Метаболизъм кленов сироп заболяване

Приблизително едно на 135 000 новородени в Германия се ражда с болест на кленов сироп. Ако не се лекува, съществува риск от увреждане на мозъка, кома и смърт. Правилната диета от самото начало ви позволява да растете здрави.

метаболизъм

Причината за автозомно-рецесивното наследствено метаболитно заболяване е генетичен дефект. Това води до нарушаване на разграждането на аминокиселините с разклонена верига (левцин, изолевцин, валин) от ензима алфа-кетокиселина дехидрогеназа. В резултат на това концентрациите на левцин, изолевцин и валин, както и техните токсични продукти на разпадане във всички органи и телесни течности са твърде високи. Особено левцин и.

Регистрирайте се сега безплатно и четете нататък.

Вече е регистриран? регистрирам

Тази статия е видима само за регистрирани потребители

Моля, влезте с вашето потребителско име и парола или се регистрирайте безплатно.