Миастения гравис - описание на заболяването
Миастения гравис, астенична парализа на булевард (myasthenia gravis pseudoparalitica) се характеризира със силна мускулна слабост и умора. При това заболяване са засегнати холинергичните рецептори на постсинаптичните мембрани. Може да участва всеки мускул на тялото, но има тенденция да се засягат предимно мускулите на лицето, устните, очите, езика, фаринкса и шията.
Началото на миастения гравис
Не е напълно изяснено. Семейни случаи са възможни, но наследственият характер на заболяването не е доказан. Често има комбинация от миастения гравис с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Понякога миастенични синдроми се наблюдават при органични заболявания на нервната система (амиотрофична странична склероза и др.), Полидерматомиозит, както и рак на белия дроб, гърдата, яйчниците и простатната жлеза. Жените боледуват по-често от мъжете. Най-често заболяването започва на 20-30-годишна възраст.
Ходът на миастения гравис
Установено е, че миастения гравис е автоимунно заболяване, тъй като в серума на такива пациенти се откриват множество автоантитела, антитела към рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулния синапс. Миастения гравис се причинява от образуването на антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана с нейното унищожаване и блокиране на нервно-мускулното предаване.
Патоморфология. Няма постоянни специфични промени в централната нервна система, периферните нерви или мускулите. Понякога се установява увеличение или подуване на тимусната жлеза. В набраздените мускули се откриват атрофични и дистрофични промени в отделните влакна и инфилтрация на интерстициална тъкан от лимфохистиоцитни елементи.
Симптоми на болестта на миастения гравис
Обикновено се проявява чрез мускулна умора със съпътстваща слабост, особено на окото и мускулите, инервирани от луковичните нерви. Слабостта на очните мускули води до диплопия и страбизъм, едностранна или двустранна птоза, най-силно изразена към края на деня. Често се отбелязва слабост на лицевата и дъвкателната мускулатура. Трудности при говорене и преглъщане могат да бъдат открити след повече или по-малко продължителен разговор и хранене. Възможни са слабост и умора на мускулите на езика и назален тон на гласа. Други набраздени мускули на крайниците и шията могат да бъдат засегнати, което води до генерализирана слабост. Определя се изчерпването на сухожилните рефлекси. Повторната електрическа стимулация разкрива патологична мускулна умора, изразена способност за възстановяване след кратка почивка. Характеризира се с лабилност, динамичност на симптомите с тяхното усилване при четене, фиксиране на погледа и понякога общо физическо натоварване. Миастения гравис може да бъде генерализирана и локална (увреждане на мускулите на очите, фаринкса, ларинкса, мускулите на лицето или мускулатурата на багажника). Генерализираната форма може да бъде придружена от дихателен дистрес.
Поток. Болестта прогресира. Възможни миастенични епизоди (краткосрочни миастенични разстройства и продължителни спонтанни ремисии) и миастенични състояния (стабилни прояви за значителен период). Пациентите с миастения гравис могат да получат рязко влошаване под формата на криза с генерализирана мускулна слабост, окуломоторна и булбарна и симптоми (афония, дизартрия, дисфагия), дихателни разстройства, психомоторна възбуда, редуваща се летаргия и автономни нарушения. В този случай се развива остра хипоксия на мозъка с нарушение на съзнанието. Възможна смърт.