Метаболизъм на въглеродната структура на аминокиселината - PDF безплатно изтегляне

Метаболизъм на структурата на въглеродните аминокиселини, разграждане до 7 важни молекули: пируват, ацетил-КоА, ацетоацетил-КоА, кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат >> до 4 междинни съединения от цикъла на лимонената киселина, както и индиректни захранващи молекули глюкогени като >> глюконеогенеза >> Синтез на мастни киселини Lys, Leu чисто кетогенни, Ile и ароматните As са смесени кетогенни/глюкогенни, всички останали As са чисто глюкогенни. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 Разграждането на фенилаланин

метаболизъм

Фенилаланин хидроксилаза, монооксигеназа Въвеждане на хидроксилна група чрез монооксигеназа. Те изграждат само един кислороден атом от O 2 във въглеродния субстрат. Другият се превръща в H 2 O с помощта на редуциран косубстрат (тук тетрахидробиоптерин). Фенилкетонурия Фенилкетонурия (ФКУ): натрупване на Phe във всички във всички телесни течности; ако не се лекува, води до тежка умствена изостаналост; причинени от дефицит или отсъствие на фенилаланин хидроксилаза; Хетерозиготите са без симптоми; Скрининг за новородени Guthrie; най-често генетично разстройство на метаболизма на ас; автозомно-рецесивен; Честота 1: 10 000; Пренатална диагностика с използване на RFLP анализ; Диета с ниско съдържание на Phe и заместване на Tyr.

Разграждане до сукцинил-КоА. Дехидрогеназата с разклонена верига катализира окислителното декарбоксилиране на Leu, Ile и Val. Дефектът на ензима причинява заболяване от кленов сироп. Предшествениците се натрупват в урината. Терапията включва диета, която е бедна на засегнатите As. Метилмалонил-CoA мутазата катализира вътрешномолекулно пренареждане чрез няколко радикални междинни съединения. Метилмалонил-КоА мутаза и 5-деоксиаденозин-кобаламин (В 12) Реакционен механизъм на метилмалонил-КоА мутаза. Структура на коензим В 12. Кобалтовият атом е 6-кратно координиран. Единственото познато органометално съединение в живата природа. Коензим В12 също участва в синтеза на Met. Недостигът на витамин В 12 е причина за злокачествена анемия.

Аминокиселинен биосинтез Преглед на синтеза на аминокиселини. Пируват, 3-фосфоглицерат и фосфоенолпируват идват от гликолиза, еритроза-4-фосфат и рибоза-5-фосфат от пентозофосфатния път и оксалоацетат и кетоглутарат от цикъла на лимонената киселина (всички прекурсори са подчертани в жълто). Есенциалните аминокиселини на бозайниците са подчертани в зелено. Аминокиселините, които служат като транзитни станции, се опаковат. Схемата обобщава про- и еукариотните биосинтетични пътища. Биогенно разграждане на амин: чрез моно- или диамин оксидази, аналогични на окислителното декарбоксилиране. МАО инхибиторите блокират разграждането на допамин, серотонин, адреналин и норадреналин, повишават концентрацията им, имат силен стимулиращ ефект и се използват за лечение на депресия.

1 Ензимът тирозиназа катализира образуването на допахинон от тирозин. Допахинонът е предшественик на меланините. Тирозиназата е ключовият ензим в синтеза на пигменти; неуспехът води до очно-кожен албинизъм (OCA-1). 2 триптофан >> серотонин, мелатонин, никотинова киселина (NAD +), триптамин донор функция на аминокиселини метионин доставя метилови групи: L-метионин аденозил трансфераза S-аденозил метионин е най-важният донор на метилова група в метаболизма. Хомоцистинурия: дефицит или дефект на цистатионин синтаза, патологичен. Натрупване на дисулфиден хомоцистин в кръвта; тежки ендотелни увреждания, съдова оклузия, мускулна слабост и умствена изостаналост. Цистатионин синтаза (PALP)

Аминокиселини като доставчици на азот Глутамин: N3 - пиримидини N3, N9 пурини амино група гуанин-амино група аспарагин амино захар аспартат: N1 пурини, пиримидини амино група аденин карбамид метаболизъм глутатион метаболизъм глутатион: трипептид, произвежда се с помощта на глутатион синтетаза, е силен редуциращ агент вътреклетъчна концентрация приблизително 5 М; GSH: съотношение GSSG