Миастения Гравис - Група за самопомощ на Миастения Гравис

Д-р Csilla Rózsa PhD
Болница и клиника на Южна Пеща на Ференц Ян
Отделение по неврология
1204. Будапеща
Köves u. 1
имейл: Този имейл адрес е защитен от спам ботове. Трябва да имате активиран JavaScript, за да го видите.
Тел: + 361-289-6333

самопомощ

Накратко за болестта:
Миастения гравис (MG) е автоимунно заболяване с необичайно производство на антитела. Ролята на антителата е да предпазват от инфекции при здрави хора, но при автоимунни заболявания се произвеждат анормални антитела срещу собственото тяло. При миастения образуваните антитела увреждат функцията на ацетилхолиновите рецептори (AchRs) в „нервно-мускулния преход“, причинявайки мускулна слабост и умора.

Честота на заболяването:
Според последните епидемиологични проучвания разпространението на болестта е около 150-250/1 000 000, а честотата й е около 8-10/1 000 000/годишно. Според литературата нарастването на заболеваемостта се дължи на увеличаването на честотата на миастения в напреднала възраст и честотата на младежките заболявания не се е променила. В Унгария можем да очакваме честота, подобна на международните данни, въпреки че досега в Унгария не е провеждано представително епидемиологично проучване.

Симптоми на заболяването:
Първият симптом на заболяването най-често е едностранно, редуващо се или евентуално двустранно, с различна степен на окачване на клепачите, двойно виждане. Очните симптоми най-често се свързват с (веднага или по-късно в хода на заболяването) нарушение на речта на преглъщане („каша“, неясна реч, затруднено артикулиране, особено при продължителна реч) и умора от дъвчене. Тези симптоми се наричат ​​общо „булбарни симптоми“. Слабостта на ръцете и краката и нарастващата умора при физическо натоварване не са необичайни. Може да бъде засегната мимиката на лицето, мускулите на врата (затруднено задържане на главата) и дихателните мускули (диафрагмата и други дихателни мускули) могат да бъдат отслабени.
Оплакванията след сън през нощта често са по-леки сутрин, стават по-изразени вечер и обикновено се влошават при физическо натоварване.
Тежестта на симптомите може да варира значително в зависимост от пациент и пациент и пациент.

Диагноза:
В допълнение към типичните клинични симптоми, най-важната стъпка в диагнозата е откриването на антитела, отговорни за заболяването. Антителата срещу AchRs се произвеждат в 85-90% от случаите, а антителата към мускулно-специфичната киназа (MuSK), протеин, който играе важна роля в AchRs, се откриват в кръвта на пациентите.

Тест за едрофоний: ("Тест на Tensilon") е краткодействащ интравенозен инхибитор на холинестеразата. Тестът е положителен, ако пациентът показва някакви очевидни симптоми (напр. Птоза, двойно виждане) почти веднага след инжектирането или значително се подобрява, а след това симптомите изчезват за около. След 10-20 минути те се връщат на първоначалното си ниво.