Лезии на тънките черва, причинени от имунологични заболявания
Първични имунодефицитни синдроми
Селективен дефицит на IgA
Най-често срещаното първично имунодефицитно състояние. Характеризира се със серумна концентрация на IgA под 7 mg/dl при нормални стойности на IgM и IgG. При серумни концентрации на IgA между 7 и 20 mg/dl може да се има предвид частичен дефицит на IgA. Той може да бъде причинен от хромозомни аномалии, но може да бъде предизвикан и при някои генетично предразположени индивиди от определени лекарства като сулфасалазин, фенитоин или D-пенициламин (последният е обратим). Значителен дял от пациентите са безсимптомни, отчасти поради остатъчно производство на IgA и отчасти поради компенсаторно повишено производство на секреторен IgM. Типични клинични признаци на инфекции на горните и долните дихателни пътища и стомашно-чревни прояви.
Той може да причини инфекции на стомашно-чревния тракт (напр. Лямблиоза), но рядко може да бъде свързан с нодуларна лимфоидна хиперплазия, атрофичен гастрит, улцерозен колит или болест на Crohn. Демонстрирана е и връзка между селективния дефицит на IgA и целиакия. Неговото специфично лечение е неизвестно и не се изисква редовно заместване на имуноглобулин.
Синдром на често променлива имунна недостатъчност (CVID)
Синдромът на често срещаната променлива имунна недостатъчност (CVID) е второто най-често срещано състояние на първичен имунодефицит, което се дължи предимно на нарушение на съединителното съзряване на В-клетките, по-рядко на Т-клетките. Хетерогенно заболяване, чиято основна характеристика е хипогамаглобулинемия, включително липсата на поне два циркулиращи IgA, IgG и IgM имуноглобулини (хипо- или агамаглобулинемия). Броят на циркулиращите В лимфоцити може да е нисък, но функцията на Т-клетките се запазва.
Може да се появи от ранна детска възраст до млада зряла възраст. Типични симптоми са повтарящи се респираторни инфекции, отит на средното ухо, по-рядко други инфекции (пиодермия, гастроентерит, артрит, конюнктивит, менингит, енцефалит).
Стомашно-чревното участие при пациенти с CVID е приблизително
Среща се в 50% от случаите. Най-честите симптоми са диария и малабсорбция. Стомашно-чревни паразитни, бактериални (напр. Yersinia, Campylobacter), вирусни (напр. Enterovirus, Cytomegalovirus) и протозойни (напр. G. lamblia) инфекции са чести при засегнатите.
Може да се интересувате и от тези статии:
Други заболявания на стомашно-чревния тракт могат да бъдат свързани със заболяването, като вторична непоносимост към лактоза, селективен дефицит на IgA, атрофичен гастрит, болест на Crohn, цьолиакия, чревна лимфангиектазия или чревна грануломатозна болест. Около една пета от пациентите развиват и други автоимунни заболявания. Рискът от развитие на някои тумори (напр. Неходжкинов лимфом на тънките черва, аденокарцином) също е по-висок в продължение на десетилетия (11-30%).
Ендоскопското изследване на тънките черва може да покаже нодуларна лимфоидна хиперплазия, която е хистологично еквивалентна на лимфоидна инфилтрация на лигавицата с повишен брой интраепителни лимфоцити, кохортна атрофия. Чревните инфекции (напр. Лямблиоза) могат да играят роля в развитието на лезията.
За диференциалната диагноза е от съществено значение да се разграничи от придобита хипогамаглобулинемия или Х-свързана агамаглобулинемия (XLA). В допълнение към поддържащата терапия (адекватно лечение на инфекции) се изисква заместителна терапия (високи дози интравенозен имуноглобулин). Дозата на добавки с имуноглобулин е достатъчна за предотвратяване на инфекции, когато концентрацията на имуноглобулини достигне 5 g/l.
Болести на автоимунната система
Системен лупус еритематозус
Автоимунно заболяване, включващо множество органи. Засягането на стомашно-чревния тракт е относително често, със загуба на апетит, гадене, повръщане и коремна болка при почти 50% от пациентите. Засягането на тънките черва може да включва коремна болка, остър корем, кървене, нарушение на моториката, диария, малабсорбция или ентеропатия с загуба на протеин.
Може да засегне почти всяка стомашно-чревна тъкан, но най-често се появява чревен васкулит. Чревният синдром може да се обобщи като лупус ентерит. Усложненията включват чревна некроза, перфорация, пневматоза cystoides intestinalis.