространение на стволови клетки в костния мозък. В литературата съответните заболявания понякога се наричат миелопролиферативни неоплазии.
Американският хематолог Дамешек първоначално предложи термина миелопролиферативни синдроми за злокачествени заболявания на кръвната система, включително заболявания като хронична миелоидна левкемия. Междувременно се утвърди болестната група на миелопролиферативните заболявания, която се основава на злокачествена дегенерация на кръвотворни клетки от миелоидната поредица. Групата включва повече от десет заболявания, включително полицитемия вера.
причини
Въпреки че е доказано, че всички гореспоменати нокси могат да причинят съответни явления, връзка с ноксите в повечето случаи на миелопролиферативни заболявания не може да бъде пряко идентифицирана. Сега изследователите са се съгласили поне на подозрението, че неизвестни досега noxae причиняват мутации в генома.
Твърди се, че тези мутации съответстват на хромозомни аберации, т.е. аномалии в генетично хромозомния наследствен материал. В момента се смята, че аномалиите са основната причина за заболяване от изследователите. Хипотезата се подкрепя от документирани преди това доклади за случаи на миелопролиферативни заболявания. В много случаи на полицитемия вера има мутация в гена на Janus киназа 2 JAK2.
Симптоми, заболявания и признаци
Симптомите на миелопролиферативни заболявания могат да варират по тежест и зависят от точното заболяване в отделния случай. Повечето заболявания на групата обаче имат някои общи оплаквания. В допълнение към левкоцитоза може да се появи и еритроцитоза или тромбоцитоза.
Това означава, че има свръхпредлагане на определени кръвни клетки. Споменатите три явления могат да се появят едновременно, особено в ранните стадии на миелопролиферативни заболявания. Освен това пациентите често страдат от базофилия. Също толкова често срещан симптом е спленомегалията. В много случаи има и фиброза на костния мозък, което е симптом, който е особено характерен за остеомиелосклерозата.
Освен с фиброза, тази клинична картина е свързана и с екстрамедуларно образуване на кръв. В екстремни случаи има преход към животозастрашаващ взривен удар, главно при заболявания като ХМЛ. В зависимост от заболяването в отделни случаи могат да се появят много други симптоми. Наличието на всички споменати тук симптоми не е абсолютно необходимо за диагностициране на миелопролиферативно заболяване.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на миелопролиферативното заболяване често е трудна, особено в ранните етапи. Ясното разпределение на симптомите обикновено не е възможно в началните етапи. В някои случаи отделни заболявания от болестната група също се припокриват и правят задачата още по-трудна.
Например, полицитемия вера често се появява с или прогресира с остеомиелосклероза. Протичането на заболяването е хронично и подлежи на известна степен на прогресия. Това означава, че тежестта на заболяването се увеличава с течение на времето и съответно прогнозата е доста неблагоприятна.
Кога трябва да отидете на лекар?
Нарушенията на кръвния поток или нарушения в сърдечния ритъм трябва да бъдат представени на лекар. Ако има ограничение в движението или подуване в горната част на тялото, има причина за безпокойство. Общи неизправности, несъответствия в храносмилането или вътрешно безпокойство са признаци на съществуващо заболяване. Посещението на лекар е необходимо веднага след като симптомите продължават дълго време или се увеличават по интензивност. Ако засегнатото лице се оплаква от чувство на заболяване, неразположение или нарушения на съня, трябва да се консултира с лекар. Внезапни огнища на пот или силно образуване на нощна пот, въпреки оптималните условия на сън, трябва да бъдат представени на лекар.
Вътрешното развитие на студ или топлина, както и повишената телесна температура са индикации за организма за съществуваща здравословна нередност. Главоболието, нарушенията в концентрацията или намаляването на работата трябва да бъдат изяснени от лекар. Промени в мускулната система, необичайна реакция в организма при контакт с препарати, съдържащи основи, и намаляване на телесното тегло трябва да бъдат изследвани от лекар. Трябва да се потърси лекар, ако спортни дейности или ежедневни процеси вече не могат да се извършват. Постоянната вътрешна слабост, общо неразположение или емоционални проблеми трябва да бъдат обсъдени с лекар. Често зад жалбата се крие сериозно заболяване, което изисква незабавни действия. Трябва да се посети лекар, за да може да се постави диагноза.
Лечение и терапия
Терапията на миелопролиферативно заболяване е симптоматична и зависи от заболяването в отделния случай. Понастоящем за пациентите не е налице причинно-следствено лечение. Това означава, че причината за заболяването не може да бъде разрешена. Досега науката дори не е постигнала съгласие по каузата.
Докато произходът на болестта не бъде ясно изяснен, няма да има налични възможности за причинно-следствена терапия. При заболявания като ХМЛ фокусът на симптоматичната терапия е върху консервативните подходи за медикаментозно лечение. Активността на тирозин киназата на пациента трябва да бъде инхибирана.
Например, на засегнатото лице се дава инхибиторът на тирозин киназата иматиниб. Пациентите с хронична миелоидна левкемия също често получават медикаментозна терапия с хидроксикарбамид за нормализиране на броя на белите кръвни клетки. За лечение на PV се използват различни мерки.
Кръвопускането и аферезата намаляват еритроцитите и други клетъчни кръвни съставки. В същото време агрегацията на тромбоцитите се инхибира, за да се предотврати тромбоза. Пероралните инхибитори на агрегацията на тромбоцитите, като ацетилсалицилова киселина, са предпочитаното лекарство за това. Химиотерапията е показана само ако големият брой левкоцити или тромбоцити причинява тромбоза или емболия.
Иматиниб е избраното лечение при синдром на хипереозинофилия.Препоръчва се орална антикоагулация за предотвратяване на емболия. Пациентите с OMF се наблюдават от хематолози и обикновено се лекуват по три подхода. В допълнение към трансплантациите на костен мозък, в този контекст се предлагат лекарства като андрогени, хидроксиурея, еритропоетин или руксолитиниб. Третият компонент на терапията е редовно кръвопреливане.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Миелопролиферативното заболяване има неблагоприятна прогноза. Това е злокачествено заболяване, което е трудно за лечение. Без цялостна медицинска помощ бъдещите перспективи се влошават значително. Общата продължителност на живота е намалена за съответното лице. Колкото по-рано бъде поставена диагнозата, толкова по-скоро може да започне терапията. Това увеличава вероятността от положително развитие в по-нататъшния ход на заболяването.
Независимо от това, предизвикателството при лечението е да се справим с общо прогресивното развитие на болестта. Тъй като причината за разстройството все още не е напълно изяснена, лекарите вземат решение за следващите стъпки на лечение въз основа на индивидуалната ситуация. Болестта представлява силна психологическа и емоционална тежест за засегнатото лице.В много случаи общите обстоятелства водят до развитие на психологически усложнения.
Тялото на пациента често е толкова отслабено, че използваните терапевтични подходи не дават желания успех. Въпреки че много оплаквания са облекчени, все още е трудно да се предскаже как ще се развие съответното лице. В допълнение към лекарствената терапия са необходими редовни кръвопреливания за подобряване на общото благосъстояние. Като цяло податливостта към инфекция се увеличава, а заедно с това и рискът от допълнителни разстройства на здравето. За някои пациенти трансплантацията на костен мозък представлява последният шанс за подобрение в цялостното развитие.
предотвратяване
Миелопролиферативните заболявания не могат да бъдат предотвратени с големи обещания, тъй като причините за развитието на болестта все още не са окончателно изяснени.
Последваща грижа
Миелопролиферативните заболявания като полицитемия вера изискват обширни последващи грижи. Пациентите с тази диагноза трябва да се подлагат на периодично кръвопускане. Това намалява броя на кръвните клетки и контролира стойностите на кръвта. Ако стойностите на кръвта на пациента са добре коригирани, той е усвоил първата стъпка.
Тогава трябва да мислите дългосрочно. Важно е да се поддържа успехът на терапията. Освен това последващите грижи включват възможно най-добър живот с болестта. И в двата случая пациентите трябва да поддържат редовен контакт със своя лекар.
При миелопролиферативните заболявания редовното проследяване и последващи проверки са изключително важни. Назначаванията за преглед служат за проверка на успеха на терапията. Въз основа на физическото благосъстояние лекарят оптимизира терапията и я адаптира към индивидуалните нужди.
Ако пациентите се чувстват неудобно между срещите, те трябва незабавно да се свържат със своя медицински специалист. Не е препоръчително да чакате до следващата среща. Засегнатите не трябва да приемат оплаквания. Лекарят може да коригира това с прости средства.
Освен това той ще разгледа съответните жалби и съответно ще започне допълнителни разследвания. Освен това има и други аспекти, които трябва да се вземат предвид, които надхвърлят физическите ограничения. Посещението при психолог може да бъде от полза, ако заболяването засяга и психиката на пациента.
Можете да направите това сами
Тъй като миелопролиферативното заболяване е генетично заболяване, възможностите за самопомощ са ограничени. Лечението може да бъде симптоматично. Въпреки това, освен медицинско лечение, могат и трябва да се намерят и индивидуални мерки за подобряване на качеството на живот.
Фокусът тук е върху забавянето на негативния ход на заболяването и поддържането на независимостта на пациента. За постигането на това могат да се използват различни методи, от които се избира най-подходящият подход за болния човек. Предложенията за алтернативна терапия като медитация, йога или други физически упражнения могат да подпомогнат терапията на болката и да намалят свързания със заболяването стрес. Лекарите, психотерапевтите или трудовите терапевти могат да предоставят инструкции за упражнения, които могат да се изпълняват самостоятелно у дома. Непрекъснатото повторение е важно за успеха на такива методи. Това е единственият начин за поддържане на ефективността.
Тъй като ходовете на заболяването са много различни, може да помогне да се изпробват различни такива мерки. Като цяло е препоръчително да се има предвид психосоциалната среда на пациента. Непокътната социална мрежа предоставя подкрепа и може да помогне за справяне с последиците от миелопролиферативното заболяване.