LYMPHEDEM - Център за съдова медицина
Лимфедемът е ненормално събиране на богат на течности лимфен протеин в интерстициума поради дефект в лимфната дренажна система, първичен или вторичен след операция или лъчева терапия. Лимфната система осигурява транспортирането на интерстициална течност до вените, елиминирайки от тъканите и течностите, които не могат да бъдат транспортирани през кръвния поток. В резултат на тази система, интерстициалната течност се натрупва и тъканите стават едематозни (набъбват), засегнатата област увеличава обема си.
Лимфедемът може да бъде първичен, вроден или вторичен:
Наследственият първичен лимфедем се причинява от хипоплазия или аплазия на периферните лимфни възли или от прекомерно, вродено разширяване на лимфните съдове, които не могат да поемат правилно интерстициалната течност. Тази течност се натрупва в крайниците, което ги кара да се подуват. Първичен лимфедем в по-тежки случаи се появява веднага след раждането или в перинаталния период, в по-леки случаи в юношеска възраст или дори в напреднала възраст. Дефектната лимфна система може лесно да бъде декомпенсирана от разширени вени, хронична венозна недостатъчност, бременност, затлъстяване, заседнал начин на живот.
При вторичен лимфедем лимфният дренаж се нарушава от запушване, натрупано в лимфните възли, или от увреждане на локалните лимфни възли чрез повтарящи се пристъпи на лимфангит, неоплазми или операция. Най-честите причини за вторичен лимфедем са:
облъчване или хирургична аблация на възли или лимфни съдове.
неопластична инфилтрация на лимфни възли
възпаление на лимфни възли или съдове, причинено от вируси, бактерии или гъбички. Еризипелът е добре известно заболяване, причинено от бактериална инфекция, която често се усложнява от хроничен лимфедем.
венозни нарушения, разширени вени, венозна тромбоза и посттромботичен синдром често са свързани с лимфедем.
Признаците и симптомите на заболяването зависят от неговата първична или вторична форма. В случай на първичен лимфедем, долните крайници често са засегнати двустранно, дори горните крайници, шията, лицето. В случай на вторичен лимфедем обикновено е засегнат само един крайник (ръка, крак), а появата на оток е свързана с операция, лъчетерапия, неоплазма или локална инфекция. Засегнатият крайник се увеличава постепенно в обем, пръстите стават по-дебели, образуват се гънки в основата на пръста, имащи вид на бебешки ръце или крака. Първоначално отокът запазва знака на кладенеца, но с течение на времето кожата и тъканите под кожата се удебеляват. Отокът може да бъде свързан с напрежение в крайника и ограничена подвижност на крайниците.
Има четири етапа в еволюцията на хроничния лимфедем:
0. - Латентен стадий - увеличаването на обема на засегнатия крайник настъпва след специално физическо натоварване .
1. - Обратим стадий - отокът на засегнатия крайник не се намалява след нощна почивка.
2. - Прогресивен спонтанен стадий - увеличаването на обема на крайника става по-изразено, кожата поради натрупването на течност, богата на протеини, постепенно се укрепва.
3. - Елефантиаза - лимфедем, увеличаването на обема на крайника достига екстремни размери, засягайки микроциркулацията и значителни промени в кожата.
В рамките на различните етапи могат да се разделят три групи на тежест в зависимост от промените в обема на засегнатия крайник:
средно - 20-40% увеличение на обема
тежка -> 40 увеличение на обема
В резултат на натрупването на богата на протеини течност, устойчивостта на тъканите към микроорганизми намалява и се появяват инфекции в кожата или лимфните съдове. Кожата става топла, зачервена, възпаленият лимфен съд може да се палпира като връв, да се втвърди и пациентът да има студени тръпки, треска. Повтарящите се възпаления имат за последица прогресивното удебеляване на тъканите, кожата придобива вид на портокалова кора, отокът се вдървява, съответно увеличава риска от новообразувание на това ниво.
Диагнозата на лимфедем е лесна, въз основа на физическия преглед на пациента, палпация на характерния оток. Характерен знак е знакът Stemmer - кожата в основата на засегнатите пръсти не може да се прищипе (повдигне) между палците и втория пръст на проверяващия. Диагнозата се подкрепя от анамнеза, данни за инсталирането и развитието във времето на отока, идентифициране на причината за вторичен лимфедем. Специфични методи за образна диагностика (контрастна лимфангиография, радиоизотопна лимфосцинтиграфия) рядко се препоръчват за точна диагноза в случай на лимфедем, при който не може да се уточни първичната или вторичната форма. Доплер ехографията може да бъде полезна за изключване като диференциална диагноза на дълбока венозна тромбоза или посттромботичен синдром, съответно при диагностицирането на венозна недостатъчност, свързана с лимфедем.
Тъй като няма лечение за пълно излекуване, акцентът трябва да бъде върху превенцията. Превенцията в случай на лимфедем означава, от една страна, минимизиране на процедурите, които могат да причинят лидедем, от друга страна, вторична профилактика на усложнения (елефантиаза, повтарящи се инфекции). Операцията на лимфните възли трябва да бъде ограничена до това, което е строго необходимо (лимфен възел, потвърден чрез биопсия с неопластични промени), а следоперативната или предоперативна лъчетерапия трябва да бъде сведена до минимум, като се използват протоколи, които защитават нормалната тъкан. Поддържането на здрава венозна циркулация отново помага за намаляване на симптомите, свързани с лимфедема, както и упражнения, редовни упражнения, поддържане на оптимално телесно тегло.
Няма терапевтични методи, които да осигурят пълно и трайно излекуване в случай на лимфедем. Флавоноидите, използвани за лечение на венозна недостатъчност, не са доказали своята ефективност при лечението на лимфедем. Употребата им е показана в случаите, когато патологията е смесена, от лимфен и венозен произход. Диуретиците не се препоръчват, а напротив, те могат да засилят отока, като увеличат протеиновата концентрация на интерстициалната течност.
Операцията за възстановяване на лимфната система не се е доказала ефективна, следоперативните белези дори влошават локално лимфната циркулация.
Единственият ефективен метод за лечение в момента е ръчният деконгестивен лимфен дренаж, комбиниран с компресивна терапия и специални упражнения.
Ръчен лимфен дренаж - представлява специален масаж, който чрез техниката на налягане-масаж осигурява отваряне на нефункционални лимфни съдове, съответно спомага за оттичане на интерстициалната течност към непокътнатите лимфни съдове. Масажът се прави от центъра към периферията, като се знае точно траекторията на повърхностната и дълбока лимфа. Първоначално се освобождават централните лимфни съдове, последвани от действителното оттичане на оточния крайник.
Компресивна терапия - прилага се с помощта на компресивни задни части в началната фаза, компресивни чорапи, съответно със специално оборудване за интермитентна пневматична компресия. За компресивна терапия се използват нееластични или леко еластични задни части с висока якост на компресия, които осигуряват по-силна компресия по време на движенията, до по-ниска компресия в покой. След приложеното правилно компресивно лечение пациентът се ръководи от квалифициран физиотерапевт за изпълнение на определени специални физически упражнения. Ефективната мускулна помпа близо до повърхностната компресия осигурява отварянето на клапаните, намалявайки филтрацията на нивото на капилярите и увеличавайки реабсорбцията на интерстициалната течност. Компресионните чорапи се използват след началната терапевтична фаза за поддръжка. Те са по-удобни, по-естетични, но докато компресионната терапия с нееластични задни части може да намали отока, чорапите могат само да гарантират поддържането на обема на засегнатия крайник.
Ефективността на лечението се проследява чрез точно измерване на обиколката/обема на засегнатия крайник преди и в края на деконгестантната терапия.
При лечението на лимфедем трябва да се обърне специално значение на правилната грижа за кожата и бързото лечение на екзема и инфекции, които могат да възникнат като усложнения.
САМОГРИЖА ПАЦИЕНТ САМОГРИЖА
Предотвратете сухата кожа! Използвайте овлажнители редовно! Избягвайте да използвате кремове, които причиняват хиперемия на кожата.
Избягвайте кожни лезии. След банята мажете кожата с кърпа, докато изсъхне, без триене! Грижата за ноктите трябва да се внимава, като се избягва нараняване на окологъзното легло. Използвайте шевни ръкавици за градинарство, ръкавици. Избягвайте кола маска. В крайника на лимфедема не се събира кръв, не се правят инжекции и се избягва акупунктура.
Избягвайте убождания и драскотини, причинени от животни, доколкото е възможно. Третирайте всички лезии с местни антисептици и ги покрийте със стерилни компреси.
Избягвайте използването на дрехи, тесни обувки, аксесоари, които удушават крайника. Избягва се измерването на кръвното налягане в засегнатия крайник. Когато седите, не кръстосвайте краката си.
Избягвайте прекомерната топлина, не мийте и не се къпете в гореща вода. Не използвайте сауната и избягвайте излагането на слънце.
Винаги носете тежък багаж в здравата си ръка. Избягвайте спортове, които претоварват засегнатия крайник (например тенис, ски, конна езда). Правете редовно упражнения на открито, ходене, плуване.
Трябва да се избягва класически масаж на засегнатия крайник.
Поддържайте идеалното си тегло, избягвайте преяждането, особено намалете приема на сол.
Не пътувайте на дълги разстояния и не летете без подходяща компресия върху засегнатия крайник.
Незабавно се консултирайте с Вашия лекар, ако засегнатият крайник внезапно се увеличи в обема си, болка или признаци на възпаление се появят в тази област.