Лечение на сърповидно-клетъчна анемия, методи за лечение на заболявания

сърповидно-клетъчна

Сърповидно-клетъчна анемия, наследствено рецесивно разстройство, при което червените кръвни клетки са със сърповидна форма

Изненадващо, сериозно заболяване като сърповидно-клетъчна болест всъщност помогна на африканския народ да оцелее. Приблизително 30% от местните хора в Африка носят гена, отговорен за развитието на сърповидно-клетъчна болест. Тази мутация на хемоглобина увеличава устойчивостта на организма към малария.

Сърповидно-клетъчна анемия Е автозомно-рецесивно генетично заболяване. Ненормалният хемоглобин S води до сърповидни червени кръвни клетки - хемоглобин.

Клинични прояви на сърповидно-клетъчна анемия

Анемия. Сърповидна криза - определя се като сърповидна форма на кръвните клетки. Определя вазо-оклузивна болест с инфаркти на кости, бели дробове, бъбреци, често провокирани от охлаждане и, което е важно, инфекции. Най-честите места на болка включват напречната част на гърба, корема, тазобедрената става, коляното, гърдите, ребрата и лактите. Участието на ставите може да бъде симетрично. Може да бъде свързано с подуване на корема. Може да има висока телесна температура. Понякога е трудно да се разграничи коремната болка при сърповидна криза от болката при остри хирургични състояния на коремната кухина. Може да се развие приапизъм.

Висока телесна температура се случва поради инфекции, особено пневмония и особено при деца. При температура от 38 ° С трябва да се използват широкоспектърни антибиотици, докато се установи инфекция. Необходимо е активно лечение при висока телесна температура, тъй като капсулните организми (пневмококи и хемофилен грип) водят до висока смъртност.

Повишеният билирубин е вторичен, тъй като броят на унищожените червени кръвни клетки се увеличава. Холелитиазата е често срещана (75%).

Остър гръден синдром. Среща се при 40% от пациентите със сърповидно-клетъчна болест. Характеризира се с "плеврална" болка в гърдите, висока температура, хипоксия, кашлица, задух, сухо или мокро хриптене (или комбинация от тях). Естествено има бързо намаляване на Hb с увеличаване на тромбоцитите и белите кръвни клетки. Той е водещата причина за смърт при пациенти със сърповидно-клетъчна болест (15% смъртност при възрастни). Образуването на инфилтрати на RHGC може да се появи със закъснение. Трябва да се разграничава от пневмония.