Миастения гравис - симптоми, причини, лечение - рак360

Миастения гравис означава силна мускулна слабост, причинена от дисфункция в нервно-мускулната трансмисия. Ето симптомите и защо се появяват.

Какво е миастения гравис?

Терминът "миастения гравис" (MG) произлиза от гръцката дума "миастения", което означава мускулна слабост и латинската дума "gravis", което означава тежка. Е автоимунно заболяване което причинява проблеми с предаването на сигнали от нерви към мускулите. Това води до мускулна слабост и внезапна умора, която се подобрява в покой. Това е състояние на нервно-мускулната връзка - пространството между нерва и мускулите.

Невротрансмитерите се освобождават от нерва в отговор на електрически сигнал и преминават през това пространство, за да активират мускулните движения. Като автоимунно разстройство, това означава, че имунната система на организма атакува собствените си клетки. В резултат на това рецепторите за тях невротрансмитери (особено ацетилхолин) са намалени по брой и функция. По този начин мускулът никога не получава адекватни сигнали и пациентите естествено чувстват мускулна слабост.

В ранните етапи засяга главно мускулите, които контролират движението на очите, изражението на лицето, дъвченето и преглъщането. С напредването на болестта се засягат и мускулите на врата и крайниците - проблеми с поддържането на главата нагоре, проблеми с ходенето и проблеми с повдигане на ръцете. Началото може да бъде внезапно, с тежка и генерализирана мускулна слабост.

причини

Миастения гравис е автоимунно заболяване. Точните фактори, които предизвикват дисфункция на имунната система, не са известни и не се смята, че са наследствени.

Обикновено имунната система произвежда антитела, които разпознават чужди елементи, които влизат в тялото, като бактерии и вируси. В случай на автоимунно заболяване имунната система на организма произвежда антитела, които действат срещу чужди елементи в тялото. При миастения гравис се атакува структурата на кръстопътя на нервите и мускулите (нервно-мускулна връзка).

Антитела, участващи в миастения гравис

Нервите комуникират с мускулите, като отделят химикали (невротрансмитери), които достигат до рецепторните места на мускулните клетки в невро-мускулната връзка. При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или унищожават много от рецепторните области за невротрансмитер, наречен ацетилхолин. С по-малко налични рецепторни области мускулите получават по-малко нервни сигнали, което води до слабост. Антителата се свързват с ацетилхолинови рецептори от повърхността на мускула и значително намаляват способността за приемане на химичния сигнал. В резултат на това човекът чувства мускулна слабост, която става по-тежка, тъй като той многократно се опитва да използва същите мускули.

Антителата могат също да блокират функцията на протеин, наречен специфична рецепторна тирозин киназа. Този протеин участва в образуването на нервно-мускулната връзка. Антителата, които блокират този протеин, могат да доведат до миастения гравис.

Тимус и миастения гравис

Съществуват също доказателства, че тимусът играе роля при миастения гравис. Около 15% от хората с миастения гравис имат тумор, наречен тимус тимома, а други 65% имат свръхактивен тимус, което се нарича състояние тимусна хиперплазия. Когато тимусът не функционира правилно, имунната система може да загуби част от способността си да различава чужди елементи от тези на тялото, което го прави по-вероятно да атакува собствените клетки на тялото.

Други причини

Някои хора имат миастения гравис, която не се причинява от антитела, които блокират ацетилхолин или специфичен за тирозин киназата рецептор. Този тип миастения гравис се нарича миастения гравис антитяло отрицателно. Антителата към друг протеин, наречени липопротеинови протеини, могат да играят роля в развитието на това състояние.

Рядко майките с миастения гравис имат деца, родени с миастения гравис (миастения гравис новородени). Ако се лекуват своевременно, бебетата обикновено се възстановяват в рамките на 2 месеца след раждането. Някои деца се раждат с рядка, наследствена форма на миастения гравис вроден миастеничен синдром.

Симптоми на миастения гравис

Първият видим симптом обикновено е слабост на очните мускули. Болестта може да остане ограничена до тази област на тялото или може да прогресира до мускули, включващи преглъщане, дъвчене, говорене или движение на крайниците. Някои от симптомите на миастения гравис включват:

мускулна слабост - намалява до почивка и се засилва след физическа активност;
проблеми със зрението - двойно виждане, невъзможност за вторачване, увиснали клепачи и др .;
умора;
проблеми с ходенето;
проблеми с говора;
затруднено преглъщане;
затруднено дишане.

След като симптомите започнат, мускулната слабост може да се влоши след няколко дни или седмици. Симптомите могат да останат постоянни, да прогресират или да варират от един час на следващия или от един ден на следващия. Когато засяга способността за преглъщане или дишане, болестта може да бъде животозастрашаваща, ако не се лекува незабавно. Въпреки това, болестта рядко е фатална, ако се лекува правилно.

Миастенична криза

Миастенична криза възниква, когато мускулите, участващи в дишането, са засегнати. Симптомите включват задух и проблеми с дишането. Това е спешна медицинска помощ, която изисква хоспитализация и своевременно медицинско лечение, включително използването на вентилатор за подпомагане на дишането.

Задействанията на миастенична криза включват физически стрес, бременност или инфекция. Ако болестта се лекува правилно, кризата е много рядка.

Рискови фактори

Факторите, които могат да влошат миастения гравис, включват:

умора;
високо заболяване;
стрес;
някои лекарства - като бета-блокери, хинидин глюконат, хинидин сулфат, хинин, фенитоин, анестетици и някои антибиотици;
задача.

Диагностична

Диагнозата миастения гравис започва с физическо изследване и медицинска история. Ако те показват модел на слабост, който предполага миастения гравис, ще бъдат извършени допълнителни тестове. Това ще направи a неврологичен контрол да изследва признаци, рефлекси, мускулна сила, мускулен тонус, сетива, координация, баланс.

Диагностичните тестове могат да включват:

Лечение на миастения гравис

Няма лечение за миастения гравис, но симптомите могат да се управляват. Някои от възможностите за лечение включват:

Антиацетилхолинестеразни средства

Най-често предписваното лекарство е пиридостигмин, който предотвратява разрушаването на ACh и увеличава натрупването на ACh в нервно-мускулните връзки, подобрявайки способността на мускулите да се свиват. Ползите се проявяват в рамките на 30-60 минути, но се намаляват за 3-4 часа, така че таблетките трябва да се приемат на равни интервали през целия ден. Страничните ефекти включват прекомерно слюноотделяне, неволни мускулни контракции, коремна болка, гадене и диария.

кортикостероиди

Кортикостероидите (като преднизон) потискат антитела, които пречат на функцията на нервно-мускулната връзка и могат да се използват в комбинация с антихолинестеразни медикаменти. Кортикостероидите подобряват симптомите за няколко седмици и след като състоянието се стабилизира, дозата се забавя. Ниска доза може да се използва дългосрочно за лечение на миастения гравис. Възможно е обаче да се появят странични ефекти като стомашна язва, остеопороза (изтъняване на костите), наддаване на тегло, висока кръвна захар и повишен риск от продължителна инфекция.

Други имуносупресивни лекарства

Други имуносупресори, като азатиоприн и микофенолат мофетил, могат да бъдат ефективни с по-малко странични ефекти от кортикостероидите. Циклофосфамидът и циклоспоринът се считат за ефективни срещу миастения гравис, но поради странични ефекти се предписват само в краен случай, когато други лекарства не са ефективни.

плазмафереза

При плазмаферезата се извлича кръв и се отстраняват антителата срещу ацетилхолиновия рецептор. След това „изчистената“ кръв се прилага отново в тялото. Резултатите продължават само няколко седмици, тъй като имунната система продължава да създава антитела. Плазмаферезата често се използва в помощ лечение на миастенична криза. В тежки случаи човек може да се нуждае от плазмафереза като дългосрочно лечение.

Рисковете, свързани с плазмаферезата, включват ниско кръвно налягане, кървене, проблеми със сърдечния ритъм или мускулни крампи. Някои хора развиват алергична реакция към разтворите, използвани за заместване на плазмата.

Интравенозен имуноглобулин

Това е краткосрочна стратегия за управление, която включва инжектиране на неспецифично антитяло (имуноглобулин), което временно спира производството на антитела. Нежеланите реакции, които обикновено са леки, могат да включват студени тръпки, световъртеж, главоболие и задържане на течности.

Хирургия

Някои хора с миастения гравис имат тумор в тимуса. Ако имате такъв тумор, обадете се тимома, лекарите ще отстранят хирургически тимуса (тимектомия). Дори да нямате тумор, премахването на жлезата може да подобри симптомите на миастения гравис. Въпреки това може да отнеме години, преди да се появят ползите от тимектомията. Тимектомия може да се извърши като отворена операция или като минимално инвазивна процедура.

Медицински забранено при миастения гравис

На теория повече от 30 лекарства, използвани в момента за много различни състояния, могат да попречат на нервно-мускулното предаване, но обикновено няма тежки ефекти. При миастения обаче дори много малко намаление може сериозно да влоши проблема.

По-долу е даден списък с лекарства, които могат да влошат миастения гравис:

Антибиотици и лекарства против малария

Те се използват за лечение на инфекции и са сред най-често срещаните лекарства. Антибиотиците, които могат да влошат миастения гравис, обикновено се дават в болница чрез инжекции при много сериозни инфекции. Изключително лекарство, което трябва да се избягва при миастения гравис, е антибиотикът телитромицин.

Сърдечни лекарства

Бета-блокерите се използват широко за лечение на високо кръвно налягане и ангина, а понякога и за безпокойство. Доста често срещан страничен ефект е умората, но в редки случаи те могат конкретно да влошат миастения гравис. Повечето от имената им завършват на -olol.

Лекарства, използвани в неврологията и психиатрията

Тези лекарства се използват за широк спектър от неврологични и психиатрични разстройства. За повечето доказателства, че причиняват миастения гравис, са ограничени.

Вашият лекар трябва да знае диагнозата миастения гравис, преди да предпише какъвто и да е вид лекарство.

Можете да проверите тук пълен списък на лекарствата, които могат да повлияят на миастения гравис.

Миастения гравис и риск от рак

Увреждането на тимуса може да играе роля в развитието на автоимунни заболявания, причинени от свръхактивна имунна система, която атакува организма гостоприемник. Два първични тумора произхождат от тимуса: тимоми, получени от тимусните епителни клетки (могат да бъдат доброкачествени или злокачествени) и тимомите, свързани с различни автоимунни заболявания. Медицински данни показват, че 15-20% от пациентите с миастения гравис имат форма на тимома.

Симптомите на тимус или рак на тимуса могат да включват:

постоянна кашлица;
болка в гърдите или натиск;
задух;
мускулна слабост;
подуване на лицето или ръцете;
затруднено преглъщане.

Според проучване, публикувано в Европейско списание по неврология (2014), независима от тимома миастения гравис не се счита за свързана с повишен риск от рак в останалата част на тялото. Необходими са допълнителни изследвания, включително дали лимфомът при пациенти с миастения гравис е свързан с разпространението на рака в други области на тялото. Пациентите с тимома имат по-висок риск от развитие на вторична форма на рак, независимо дали имат миастения гравис или не.

Миастения гравис при паранеопластичен синдром

Миастения гравис често се проявява като паранеопластичен синдром, заедно с тимома - рак на тимуса. а паранеопластичен синдром възниква, когато новообразуванието отделя серия от хормоноподобни вещества, които произвеждат различни ефекти. Те обикновено се появяват в случай на рак на белия дроб, лимфен рак, рак на яйчниците или гърдата.

(1) https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
(2) https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/
(3) https://www.medicalnewstoday.com/articles/179968#causes
(4) https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hospital-medicine/myasthenia-gravis/
(5) http://www.antonpottegaard.dk/publications/originalarticles/%5Bo019%5D%20Article%20-%20Myasthenia%20and%20risk%20of%20cancer-%20a%20population-based%20case-control%20study. pdf
(6) https://www.hindawi.com/journals/crionm/2014/703828/

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.