Медният метаболизъм - специализирани познания

Медният метаболизъм засяга много клетъчни функции. Разстройството му е свързано със сериозни заболявания на органи, като тези на черния дроб, мозъка и сърцето.

медният

Общ

Медта (Cu) принадлежи към микроелементите и е кофактор за много метаболитни ензими. Необходим е за производството на различни ензими в организма. Образуването и активността на цитохром С оксидазата в митохондриите зависи от медта. Играе ключова роля в дишането на клетките. Медта е необходима и за супероксиддисмутаза, ензим в цитозола, който помага за детоксикация на токсичните видове кислород, както и редица други ензими. Медта играе роля в метаболитните пътища за производството на невроендокринни пептиди, невротрансмитери и кожни пигменти. Дефицитът на мед може да има множество ефекти; пример е хипертрофията на сърдечния мускул (кардиомиопатия, както показват експериментите с животни). 1) J Nutr Biochem 200; 20 (8): 621-628

Меден транспортер

Функционалните транспортери на клетъчните мембрани са необходими за нормалния метаболизъм на медта.

Медта от кръвта се абсорбира главно в периферните клетки на тялото чрез транспортера CTR1 2) Proc Natl Acad Sci USA 2001; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem 200; 20 (8): 621-628; CTR2, медни шаперони и ATP7A и ATP7B изтичащи транспортери ATP7A и ATP7B също играят роля. CTR1 се намира по цялото тяло, особено в мозъка, тестисите и бъбреците. Той позволява на органите да абсорбират и използват медта, пренасяна в кръвта. В червата той е отговорен за усвояването на медта от храната. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. Той индуцира CTR1 ендоцитоза. Интересното е, че CTR1 участва в усвояването на химиотерапевтичния агент цисплатин, като цисплатинът се свързва с CTR1 на различно място от Cu. 5) J Biol Chem 2007; 282 (37): 26775-26785

Cu-ATPases ATP7A и ATP7B са енергийно зависими транспортери, които транспортират Cu извън клетките. Те също така решаващо участват в отделянето на жлъчна мед в черния дроб и са отговорни за детоксикацията на медта в организма. Те също са отговорни за отделянето на мед в млякото.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
→ Разберете и управлявайте лабораторните си стойности с лабораторното приложение за кръвни стойности PRO!

Недостиг на мед

Дефицитът на мед е рядък. Вроден дефицит се открива при синдрома на Menkes (болест на Menkes), X-свързано рецесивно разстройство, при което мозъкът не е достатъчно допълнен с мед. При него има нарушения на централната температурна регулация и забавяне на умственото развитие; има повишена тенденция към изземване. Продължителността на живота е ограничена до няколко години.

Може да се придобие и недостиг на мед. След операции за отслабване в случай на затлъстяване трябва да се очаква постепенно намаляване на съдържанието на микроелементи в организма, включително желязо и мед. Ако има дефицит на мед, се развиват признаци на потискане на костния мозък с левкопения и анемия.

Претоварване с мед

Симптомите на претоварване с мед в организма са много по-чести: класическата болест е болестта на Уилсън. Това е генетично обусловено, автозомно-рецесивно наследствено, вродено заболяване, при което претоварването с мед в различни органи започва в ранна младост и води до симптоми. По-специално, черният дроб, еритроцитите и нервните клетки на централната нервна система водят до симптоми. Често неврологичните и аномалии и поведенчески разстройства, както и уголемяването на черния дроб доминират на първо място. В повечето случаи вече има цироза на черния дроб.

Параметри на метаболизма на медта

Медният метаболизъм се изследва чрез различните му параметри при съмнение за болест на Уилсън (виж там).

Серумна мед

Общо мед в серума

Нормален диапазон 75-130 микрограма/dl

Определянето на медта в серума е необходимо за диагностициране на болестта на Уилсън, болест на съхранението на мед. Тя има намалена концентрация на мед в серума. Причината е намалена концентрация на церулоплазмин. За разлика от това, свободната Cu в серума се увеличава. Повишена концентрация на мед в серума се открива при кризата на Уилсън поради освобождаването на мед от разлагащите се чернодробни клетки.

Безплатна мед в серума

Нормален обхват мед в урината

Екскреция на мед в денонощната урина

Нормален обхват 20 - 60 микрограма/24 часа

При болестта на Уилсън повече Cu се отделя с урината, въпреки че общата серумна мед е намалена. Повишената екскреция на мед отразява увеличаването на свободната медна фракция, която не е свързана с церулоплазмин.

Екскреция на мед чрез D-пенициламин

Екскреция на мед в 6 или 24 часа урина след еднократна доза от 600 mg D-пенициламин. Типично за болестта на Уилсън е отделянето на над 300 микрограма мед i. U./6 h за доза от 500 mg D-пенициламин. D-пенициламинът е хелатиращ агент, който позволява на медта да се елиминира през бъбреците.

Церулоплазмин

Церулоплазминът е протеинът в кръвта, който пренася медта от черния дроб до периферните тъкани. При болестта на Уилсън тя е намалена в 95% от случаите.

Нормален диапазон 25 - 63 mg/dl

Препратки

  • мед
  • Церулоплазмин
  • Болест на Уилсън
    • Криза на Уилсън
  • Синдром на Менкес
  • Микроелементи
  • Метаболизъм на желязото

Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).