Миастения гравис и бременност - представяне на случая
Миастения гравис и бременност - доклад за случая
Първо публикувано: 5 октомври 2017 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Gine.17.3.2017.1463
Резюме
Миастения гравис е автоимунно невромускулно разстройство, характеризиращо се с наличието на авто-антитела към никотиновите рецептори, което намалява броя на тези рецептори в мускулната връзка. Това е два пъти по-често сред жените в по-млада възраст от мъжете, така че може да се появи по време на бременност. Ние съобщаваме за случай на 20-годишна пациентка с бременност от 34 седмици, известна с генерализирана форма на миастения в продължение на 4 години, която е приета в нашата клиника за наблюдение на бременността. Тя също така изисква лечение на пикочна инфекция с Klebsiella, което доведе до уретерохидронефроза на десния бъбрек. Тази инфекция причинява миастенична криза преди представяне. Бременността е била прекъсната и пациентът е родил мъжко бебе с тегло 2650 грама. В заключение еволюцията на бременна пациентка с миастения е непредсказуема и изисква внимателно наблюдение от мултидисциплинарен екип.
Обобщение
Миастения гравис е придобито автоимунно нервно-мускулно заболяване, характеризиращо се с наличието на никотинови антирецепторни антитела, които причиняват намаляването им в нервно-мускулната цепка. Това е два пъти по-често при жените и се проявява в млада възраст, често се припокрива с бременност. Съобщаваме за случай на 20-годишна пациентка, бременна на 34 седмица, известна с миастения гравис, генерализирана форма, която е хоспитализирана в Университетската спешна болница в Букурещ за наблюдение на бременността и лечение на мултирезистентна инфекция на пикочните пътища с Klebsiella степен на пиелонефрит и дясна уретерохидронефроза, което е причинило миастенична криза. Бременността е завършена, което води до жив мъжки плод с тегло 2650 грама. В заключение, бременността при пациент с миастения гравис има непредсказуем ход и изисква внимателно наблюдение от мултидисциплинарен екип.
Миастения гравис е автоимунно заболяване, характеризиращо се с флуктуираща слабост на окото, булбара, крайника и дихателните мускули. Болестта се причинява от намаляване на броя на никотиновите рецептори в нервно-мускулната цепка, поради наличието на автоимунен процес, медииран от антитела, насочени срещу 2 субединицата на тези рецептори.
Има две клинични форми на миастения гравис: очна и генерализирана. При очната форма мускулната слабост се проявява само в екстраокуларните мускули, докато при генерализираната форма са засегнати също лумбалната, крайната и дихателната мускулатура. Повече от 50% от пациентите с очни форми (птоза, диплопия - половината ще останат чисто очни), 15% с булбарни симптоми (дисфагия, дизартрия) и по-малко от 5% са само със слабост на горните крайници (1) .
Миастения гравис е рядко заболяване, с годишна честота от около 7-23 нови случая/един милион души. Може да се случи на всяка възраст, но е забелязано, че има бимодално разпределение, с пик през второто и третото десетилетие за жените и друг пик през 6-8 десетилетия за мъжете. Засягайки млади жени, болестта често се припокрива с бременност. Обикновено по време на бременност една трета от пациентите имат обостряне на заболяването, а при две трети болестта е неподвижна (2). Обостряне на заболяването обикновено се случва през първия триместър. Във втория и третия триместър дори може да настъпи подобрение на симптомите в резултат на имуносупресията, която се проявява физиологично през този период (3). .
По отношение на плода беше установено, че съществува 21% риск от развитие на преходна неонатална миастения гравис (4). Това се случва чрез трансплацентарно предаване на автоантитела и се проявява чрез смучещи затруднения, генерализирана хипотония и затруднено дишане. В повечето случаи състоянието отшумява спонтанно за около три дни.
Ние съобщаваме за случая на 20-годишна пациентка, бременна в 34-та седмица, която е хоспитализирана в Клиниката по акушерство и гинекология на Университетската спешна болница в Букурещ за наблюдение на бременността и лечение на мулти-резистентна инфекция на пикочните пътища с Klebsiella поради пиелонефрит и Дясна уретерохидронефроза степен III, при която се извършва сондиране на пикочния мехур и поставяне на стент на уретера два месеца преди представянето. Известно е, че пациентът има миастения гравис в генерализирана форма, с поява на бульбара и прогресивно влошен миастеничен дефицит. При хоспитализация тя има генерализирана мускулна слабост, нарушения на преглъщането и диспнея. Клинично се установява хипотоничната, хипокинетичната мускулна система. Параклинично, хемолевкограмата показва стойност на хемоглобина от 8,3 g/dl, с намаляване на VEM при 67,4 fl, Hct при 28,3% и левкоцитоза с левкоцитна формула.
Решено е да се лекува инфекцията на пикочните пътища (което в този случай доведе до декомпенсация на миастения) с меропенем, антибиотик, приет както по време на бременност, така и при миастения гравис. Анемията също се коригира чрез инжектиране на желязо. Миастения гравис се проследява през цялата бременност, като се прилагат медрол и миостин. Бременността се наблюдава кардиотакографски два пъти дневно (5). Вътрематочното ограничаване на растежа е започнало късно след 30-та гестационна седмица, като се проследява биометрично и доплер в съответствие с настоящите стандарти (6) .
На 18 дни след представяне пациентът се представя със спонтанно разкъсване на мембраните и раждането се извършва чрез цезарово сечение, поради миастения в генерализирана и напреднала форма. Извлича се жив мъжки плод с тегло 2650 грама и Apgar индекс 8. Еволюцията след раждането е благоприятна, с добро общо състояние, афебрилна, с физиологично ангажирана матка, аблатна (неврологични лекарства не позволява кърмене), хемодинамично балансирана и дихателна . Новороденото не показва признаци на преходна миастения гравис, адаптирайки се бързо и без пречки.
Управлението на такава бременност има за цел лечение на миастения, постоянна оценка на развитието на плода, установяване на начина на раждане и вида на анестезията и проследяването в следродилния период.
Лечението на миастения гравис трябва да се следва през цялата бременност. Това включва предимно приложение на антихолинестеразно средство от пиридостигминов тип. По време на бременност може да се наложи корекция на дозата поради повишен бъбречен клирънс, увеличен обем на кръвта, забавено изпразване на стомаха или често повръщане. Това първоначално се прави чрез намаляване на интервала между приема, последвано от увеличаване на дозите, ако е необходимо. Интравенозното приложение е противопоказано, тъй като може да причини маточни контракции (1). Ако пациентът остане симптоматичен, може да започне лечение с глюкокортикоиди, като преднизонът е изборът по време на бременност. Тези две лекарства могат да се дават едновременно, или ако преднизонът не успее да поддържа ремисията на симптомите, или да намали дозата на глюкокортикоидите, предвид многобройните му странични ефекти. Ако симптомите продължават, азатиоприн или циклоспорин могат да бъдат свързани, но в умерени дози, тъй като високите дози от тези лекарства са свързани със спонтанен аборт, ранен труд, ниско тегло при раждане и не на последно място, някои аномалии. хромозомни (7) .
Рискът от развитие на преходна фетална и неонатална миастения гравис изисква внимателно наблюдение на новороденото, след системна фетална оценка чрез кардиотахография и ултрасонография. Често съобщавани ултрасонографски аномалии са: полихидрамнион поради лошо преглъщане на плода, намалени движения, засягащи биофизичния профил, ниски дихателни движения по честота и амплитуда.
По време на раждането, първият му етап не се засяга, а вторият, в резултат на използването на набраздени мускули при експулсиране. Може да настъпи екстремна умора, която може да предизвика миастенична криза. По този начин, в случай на избор за вагинално раждане, експулсирането трябва да бъде подкрепено с активни маневри за екстракция (8), за да се намали умората, като спонтанното вагинално раждане на тези случаи се насърчава (9). Цезаровото сечение е запазено за напреднали форми на заболяването или общи акушерски показания. По отношение на анестезията трябва да се отбележи, че употребата на недеполяризиращи мускулни релаксанти (мивакурий, векурониум) трябва да се избягва поради и без това ниската активност на ацетилхолинестеразата. Пациентите също имат много по-висока чувствителност към инхалационни анестетици (енфлуран, изофлуран, халотан). Успокоителните, опиоидите и транквилантите могат да причинят респираторна депресия, поради което се препоръчва пулсова оксиметрия и честа оценка на дихателната честота.
В следродилния период новороденото трябва да се наблюдава в продължение на поне 48-72 часа, за да се открият всякакви прояви на преходна неонатална миастения гравис (диспнея, затруднено дишане, генерализирана хипотония). Кърменето е разрешено по време на лечение с глюкокортикоиди, но не се препоръчва, ако пациентът получава азатиоприн или циклоспорин поради техния имуносупресивен ефект. При лечение с антихолинестеразни средства кърменето е разрешено, стига те да се прилагат в малки дози (10) .
Като задача, която може да срещне множество трудности, препоръчително е тя да бъде планирана предварително, така че болестта да се контролира по време на бременността. Необходим е мултидисциплинарен екип от гинеколози, невролози, неонатолози и анестезиолози, за да оптимизира клиничното управление на заболяването и да сведе до минимум майчините и феталните рискове.