Leseprobe_Dialysis PTAheute

Болестта на Бергер е хронично възпалително заболяване на бъбречните корпускули. Болестта може да остане почти незабелязана. В най-лошия случай това води до бъбречна недостатъчност и е необходимо измиване на кръв (диализа) или дори бъбречна трансплантация.

Болестта се причинява от неправилна реакция на собствените защитни сили на организма. Задействащите фактори на болестта на Бергер са антитела срещу имуноглобулин А (IgA), поради което заболяването е известно още като "IgA нефрит" или "IgA нефропатия".

Диспозицията играе роля

Болестта може да възникне на всяка възраст без установима причина (идиопатична) или като съпътстващ симптом на други заболявания, като възпалителни заболявания или инфекции. Това могат да бъдат неспецифични инфекции на горните дихателни пътища, пневмония или инфекции на стомашно-чревния тракт. Генетичната предразположеност вероятно играе роля. Заболяването е най-често в Япония и Корея. Мъжете са засегнати около два пъти по-често от жените.

Комплексите антиген-антитела предизвикват възпаление

При болестта на Бергер имунната система произвежда IgA антитела с различни видове въглехидратни странични вериги. В отговор на предполагаемото чуждо тяло се произвеждат IgG антитела, които прихващат променения IgA. Имунните комплекси на IgA и IgG се отлагат в междинната тъкан (мезангиум) на бъбречните корпускули. Тук те активират мезангиалните клетки, които се делят и изпращат възпалителни пратеници, което води до постепенно разрушаване на бъбречната тъкан. Тези процеси обикновено протичат и в двата бъбрека. Отлаганията на такива имунни комплекси в бъбреците първоначално не са нищо необичайно: те се срещат и при до 20% от здравите хора. През повечето време обаче те отново се разбиват, без да причиняват никакви щети. На всеки 80 здрави хора с IgA отлагания в бъбреците има само един пациент, който след това развива възпаление, IgA нефрит. Дори при бъбречна трансплантация имунните комплекси обикновено не представляват проблем: Ако бъбрек от пациент с IgA нефрит се прехвърли на пациент без IgA нефрит, имунните комплекси обикновено бавно се разтварят отново.

най-важното накратко

Болестта на Бергер се причинява от отлагания на имунен комплекс в тъканта между бъбречните корпускули.
Възпалението в бъбречната тъкан води до нарушена филтрационна функция.
В урината могат да се открият кръв (хематурия) и протеини (протеинурия).
Последиците от заболяването са отоци, високо кръвно налягане и нарушения в електролитния баланс.
Ако болестта не се лекува дълго време, това може да доведе до загуба на бъбречна функция.

Отделяне на кръв

При пациенти с болестта на Бергер отлаганията и възпалителната реакция водят до нарушения във филтърната функция на бъбречните корпускули. Тъй като базалната мембрана става по-пропусклива, протеините (протеинурия) и кръвта (хематурия) преминават в урината. Тези промени могат да бъдат незначителни и често са забележими само по време на рутинно изследване на проби от урина. След това под микроскопа се виждат характерно деформирани (дисморфични) червени кръвни клетки (еритроцити) и така наречените еритроцитни цилиндри.

Загубата на протеин води до оток

Ако протеинът се загуби за дълъг период от време, свойствата на кръвта се променят. В кръвта липсват протеини, които могат да свържат течността в кръвоносните съдове. В резултат на това в околната тъкан се отделя повече течност, което се забелязва под формата на оток. Отокът на тънките слоеве на кожата е особено забележим. Те включват оток на клепачите, който е особено забележим сутрин. Оток на краката също се появява в по-нататъшния ход. В особено тежки случаи отокът може да се развие и в белите дробове и да доведе до задух.

Тялото се опитва да компенсира загубата на течност в кръвоносните съдове, като задържа повече вода и сол в тялото, което допълнително увеличава образуването на оток.

Протеините, които се екскретират с урината, включват антитела, които са важни за защитата срещу патогени, и компоненти на системата за кръвосъсирване. Последиците са повишена податливост към инфекция и повишена склонност към кървене.

Развива се високо кръвно налягане

В отговор на липсата на течности надбъбречните жлези отделят хормона алдостерон („хормон на жаждата“), който стеснява артериалните кръвоносни съдове. Обикновено това се използва от тялото като спешна мярка за компенсиране на опасно ниско кръвно налягане поради загуба на вода. При IgA нефрит, високото кръвно налягане (хипертония) възниква в резултат на секрецията на алдостерон.

Различни силни страни

Колко тежки са симптомите зависи от вида и тежестта на заболяването. Гломерулонефритът може да се развие без забележими симптоми („безшумен“) и след това често се разпознава късно.

Някои пациенти имат само лека протеинурия, която се открива случайно по време на рутинен преглед. Загубата на кръв с урината също може да бъде толкова малка, че да не може да се види с невъоръжено око (микрогематурия).

Нарушена бъбречна функция

Увреждането на бъбреците също може да прогресира толкова далеч, че те вече не са в състояние да изпълняват своите функции за почистване и филтриране. Вещества като урея или креатинин, които обикновено трябва да се отделят с урината, след това се натрупват в кръвта, така наречените пикочни вещества.

Промените в концентрацията на електролит в кръвта, като повишени нива на калий, могат да причинят сърдечни аритмии. Киселинно-алкалният баланс също е извън баланса. В резултат на това пациентите страдат от слабост, изтощение и затруднена концентрация. Тъй като бъбреците вече не могат да си вършат работата, кръвта извън тялото трябва да се освободи от пикочните вещества. Без такова „измиване на кръв“ (диализа) пациентите не могат да оцелеят.

Как да го обясня на моя клиент?

"Това заболяване често протича без никакви разпознаваеми симптоми и се открива само по време на рутинен преглед."
"Бъбречната биопсия изяснява докъде е напреднала болестта или дали е различно заболяване."
„При нарушена бъбречна функция някои лекарства като ацетилсалицилова киселина или ибупрофен трябва да се избягват при самолечение.“
„Рисковете от инфекции на пикочните пътища трябва да бъдат сведени до минимум и първите признаци да бъдат лекувани незабавно. В противен случай инфекциите могат бързо да се изкачат до бъбреците. "

Предимно доброкачествен курс

В по-леките случаи единственият симптом на заболяването е кръвта в урината. Тогава обикновено не е необходима специална терапия. Приблизително при всеки четвърти до пети засегнат има прогресивна загуба на бъбречната функция. Пациентите развиват бъбречна недостатъчност, изискваща диализа в рамките на десет до 20 години. Алармените признаци са значително повишена екскреция на протеин в урината (над 0,5 до 1,0 g/24 часа) и повишено съдържание на креатинин в серума.

Сега може да се наложи ултразвуково изследване на бъбреците (сонография на бъбреците) или бъбречна биопсия за диагностициране на заболяването без съмнение. По време на биопсията, лекар взема бъбречна тъкан под ултразвуков контрол с куха игла, която след това се анализира под микроскоп. По този начин бъбречната тъкан може да се изследва за отлагания и промени.

Спрете загубата на функция

Лечението зависи от тежестта на заболяването. Решаващите фактори за това са настоящата скорост на гломерулна филтрация, екскреция на протеини, кръвно налягане и промени в бъбречната тъкан.

Пациентите със само незначителни промени в урината, нормална бъбречна функция и кръвно налягане трябва да извършват ежегодни контролни проверки за период от поне десет години. За тях не е необходима медикаментозна терапия. Високото кръвно налягане може да се понижи с антихипертензивни лекарства като АСЕ инхибитори и АТ1 антагонисти, а отокът да се премахне с диуретици.

Ако бъбречната тъкан умре бързо, имунната реакция се потиска с глюкокортикоиди и лекарства като циклофосфамид.

В най-лошия случай бъбреците вече не са в състояние да изпълняват своята функция (терминална бъбречна недостатъчност). Единственото нещо, което сега може да помогне на пациентите, е редовната диализа или донорска трансплантация на бъбрек. За съжаление заболяването се повтаря при 20 до 50% от пациентите след успешна трансплантация, но обикновено протича по-леко.