МЕМЕНТО ВЕРНИК ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ - сп. Гален
Лора Думитреску 1, Б.О. Попеску 1,2,3
1. Неврологично отделение 2, Клинична болница Colentina, Букурещ
2. Катедра по неврология, Медицински факултет, Университет по медицина и фармация "Карол Давила", Букурещ
3. Лаборатория за молекулярна медицина, Национален институт по патология „Виктор Бейбс”, Букурещ
Енцефалопатията на Вернике е израз на нарушаване на тиамин-зависимата ензимна активност в чувствителни мозъчни клетки. С редки изключения енцефалопатията на Вернике възниква в контекста на системния дефицит на тиамин. Това е недостатъчно диагностицирано заболяване, потенциално фатално, но силно лечимо при условията на бързо установяване на подходящо лечение. Клиничната картина, която се счита за характерна (класическа триада, състояща се от аксиална и/или атаксия на походката, окуломоторно разстройство и променен психичен статус с остро или подостро начало) е налице в по-малко от една трета от случаите и липсата на промени в параклиничните изследвания не изключва диагнозата . Прилагането на тиамин е относително евтино и безопасно, поради което, предвид риска от последствия от увреждане и предполагаема смърт от нелекувана енцефалопатия на Вернике, настоящото ръководство на EFNS препоръчва парентерално приложение на високи дози тиамин в случай на съмнение за енцефалопатия на Вернике. адекватно и коригиране на всички свързани дисбаланси/недостатъци, особено хипомагнезиемия.
Енцефалопатията на Вернике се причинява от нарушаването на тиамин-зависимата ензимна активност в чувствителните мозъчни клетки. С изключение на редки случаи енцефалопатията на Вернике се появява в условията на системен дефицит на тиамин. Характерната клинична картина (т.е. класическата триада, състояща се от стойка и/или атаксия на походката, признаци на очната подвижност и промени в психичния статус с остро или подостро начало) е налице в по-малко от една трета от случаите, докато нормалните находки от параклиничната работа не изключват диагнозата. Прилагането на тиамин е относително евтино и безопасно, поради което, като се имат предвид рисковете, наложени от нелекувана енцефалопатия на Вернике (т.е. последваща инвалидност и излизане), настоящите насоки на EFNS препоръчват прилагането на високи парентерални дози тиамин при всички, заподозрени в енцефалопатия на Вернике, както и възстановяването на подходящо хранене и коригиране на всички свързани дефицити, особено на ниски нива на магнезий.
КЛЮЧОВИ ДУМИ : Енцефалопатия на Вернике, тиамин
1. ВЪВЕДЕНИЕ:
2. тиамин:
3. ВЕРНИКСКА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ:
4. КОГА, КОЙ И КАК ДА ПРИЛАГА ТИАМИН?
5. ЗАКЛЮЧЕНИЯ:
EW е недостатъчно диагностицирана, потенциално фатална, но лечима болест, възникваща в контекста на дефицит на тиамин. По-често се наблюдава при недохранване при хронични потребители на етанол, но се среща и при неалкохолици с предразполагащи фактори. Диагнозата EW е клинична, като класическата триада е силно предизвикваща (аксиална и/или атаксия на походката, окуломоторни нарушения и променен психически статус), но липсата й не изключва диагнозата. Липсата на параклинични промени (мозъчно-резонансна томография, оценка на кръвните нива на тиамин/тиамин дифосфат) не изключва диагнозата, но образният баланс за изследване е задължителен, за да се изключат други причини за клиничната картина. Прилагането на тиамин е относително евтино и безопасно, докато нелекуваната РЕ може да има неблагоприятни последици, така че се предпочита "прекомерно лечение". Въпреки че няма доказателствена препоръка за оптимално терапевтично поведение, единодушно се приема, че е необходимо бързо парентерално приложение на тиамин, като настоящите насоки на EFNS препоръчват поддържане на висока степен на подозрение за диагностициране на РЕ и нисък праг за решение за администриране. тиамин (2).
6. БИБЛИОГРАФИЯ:
1. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Митове и заблуди за енцефалопатията на Вернике: това, което всеки спешен лекар трябва да знае. Анали за спешна медицина. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 08/08/2007.
2. Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. EFNS насоки за диагностика, терапия и профилактика на енцефалопатия на Вернике. Европейско списание за неврология: официалното списание на Европейската федерация на неврологичните общества. 2010; 17 (12): 1408-1418. Epub 2010/07/21.
3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Верникова енцефалопатия след операция със затлъстяване: систематичен преглед. Неврология. 2007; 69 (6): 615; отговор на автора -6. Epub 08/08/2007.
4. Harper C, Gold J, Rodriguez M, Perdices M. Преобладаването на синдрома на Wernicke-Korsakoff в Сидни, Австралия: проспективно проучване за некропсия. Вестник по неврология, неврохирургия и психиатрия. 1989; 52 (2): 282-5. Epub 1989/02/01.
5. Томсън АД. Механизми на недостиг на витамини при хронични злоупотребяващи с алкохол и развитие на синдрома на Вернике-Корсаков. Алкохол Алкохол Доп. 2000; 35 (1): 2-7. Epub 2001/04/17.
6. Thomson AD, Marshall EJ. Естествената история и патофизиологията на енцефалопатията на Вернике и психозата на Корсаков. Алкохол Алкохол. 2006; 41 (2): 151-8. Epub 31.12.2005.
7. Адамолекун Б, Ндубуба Д.А. Епидемиология и клинично представяне на сезонната атаксия в Западна Нигерия. Вестник на неврологичните науки. 1994; 124 (1): 95-8. Epub 1994/06/01.
8. Donnino M. Стомашно-чревен бери-бери: неразпознат по-рано синдром. Анали на вътрешната медицина. 2004; 141 (11): 898-9. Epub 12/08/2004.
9. Kono S, Miyajima H, Yoshida K, Togawa A, Shirakawa K, Suzuki H. Мутации в ген на транспортер на тиамин и енцефалопатия, подобна на Вернике. Списанието за медицина в Нова Англия. 2009; 360 (17): 1792-4. Epub 24.04.2009.
10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. Поляризирана експресия на членове на разтворения носител SLC19A генно семейство на водоразтворими мултивитаминови транспортери: последици за физиологичната функция. Биохимичното списание. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Epub 11/07/2003.
11. Thomson AD, Cook CC, Touquet R, Henry JA. Кралският колеж на лекарите докладва за алкохола: насоки за управление на енцефалопатията на Вернике в инцидента и спешното отделение. Алкохол Алкохол. 2002; 37 (6): 513-21. Epub 11/05/2002.
12. Subramanian VS, Marchant JS, Parker I, Said HM. Клетъчна биология на човешкия тиамин транспортер-1 (hTHTR1). Вътреклетъчен трафик и мембранни механизми за насочване. Списанието за биологична химия. 2003; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.
13. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Синдромът на Корсаков: клинични аспекти, психология и лечение. Алкохол Алкохол. 2009; 44 (2): 148-54. Epub 2009/01/20.
14. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Оперативни критерии за класификация на хроничните алкохолици: идентифициране на енцефалопатията на Вернике. Вестник по неврология, неврохирургия и психиатрия. 1997; 62 (1): 51-60. Epub 1997/01/01.
Бъдете свързани с новините и откритията в медицинско-фармацевтичната област!
Ние използваме вашите данни за кореспонденция и за търговски комуникации. За да прочетете повече информация, щракнете тук.