Миелофиброза - Всичко, което трябва да знаете Рак360

миелофиброза е рядък вид рак, който засяга костния мозък (меката, гъбеста тъкан в повечето кости), който се заменя с фиброзна белезиста тъкан.

Счита се за форма на хронична левкемия. Когато миелофиброзата възникне сама по себе си, тя се нарича първична миелофиброза, а когато възникне в резултат на друго състояние на костния мозък, се нарича вторична миелофиброза.

Костен мозък съдържа клетки, които водят до образуването на кръв, клетки, които могат да прераснат в три вида специализирани кръвни клетки:

червени кръвни телца;
бели кръвни телца;

Когато възникне мутация в ДНК на една клетка, тя ще се предаде на новообразувани клетки чрез клетъчно делене, така че с течение на времето се образуват все повече и повече анормални клетки. Могат да се развият и допълнителни мутации, които стават по-агресивни и в крайна сметка напълно заместват нормалните клетки на костния мозък.

Признаци и симптоми на миелофиброза

Отначало миелофиброзата може да се развие без симптоми. Когато се появят симптоми, причината обикновено е тази кръвните клетки са много малки или далакът е увеличен.

Възможните симптоми включват:

повтарящи се инфекции;
затруднено дишане;
треска и нощно изпотяване;
отслабване;
умора.

Понякога се появяват и други симптоми, като напр подагра (възпаление на ставите), синини

(натъртване) поради усложнения, или необичайно кървене (назално, венечно, вагинално кървене и др.).

Увеличен далак може да е друг признак на заболяването. Далакът е от лявата страна на корема, точно под ребрата и обикновено е с размер на юмрук. Той участва в разграждането на червените кръвни клетки. Миелофиброзата може да причини увеличена далака, като симптомите са дискомфорт в лявата част на корема и бързо усещане за ситост след нормално хранене.

Причини и рискови фактори за миелофиброза

Миелофиброзата възниква, когато стволовите клетки на кръвта развият генетична мутация. Кръвните стволови клетки имат способността да се делят и да се превръщат в специализирани клетки, които изграждат кръвта - червени, бели или тромбоцитни клетки. Мутацията се предава, когато се образуват нови клетки и не се образуват повече здрави кръвни клетки, до точката, в която те достигат липса на червени кръвни клетки - което причинява анемия характерни за миелофиброзата. При хората с миелофиброза нормалният гъбест костен мозък се белези. Най-честата мутация е на нивото Ген JAK2.

Въпреки че точните причини за миелофиброза не са напълно известни, някои фактори могат да увеличат риска от развитие на заболяването:

Възраст - Въпреки че миелофиброзата може да засегне всеки, независимо от възрастта, най-често се диагностицира при хора над 50 години.
Други нарушения на кръвните клетки - В някои случаи миелофиброзата се появява като усложнение на есенциална тромбоцитемия или полицитемия вера.
Излагане на определени химикали- Миелофиброзата е свързана с излагане на промишлени химикали като толуен и бензен.
Излагане на радиация- Хората, изложени на високи нива на радиация, могат да бъдат изложени на по-висок риск от миелофиброза.

ДИЕТИЧНА ХРАНА, ИЗПОЛЗВАНА ЗА СПЕЦИАЛНИ МЕДИЦИНСКИ ЦЕЛИ
Ортомол Имун

Orthomol Immun е подходящ за диетичен контрол на свързана с храненето имунна недостатъчност. Поради своите характеристики, този продукт задоволява изключително високата нужда от микроелементи в тази област.

Видове миелофиброза

Миелофиброзата може да се развие по няколко начина и може да бъде:

Първична миелофиброза или идиопатична, когато се развива самостоятелно. Първичната миелофиброза се диагностицира с помощта на комбинация от физически преглед, който показва наличието на увеличена далака, кръвни тестове и изследване на костния мозък. Той се диагностицира само когато са изключени други причини за увеличена далака (включително левкемия, лимфом, други видове рак, които са се разпространили в костния мозък).
Вторична миелофиброза което се появява след друго състояние, като: левкемии (остра лимфоцитна левкемия, остра миелоидна левкемия, остра мегакариоцитна левкемия, космат клетъчна левкемия), лимфом (лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом), поликистозен миелом, миелом (повишен брой на кръвните клетки и намален кръвен поток), системна мастоцитоза, HIV инфекция, туберкулоза, ендокринни/метаболитни заболявания (хиперпаратиреоидизъм, бъбречна остеодистрофия, дефицит на витамин D), заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).

Диагностика на миелофиброза

Диагнозата на миелофиброза се основава на резултатите от различни тестове:

Пълна кръвна картина е най-често срещаният кръвен тест, който измерва червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Количество от хемоглобин, веществото, което пренася кислород в червените кръвни клетки, също се оценява при такъв тест. Малък брой червени кръвни клетки се определя като анемия, която е често срещана при това заболяване. Освен това броят на тромбоцитите и броят на белите кръвни клетки могат да бъдат високи или ниски.

Намазка с периферна кръв - Малка проба кръв може да се приложи върху предметно стъкло и да се изследва под микроскоп, за да се преброят клетките и да се изследват. Нормалната реакция на организма към анемия е да образува нови кръвни клетки. Тъй като това се нарушава при миелофиброза, в циркулиращата кръв се наблюдават незрели кръвни клетки. Това е известно като левкеритробластоза.

Биопсия на костен мозък - Биопсията на костния мозък е полезна и необходима за диагностициране на миелофиброза. Обикновено това включва прилагане на местната упойка и отстраняване на костния мозък с игла. При миелофиброза биопсията на костния мозък обикновено показва фиброза или белези на костния мозък.

Молекулярно тестване - Тестовете за генетични мутации, включително JAK2, CALR и MPL, също са от съществено значение при диагностицирането на миелофиброза.

Ехография на корема - това се прави за анализ на размера на далака (ако не е достатъчно голям, за да се палпира), уголемяване на черния дроб или аномалии на други органи.

Световна здравна организация (СЗО) е разработил следните критерии за диагностика на миелофиброза. Пациентът трябва да отговаря на 2 основни критерии, както и други 2 второстепенни критерия за диагностика на първична миелофиброза. Диагнозата изисква А1 + А2 и всеки два критерия В:

А1: фиброза на костния мозък> 3 (по скала от 0-4);
А2: патогенетична мутация (напр. При JAK2 или MPL) или отсъствие както на BCR-ABL1, така и на реактивни причини за фиброза на костния мозък;
В1: осезаема спленомегалия (уголемяване на далака);
B2: необяснима анемия;
В3: левко-еритробластоза;
В4: увеличаване на броя на кръвните клетки;
B5: конституционални симптоми: нощно изпотяване, загуба на тегло> 10% за шест месеца, необяснима треска (> 37,5 ° C) или дифузна болка в костите;
B6: хистологично доказателство за екстрамедуларна хемопоеза.

Диагностични критерии за истинска полицитемия или миелофиброза от съществено значение при тромбоцитемия: диагнозата изисква А1 + А2 и всеки два критерия Б. Критериите са едни и същи, с изключение на случая А2, който е предишната диагноза полицитемия вера или есенциална тромбоцитемия.

БОРИМЕ СЕ ЗАЕДНО!
Присъединете се към общността за подкрепа на пациенти с рак!

Постановка на рак

Въпреки че няма система за стадий на миелофиброза, Международната система за прогнозна оценка (IPSS) използва следните пет рискови фактора за оценка на шанса за оцеляване от момента на диагностициране и анализ на тежестта на заболяването:

Възраст над 65 години;
Анемия - хемоглобин под 10 g/dl;
Симптоми като треска, нощно изпотяване или загуба на тегло;
Левкоцитоза - увеличен брой на белите кръвни клетки, над 30 000/microL;
Циркулиращи туморни кръвни клетки - поне 1%.

ЗА БЪЛГАРСКА ХРАНИТЕЛНА ПОДДРЪЖКА НА РАКОВИТЕ ПАЦИЕНТИ
Nutridrink

Nutridrink е хранителна добавка за устна кухина с приятен вкус, готова, предназначена да запази или подобри хранителния статус на пациенти с риск от недохранване. Препоръчва се за ентерална хранителна подкрепа на пациенти с рак с функционален или частично функционален чревен тракт.

Лечение на миелофиброза

Лекарят ще избере най-доброто лечение, като анализира предишната система за оценяване и установи рисковата група. Той също така ще вземе предвид общото здравословно състояние и всички други медицински състояния. В някои ранни случаи може да е необходимо само наблюдение, без да се започне лечение.

Лечението може да включва едно или повече от следните:

ПЪЛНО ХРАНИТЕЛНО ДОБАВКА
FortiCare

FortiCare е храна със специално медицинско предназначение за хранителна подкрепа на пациенти с рак със загуба на тегло и кахексия. FortiCare е пълноценна, готова за консумация, с вкус на праскова, богата на протеини, богата на енергия хранителна добавка, обогатена с EPA, антиоксиданти и фибри.