Липоматоза - Биология

Демокрацията на лешоядите токачки

Околната среда на Ekembo: Хората също живееха в открити пейзажи

| Генетика | Земеделие, горско стопанство и животновъдство

Ечемик Pangenom: Важен етап по пътя към стъкларския завод

С намален прием на храна, по-дълъг живот

Методът без животни прогнозира токсичността на наночастиците

А акулата има зъби!

Язовир Харц заплашва италианските температури на водата

Геологически модифицираните молекули фалшифицират доказателствата за първия живот на животните на земята

Молекулярен компас за подравняване на клетките

Липоматоза

В Липоматоза (лат.: Липоматоза) При хората и животните се наблюдава дифузно увеличение на мастната тъкан (хиперплазия на мастната тъкан) в определени части на тялото. Горният багажник, бедрата и вътрешността на тялото могат да бъдат засегнати (например сърцето в Липоматоза кордис). Трябва да се разграничи липоматоза долороза (болест на Деркум), това е заболяване, което се среща особено при жени с менопауза, което се характеризира с появата на множество по-малки, болезнени тумори на мастната тъкан.

Синоними и варианти на липоматоза

  • Симетрична аденолипоматоза
  • Липоматоза симетрична
  • дифузна симетрична липоматоза; генерализирана симетрична липоматоза; множествена симетрична липоматоза; ограничена симетрична липоматоза
  • Lipomatosis simplex indolens
  • Синдром на Launois-Bensaude, наричан още синдром на Bensaude
  • Болест на Madelung (Madelung мазно гърло)

история

Липоматозата е описана от двамата френски лекари Pierre-Emile Launois [1] (1856-1914) и Raoul Bensaude [2] (1866-1938) през 1898 г. Немският хирург Ото Вилхелм Маделунг описва дифузна симетрична липоматоза с предпочитание към Област на гърлото (Madelung мастна шия).

класификация

Класификацията въз основа на модела на разпределение на мастната тъкан (според Donhauser [3]):

  • Тип I: тип врата и врата (Madelung мазно гърло, локализиран тип)
  • Тип II: тип раменен пояс (псевдоатлетичен тип)
  • Тип III: тип тазов пояс (гинекоиден тип)
  • Тип IV: Коремен тип.

патология

Причините за липоматоза не са точно изяснени; обсъждат се латентно фамилно натрупване и асоциации с различни метаболитни нарушения като хиперлипопротеинемия, захарен диабет, алкохолизъм, хиперурикемия и хипотиреоидизъм. Липоматозата показва обща връзка с вътрешни заболявания като полиневропатия, белодробен карцином, сарком на Капоши, миалгия, хронично увреждане на черния дроб, гинекомастия, артралгия и разширени вени. Освен това се предполага автономен растеж на мастните клетки поради резистентност към катехоламини.

хистология

Налице е дифузно, симетрично, масивно, тестено, грубо увеличение на мастната тъкан. Тъй като няма капсула, е трудно да се очертаят липомите. Микроскопски се наблюдава дифузна, несептирана пролиферация на зрели унивакуоларни липоцити с езикови удължения в съседни структури.

локализация

симетрична липоматоза

Madelung мастна шия

Тук симетрични, слабо разграничени липоми се появяват главно в областта на шията и раменете. Подвижността на шията е ограничена. Болестта се среща на възраст между 30 и 60 години. Мъжете с положителна алкохолна и чернодробна анамнеза са особено засегнати. Пациентите често изпитват диспнея поради компресия на ларинкса и трахеята. Madelung мастното гърло често се свързва с невропатии и са наблюдавани модели на автозомно доминиращо наследяване. [4] .

По-нататъшна локализация

Така наречената биволска гърбица може да се появи на шията, докато липоматозата в областта на горната част на ръката се проявява като липоматоза на подпухналата ръка, а бедрата на флексора понякога могат да бъдат засегнати.

клиника

Пациентите имат псевдоатлетичен хабитус. При тип III мастните натрупвания се намират главно по корема и в областта на тазовия пояс. Липоматозата рядко може да бъде локализирана само на стъпалата. Това показва бързо, периодично развитие и след това стационарна хиперплазия на мастната тъкан без тенденция на спонтанна регресия или дегенерация.

терапия

Към днешна дата не е известна причинно-следствена терапия. Поради автономността на мастната тъкан, диетите имат малък ефект върху засегнатите области. По принцип са възможни хирургични редукции или липосукция, но са склонни да имат висока честота на рецидиви. Съобщава се за успех със салбутамол при някои пациенти. Лечението на свързани заболявания (вж. По-горе) често не показва ефекти върху хиперплазията на мастната тъкан.

прогноза

При абсолютно въздържане от алкохол болестта може да спре. Хиперплазията на мастната тъкан не може да бъде повлияна от диетична гледна точка и показва устойчивост на туморна кахексия.