Миаст; отрича - Причини, симптоми, лечение, диагностика

  1. AT
  2. Б.
  3. СРЕЩУ
  4. д
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. З.
  9. Аз
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Въпрос:
  18. R
  19. С
  20. т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. х
  25. Y.
  26. Z.

Описание

Миастения гравис е автоимунно разстройство на нервно-мускулната връзка, точката на контакт между нервите и мускулите. По неизвестни причини имунната система на организма, която обикновено помага в борбата с инфекциите, атакува ацетилхолинови рецептори мускули.

миаст

Тези рецептори обикновено получават химикал, наречен ацетилхолин който се освобождава от нервите на нервно-мускулна връзка (точката на контакт между нервите и мускулите) и която контролира мускулната контракция. Когато тези рецептори са повредени или тяхната функция е нарушена, мускулите не могат да реагират на нервна команда и да станат слаби.

Миастения гравис е почти 2 пъти по-често при женското население, отколкото при мъжкото. Най-често засяга жени под 40 години и мъже над 60 години. Въпреки това може да се появи на всяка възраст. Децата много рядко са засегнати от това заболяване. Състоянието има еднакво разпространение на всички континенти.

Свързано състояние, вроден миастеничен синдром, се предава генетично. Миастения гравис вероятно също има генетичен компонент, но децата на хората с нея са само малко по-склонни от средното да имат автоимунно състояние.

Миастения гравис е сериозно състояние, но обикновено не е фатално. Повечето хора с миастения гравис имат същата продължителност на живота като останалата част от населението. Хората с миастения гравис изпитват намаление на физическата си активност и качеството на живот и броят на дните, в които са болни, е по-дълъг. В тежки случаи гръдните мускули могат да отслабят до такава степен, че пациентът трудно може да диша сам и може да се нуждае от вентилатор за известно време (от няколко дни до няколко седмици).

Причини

Точната причина за миастения не е известна. Една от теориите е, че заболяването се причинява от вирус или друг инфекциозен агент със структура, подобна на част от ацетилхолиновия рецептор (намира се в нервно-мускулната връзка и е необходима за правилното му функциониране). След това антителата, произведени от имунната система за борба с вируса, погрешно атакуват рецепторите.

Това, което знаем обаче, е, че са открити определени антитела в кръвта на хора с миастения гравис и че те са структурирани да атакуват ацетилхолиновите рецептори.

Понякога жените с миастения гравис предават тези специфични антитела на своите бебета по време на раждането, което от своя страна води до мускулна слабост при бебетата. Това се нарича неонатална миастения гравис и това състояние засяга около 12% от бебетата, чиито майки имат миастения гравис. Тя се различава от вродената миастения, тъй като състоянието на бебето се подобрява след няколко седмици, тъй като нивото на антителата в кръвта намалява.

Някои хора с миастения гравис нямат антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. От друга страна, много от тях имат антитела срещу ензим, необходим за функцията на ацетилхолиновия рецептор.

Другата често срещана аномалия при хора с миастения гравис е хиперактивност и прекомерен размер или дисфункция на тимуса. The тимус е жлеза, разположена на кръстовището на шията и гърдите, която е важна за нормалното развитие на имунната система. Обикновено размерът му е по-голям при децата, отколкото при възрастните, а тимусът става неактивен по време на пубертета. Въпреки това, при субекти с миастения гравис тя често остава активна и в зряла възраст.

Някои хора с миастения гравис имат тимома, тимусен тумор. Това е вид рак, но много малко хора умират от него (вижте раздела "Лечение и профилактика").

Симптоми и усложнения

Най-честите симптоми на миастения са двойно виждане (диплопия), увиснали клепачи (птоза) и мускулна умора, която обикновено се влошава след тренировка или в края на деня и се подобрява с почивка.

Мускулите около очите са особено податливи на въздействие от миастения гравис, а зрителните нарушения са първият признак на заболяването в около 40% от случаите. Повечето хора с миастения гравис в крайна сметка имат очни симптоми. Около 15% от хората ще изпитват симптоми само около очите - тези случаи се наричат очна миастения.