Лептоменингеална карциноматоза, която се появява, когато ракът достигне мозъка

Всичко, което трябва да знаете за лептоменингеалната карциноматоза, нейните причини, симптоми и перспективи за лечение, открити наскоро.

Какво представлява лептоменингеалната карциноматоза

Наричан още карциноматозен менингит, лептоменингеалната карциноматоза е рядко усложнение на рака, при което се появяват метастази в обвивката, която покрива мозъка и гръбначния мозък (менинги). Открива се при около 5-8% от пациентите със солиден рак и 5-15% от хематологичните видове рак (левкемия, лимфом) и почти винаги е индикатор за терминалното състояние.

Оболочките се състоят от три мембрани: твърда мозъчна обвивка, паякообразна и пиа матер. Последните две са по-тънки и се наричат още лептоменинги („лепто-“ означава тънки, меки). Лептоменингите играят важна роля в синтеза на простагландин D2, вид липид, който действа подобно на хормоните.

Когато раковите клетки се появят в лептоменингите чрез метастази, се използва терминът карциноматоза. Лептоменингеалната карциноматоза е доста рядко състояние, тъй като метастазите в мозъка също могат да образуват солидни тумори, които засягат правилното функциониране на мозъка.

причини

Всеки вид рак може да се разпространи в мозъка, но най-често срещаните видове рак, при които се появяват метастази в лептоменингите, са:

Метастазите най-често се разпространяват през кръвта или лимфната система. Друг начин за достъп до мозъчните обвивки е чрез цереброспиналната течност, от вече съществуващи неврологични лезии в мозъка или гръбначния мозък. Попадайки в лептоменингеалната мембрана, раковите клетки се разпространяват и могат да образуват тънък слой на повърхността си или солиден тумор. Средното време от диагностицирането на солиден тумор в тялото до диагностицирането на лептоменингеална карциноматоза е 1,2-2 месеца.

симптоми

Симптомите зависят от точното местоположение на метастазите, броя им и колко бързо растат. Най-докладваните симптоми включват:

Главоболие (дифузно или локално главоболие), често свързано с
гадене, повръщане
фотофобия (прекомерна чувствителност към светлина)
нарушения на стойката, придружени от мускулна умора или атаксия (неспособност за координация на движенията)
нарушения на паметта
сензорни нарушения
инконтиненция

Клиничните признаци и симптоми се дължат главно на увреждане на нервите, които пресичат субарахноидалното пространство (пространството между арахноида и пиа матер) или директна инвазия на тумора в мозъка или гръбначния мозък. Други причини включват променено кръвоснабдяване на централната нервна система, възпрепятстване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност или обща намеса в кортикалната функция.

Диагностична

Почти винаги диагнозата се поставя чрез лумбална пункция, въпреки че цитологията на цереброспиналната течност е придружена от отрицателни резултати в около 10% от случаите на лептоменингеална карциноматоза.

Ядрено-магнитен резонанс или КТ образни изследвания могат да разкрият субарахноидни туморни маси (от лептоменинга) или само хидроцефалия (натрупване на излишък от цереброспинална течност), но няма данни за туморни маси.

Лечение и предпазни мерки

Без лечение средната преживяемост на пациентите с диагноза лептоменингеална карциноматоза не надвишава 4-6 седмици. Смъртта често настъпва чрез прогресивни неврологични дисфункции. Ранното диагностициране и установяването на подходяща терапия е от съществено значение за запазването на неврологичните функции.

Лъчелечението е основното терапевтично средство с очевидна палиативна цел. Също така, интратекалната химиотерапия (чрез лумбална пункция) заедно с лъчетерапията може да увеличи продължителността на живота на 3-6 месеца.

Основните прогностични фактори остават състоянието на работата на пациента, отсъствието на неврологични дефицити, нормалният поток на цереброспиналната течност, както и положителният отговор на системната терапия.

Локалните терапии с интратекална химиотерапия (напр. Интратекално приложение на метотрексат, имуносупресор) могат да предизвикат често необратими нарушения, като некротизираща левкоенцефалопатия, които могат да възникнат месеци след терапията. Това заболяване включва необратимо и прогресивно унищожаване на бялото вещество в мозъка в отговор на мощните вещества на химиотерапията.

В резултат всяко терапевтично решение се взема след претегляне на възможните ползи спрямо услугите на приложената терапия.

Профилактика на мозъчни метастази

Въпреки че шансовете за лептоменингеални метастази може да изглеждат ниски, пациентите с рак на гърдата, белия дроб или кожата са най-уязвими. За да се намали рискът от метастази, на пациентите се препоръчва:

Редовен скрининг
Поддържане на здравословен живот чрез редовни упражнения
Поддържане на здравословна диета, с пресни продукти и възможно най-малко полуготови храни
Поддържане на здравословно тегло за тялото
Елиминиране на тютюна и алкохола
Елиминирайте източниците на стрес, доколкото е възможно

В момента няколко проучвания търсят решение за спиране на метастазите. Проучване от 2016 г. установи, че предотвратяването на разпространението на рак на гърдата е възможно чрез комбиниране на генна терапия с туморна химиотерапия.1 Друго демонстрира успеха на профилактичното черепно облъчване при контролиране на рака и удължаване на продължителността на живота на пациентите.2 Във всеки случай, основата на истината, от която тръгват всички тези изследвания, е, че основната причина за метастази в мозъка е именно увеличаването на продължителността на живота при ракови заболявания, считани доскоро за нелечими.

Изследването „Локално доставяне на микроРНК е насочено към Паладин и предотвратява метастатичния рак на гърдата“, публикувано в Nature Communications, 2016 г., автори: Avital Gilam, João Conde et. на.
Проучването „Превенция на мозъчни метастази“, публикувано в Frontiers in neurology, 2018, автор: Джоузеф А. Бови.