М; JPATHOLOGY (1) Проф

Препоръчайте документи

Alter HepDart

ЧЕРНЕНА ПАТОЛОГИЯ (1) Проф. Д-р Zsuzsa Schaff д-р András Kiss Semmelweis University 2-ри отдел по патология Будапеща, февруари 2016 г.

Структура на черния дроб Диагностика на чернодробни заболявания Общи характеристики на увреждане на черния дроб Вродени чернодробни метаболитни нарушения, ензимопатии • Инфекциозни заболявания на черния дроб - Вирусен хепатит

• Хроничен хепатит • Информацията от изображения, маркирани с **, е от съществено значение. • Кандидатите с × не формират изпитния материал, само за заинтересованите • Оставям знанията за не-кандидатите на собствено усмотрение

Хепатоцитна трабекула, стрелката сочи към епекапилариса, който минава по повърхността

Електронно-микроскопско изображение на нормално чернодробно сканиране

Видове чернодробни клетки (**) • Паренхимни клетки Хепатоцити Билиарни епителни клетки • Непаренхимни чернодробни клетки Ендотел Купфер Ито (звезда, съхранение на мазнини) Яма

Идеи за „основните единици“ на структурата на черния дроб • Lobulus • Acinus

ОСНОВНИ ТИПОВЕ ЗА РЕАКЦИЯ НА ЧЕРНИЯ ЧЕРЕН (**)

• Обратими лезии • Адаптивни лезии • Дегенерации • Вътреклетъчно съхранение

• Клетъчна смърт: некроза, апоптоза

Регенерация/пролиферация Възпаление Фиброза Трансформация на тумора

Патологични методи за диагностика на чернодробни заболявания (**)

• Аспирационна биопсия с дебела игла • Хистологична обработка - Раздел: H&E, PAS, ePAS, Берлинско синьо, KTS оцветяване, Shikata орцеин и др., Имунохистохимия (ако е необходимо)

• Тънка аспирационна биопсия • цитология • хистология (рядко за по-големи фрагменти от тъкани)

- Намазка: H&E, Giemsa, имунохистохимия (ако е необходимо)

• Хирургична биопсия (по време на операция)

Вродени нарушения на чернодробния метаболизъм, ензимопатии (1) (**) • Хемохроматоза (Fe) • бронхиален диабет

• Болест на Уилсън (Cu) (AR) • Черен дроб (CAH, цироза), мозък (kp. Ядра), очи (пръстен на Kaiser-Fleisher)

• Алфа-1-антитрипсинов дефицит (AR) • Серум AAT нисък, черен дроб (dPAS + глобули, цири), бял дроб (емфизем), CAVE пушене. PiMM (нормално), Z, S ненормално

• Тирозинемия (AR) • Тирозин-разграждащ ензимен дефект, HCC!

• Гликогенози (AR) • Тип I, (болест на Gierke) III, IV, VI засегнат черен дроб (хепатомегалия, мастен черен дроб, фиброза, цироза, аденоматоза, HCC)

• Катаракта, хепатомегалия, цироза - скрининг. Галактоза, диета без лактоза! Болест на Гоше (глюкозилцерамидна липидоза) • Най-често срещана ензимопатия, генетична хетерогенност, клетки на Гоше (.). I.: млад, черен дроб II: ранна детска възраст, церебрални симптоми III.: Нервни и чернодробни симптоми, млади

Вродени чернодробни метаболитни нарушения, ензимопатии (2) (**) • Порфирии • първични (наследствен ензимен дефект), вторични (чернодробни заболявания, диабетна ацидоза, интоксикация и др.) • Остри интермитентни порфирии (дълго безсимптомни, могат да проявят външни ефекти, не кожни симптоми, кожни симптоми), стомашно-чревни и психиатрични симптоми (.), ендокринни нарушения (хипонатриемия!), тъй като: UV светлина, флуоресценция в замръзнал материал, урина, изследване на изпражненията) • Porphyria cutanea tarda (свръхчувствителност, кожни симптоми, увреждане на черния дроб: FE, стеатоза, порфир), UV флуоресценция)

Вродени чернодробни метаболитни нарушения, ензимопатии (3) (**)

• Наследствени хипербилирубинемии - неконюгирани • Синдром на Crigler-Najjar - I.: Фатален (AR)

II.: По-лек отток (AD)

• Синдром на Gilbert (AD) (променлива жълтеница, „по-скоро жълт, отколкото болен“, „непокътнат“ черен дроб)

- Конюгат • Синдром на Dubin-Johnson (AR) (променлива жълтеница, тъмнокафяв черен дроб, груби пигментни съсиреци) • Роторен синдром (AR) (лека жълтеница, лизозомна пролиферация, в противен случай непокътнат черен дроб)

ВИРУС НА ХЕПАТИТ (**) • Глобално разпространение 3-5% • HBV: 400 милиона * • HCV: 170 милиона **

• Географски разлики • HBV: 10%

• Хронична инфекция • HBV: