Лечение на муковисцидоза, инхалация и антибиотици

Кистозната фиброза или кистозната фиброза все още не се лекува. Тъй като причинният дефект в гена CFTR (CFTR = регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидозата) все още не може да бъде отстранен. Опитите за коригиране на счупения ген с помощта на генна терапия в момента се извършват само експериментално.

Муковисцидозата е прогресиращо заболяване, при което метаболитните функции продължават да се влошават. Този процес не може да бъде спрян, но има възможност за нещо против разнообразни симптоми да направите, като например улеснявате изкашлянето на жилавата слуз и подобрявате храносмилателните функции. Колкото по-рано започне терапията и колкото по-последователно се провежда, толкова по-висока е продължителността на живота.

Понастоящем са одобрени три специфични за мутацията лекарства за терапия на муковисцидоза.

Научете повече за.

Лекарства за муковисцидоза

През 2012 г. в Европа беше одобрено първото мутационно специфично лекарство за терапия на муковисцидоза - активната съставка ивакафтор.

При пациенти с определени мутации ивакафтор може да действа като така наречения "потенциращ агент" за предотвратяване на неправилното функциониране CFTR йонни канали възстановяване или укрепване чрез подпомагане отварянето на канала. По този начин балансът на сол и вода на клетките на лигавицата може да се нормализира. Ивакафтор е ефективен при приблизително четири процента от всички пациенти с муковисцидоза.

Освен това в Германия има две други активни съставки, тезакафтор и лумакафтор, които могат да се използват в комбинация с ивакафтор за лечение на определени групи пациенти. Тези пациенти носят най-често срещаната мутация Phe508del на една хромозома и мутация Phe508del на другата хромозома, или мутация, при която йонният канал CFTR все още работи малко.

Лумакафтор и тезакафтор са така наречените коректори, които при пациенти с мутация Phe508del предотвратяват разграждането на неправилно изградения CFTR протеин, преди да бъде включен в клетъчната мембрана. По този начин повече йонни канали стигат до правилното място, което след това може да бъде активирано от ivacaftor.

Възможности за симптоматична терапия

Най-важният стълб на симптоматичното лечение на муковисцидоза е инхалационната терапия. С вдишването на различни отхрачващи или бронходилататорни вещества човек се опитва да мобилизира слузта, така че кашлицата да е по-лесна. Въпреки това, различни други лекарства като противовъзпалителни средства или Антибиотици може да се прилага точно в белите дробове.

Муковисцидозата е често срещана при възрастни пациенти диабет социализиран. Ранното откриване чрез редовни тестове за толерантност към глюкоза от 10-годишна възраст и терапия на диабет с инсулин имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.

Интензивната дихателна физиотерапия с дихателна гимнастика като автогенен дренаж и използването на различни устройства за дихателна терапия могат да свършат работа Белодробна функция измеримо подобряване.

Също така е важно да се повиши цялостното представяне с индивидуално пригодена физическа подготовка. Тъй като с увеличаване на продължителността на болестта, сърцето и белите дробове са все по-стресирани.

В напредналите стадии на заболяването може да се наложи прилагане на кислород и снабдяване на хронично претовареното сърце с лекарства. Ако белите дробове са твърде повредени, a Белодробна трансплантация да се изисква.

Антибиотици за муковисцидоза

За лечение на бактерии, които са склонни да се заселят в гъстата слуз на бронхите при муковисцидоза Антибиотици използвани. Инхалаторните антибиотици могат да се доставят директно до мястото на действие, белите дробове, без да се натоварва цялото тяло. Възможна е комбинация с антибиотици, приемани през устата като таблетка или сок. Въпреки това, бактериални патогени като Pseudomonas aeruginosa голям проблем.

Хроничната колонизация на дихателните пътища с бактерията Pseudomonas aeruginosa За много хора с муковисцидоза това изисква интравенозна терапия с псевдомонаса в продължение на две седмици няколко пъти в годината, която обикновено може да се провежда у дома.

Диета при муковисцидоза

В допълнение към дихателните проблеми, хранителните дефицити и недостатъчният прием на калории са основните проблеми на терапията на муковисцидоза.Пациентите често са засегнати от недостатъци. Липсваш

незаменими мастни киселини,
мастноразтворими витамини,
Минерали,
Микроелементи и
Антиоксиданти.

Много калоричен хранене и приемът на мастноразтворими витамини - витамини А, D, К и Е - са особено важни. Освен това е необходимо снабдяването с храносмилателни ензими, за да може храната да се разгражда по-добре. Дозата на тези препарати трябва да бъде допълнена с хранителни мазнини. Силно се препоръчва грижа от специализирани диетолози.

От 2018 г. е възможно хората с муковисцидоза да имат Хранителна терапия за сметка на задължителното здравно осигуряване да претендирам за нещо. Това реши Федералният смесен комитет (GB-A) на 16 март 2017 г.

По-дългата продължителност на живота налага психосоциални съвети

Тъй като пациентите с муковисцидоза сега имат значително по-голяма продължителност на живота от преди двадесет години, засегнатите се сблъскват с нови проблеми в сравнение с миналото и се нуждаят от подкрепа. Защото възникват нови въпроси във връзка с обучението, работата и планирането на живота с хронични заболявания.