Миаст; отрича тежки - Нарушения на мозъка, гръбначния мозък; пини; re и нерви - msd ръководства за
, MDCM, Медицински колеж Weill Cornell | Нюйоркска презвитерианска болница-Медицински център Корнел
Миастения гравис е резултат от дисфункция на имунната система.
Хората обикновено имат увиснали клепачи и двойно виждане, а мускулите стават необичайно уморени и слаби след тренировка.
Прегледи с помощта на пакет с лед или почивка, за да се види дали клепачите по-малко увисват при тези измервания; електромиографията и кръвните тестове могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата.
Някои лекарства могат да подобрят мускулната сила бързо, други могат да забавят развитието на болестта.
Миастения гравис обикновено се развива при жени на възраст от 20 до 40 години и при мъже на възраст от 50 до 80 години. Болестта обаче може да засегне мъже или жени от всички възрасти. Рядко започва в детството.
Нервите комуникират с мускулите чрез освобождаване на химически пратеник (невротрансмитер), който взаимодейства с рецепторите в мускулите (в нервно-мускулната връзка) и стимулира тяхното свиване. При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които атакуват определен тип рецептори от мускулната страна на нервно-мускулната връзка, рецепторите, които реагират на невротрансмитера ацетилхолин. В резултат на това се нарушава комуникацията между нерва и мускула.
Причината за тази атака от организма на собствените му ацетилхолинови рецептори, автоимунна реакция, е неизвестна. Според една от хипотезите може да се включи дисфункция на тимуса. В тимуса определени клетки на имунната система се научават да различават телесните вещества от чуждите вещества. Тимусната жлеза по някаква причина инструктира имунната система да произвежда антитела, които атакуват ацетилхолиновите рецептори. Възможно е пациентите да са предразположени към развитието на тези автоимунни аномалии. Около 65% от пациентите с миастения гравис имат увеличен тимус, а около 10% от пациентите имат тимусен тумор (тимома). Около половината от тези тимоми са ракови (злокачествени).
От друга страна, миастения гравис често се среща при хора с други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и заболявания, причиняващи свръхактивна щитовидна жлеза (автоимунен хипертиреоидизъм), какъвто е случаят с тиреоидит на Хашимото.
Някои хора с миастения гравис нямат антитела към ацетилхолиновите рецептори, а към ензим, участващ в образуването на нервно-мускулната връзка. Тези хора може да се нуждаят от различно лечение.
Миастения гравис може да бъде предизвикана от:
Прием на някои лекарства, като нифедипин или верапамил (използвани за лечение на високо кръвно налягане), хинин (използван за лечение на малария) и прокаинамид (използвани за лечение на абнормни сърдечни ритми)
Неонатална миастения гравис
Неонатална миастения гравис се среща при 12% от децата, чиито майки имат миастения гравис. Антителата към ацетилхолиновите рецептори, които циркулират в кръвта, могат да преминат от бременна жена към плода през плацентата. В тези случаи бебето има мускулна слабост, която изчезва в рамките на няколко дни или седмици след раждането. 88% от децата няма да бъдат достигнати.
Симптоми
Често се наблюдават периоди на влошаване на симптомите (обостряния). Между тези епизоди на обостряне симптомите могат да бъдат минимални или дори да липсват.
Най-честите симптоми Миастения гравис:
Слаби, отпуснати клепачи
Слаби мускули на очите, които причиняват двойно виждане
Прекомерна слабост на засегнатите мускули след тяхното привличане
При пациент с миастения повтарящото се използване на мускула води до отслабването му. Например, пациент, който преди това е използвал чук без проблем, ще забележи отслабване на движенията си след няколко минути. Слабостта изчезва, когато мускулите са отпочинали, но се връща, когато се използват отново.
Мускулната слабост варира по интензивност от минута на минута, час на час или ден след ден, така че ходът на заболяването е много променлив. Слабостта е по-слабо изразена при по-ниски температури.
При около 40% от пациентите с миастения гравис очните мускули са първите, които са засегнати, но общо тези мускули участват в 85% от случаите по време на заболяването. В 15% от случаите са засегнати само очните мускули, но при по-голямата част от пациентите може да бъде засегната цялата мускулатура на тялото.
Затруднения в ставите и преглъщането, слабост в ръцете или краката са други често срещани симптоми. Шийните мускули могат да отслабнат. Усещането не е променено.