LVL Медицинска муковисцидоза
Нашата мисия: да подкрепяме пациенти, засегнати от муковисцидоза и да осигурим, в допълнение към основното им лечение, мониторинг на тяхното ентерално хранене у дома.
Разберете моята патология *
Кистозната фиброза е генетично и хронично заболяване с различна тежест в зависимост от всеки засегнат индивид. Характеризира се с удебеляване на секрета от няколко органа, което влияе върху тяхното функциониране. Кистозната фиброза е свързана с аномалия в протеина CFTR, който регулира количествата сол и вода в бронхиален, жлъчен и панкреатичен секрет. При хората с муковисцидоза протеинът е ненормален и секретите не съдържат достатъчно вода.
Основните засегнати органи са:
- Бели дробове: муковисцидоза причинява запушване на бронхите. Той също така насърчава появата на многократни суперинфекции.
- Панкреасът: панкреатичните сокове вече не се секретират достатъчно, което води до лошо усвояване на мазнините и хранителни разстройства. В този смисъл муковисцидозата се нарича още муковисцидоза на панкреаса.
- Потни жлези: повишена концентрация на хлоридни йони в потта.
Ентерално хранене **
Понастоящем няма лечебно лечение, но е постигнат голям напредък в грижите за пациентите. Тези постижения подобриха качеството на живот, както и продължителността на живота на пациентите.
Предложеното лечение е симптоматично и изисква реална координация между няколко специалисти: педиатър, физиотерапевт, диетолог и психолог. Това лечение се фокусира върху управлението на дихателната недостатъчност. Управлението на храносмилателни и хранителни увреждания също е важен аспект на лечението.