Лазерна ендоскопска вътрематочна хирургия на 22 седмица от бременността при плод с малформация
За първи път в Румъния д-р Хади Раминян успешно извърши лазерна фетоскопска операция през 22-та седмица от бременността при плод с вродена малформация на урината с тежък еволюционен потенциал.
Детето е диагностицирано на морфологичен ултразвук във втория триместър с рядка вродена малформация - запушване на долните пикочни пътища от наличието на клапи в задната уретра и беше изпратен за специализирано лечение в Фетален център от Болница Банеаса. Ако плодът не беше опериран вътрематочно, запушването в уретрата (тръбата, през която урината се отделя навън) би предотвратило напускането на урината от тялото, което би повлияло значително на развитието на бъбреците и бели дробове. Процедурата се състоеше в вкарването през матката на майката под ултразвуково ръководство на много малък (3 mm) фетоскоп директно в пикочния мехур на плода и унищожаване на лазерните клапи, така че урината да може да циркулира свободно.
17 седмици по-късно, през 39-та седмица от бременността, се ражда момче, което диша нормално. Бъбречната ехография показа, че единият бъбрек е нормален, а другият има умерена дисплазия. Този случай илюстрира важността на достъпа до усъвършенствани диагностични и лечебни процедури, извършвани върху плода в случай на тежка вродена малформация.
Какви са задните уретрални клапи?
Клапите представляват удебеляване на гънките на лигавицата на задната уретра, което създава пречка за евакуацията на урината от пикочния мехур навън. Те са най-честата причина за ниска обструкция на пикочните пътища при мъжкия плод.
Колко често се образуват задните уретрални клапи?
Запушването на долните пикочни пътища от наличието на клапи в задната уретра е рядка вродена малформация, която се среща изключително при момчета. Смята се, че броят на новите случаи за една година е 1: 8000 - 1:25 000 новородени.
Колко силно е засегнат плодът от синдрома на задната клапа на уретрата?
Задните уретрални клапи представляват тежка вродена малформация. Обструкцията на долните пикочни пътища се развива в началото на бременността, през втория триместър, в критичен момент, когато се формират органи. Въздействието върху плода зависи от тежестта на запушването, увреждането на бъбречната функция и обема на околоплодните води с ефект върху развитието на белите дробове.
За щастие, прогнозата на тези деца със синдром на задната клапа постоянно се подобрява през последните 30 години. В миналото повечето деца са били диагностицирани след раждането в резултат на тежка бъбречна инфекция и прогресираща бъбречна недостатъчност, като 50% от тях са умирали в юношеството. Днес, поради напредъка в медицината и достъпа до напреднали грижи по време на бременност, повечето от тези деца се диагностицират преди раждането, когато ултразвукът на бременността разкрива бъбречна хидронефроза. Бързото лечение на запушване на пикочния мехур, агресивното лечение на дисфункция на пикочния мехур и подобрените хирургични техники намаляват неонаталната смъртност до по-малко от 3%.
Въздействие върху развитието на горните пикочни пътища (пикочен мехур, уретери, бъбреци)
Тъй като плодът не може да изпразни пикочния мехур, той се разширява и удебелява в опит да се справи с нарастващото налягане. В динамичен процес дисфункцията на пикочния мехур причинява непрекъснато и прогресивно увреждане на бъбреците. Урината се натрупва в бъбреците, с появата на хидронефроза и с течение на времето има разрушаване на бъбреците поради натиска, упражняван от урината върху бъбречната тъкан (бъбречна дисплазия).
В крайна сметка ще бъдат засегнати целият пикочен канал, включително задната уретра, пикочния мехур, уретерите и бъбреците. Смята се, че задните уретрални клапи са отговорни за 10-15% от случаите на бъбречна недостатъчност, изискващи бъбречна трансплантация при деца. Около една трета от децата със синдром на задната клапа ще прогресират до хронично бъбречно заболяване.
Въздействие върху развитието на белите дробове
Адекватното количество околоплодна течност е от съществено значение за нормалното развитие на белите дробове. Тъй като околоплодната течност се образува след отделяне на урина в амниотичната кухина, наличието на тежка пречка при преминаването на урината ще доведе до появата на олигохидрамнион (околоплодната течност в много малко количество). Той ще предотврати нормалното развитие на белите дробове, вероятно чрез ефекта на компресия върху гръдния кош на плода, като повлияе на дихателните му движения или в резултат на обема на течността в бронхите и дихателните пътища в процес на образуване. Следователно белите дробове са малки, неразвити (белодробна хипоплазия) и при раждането новороденото ще има дихателна недостатъчност.
Днес синдром на задната клапа на уретрата може да бъде диагностициран по време на бременност
Както прогнозата, така и индикацията за вътрематочна интервенция зависят от точността на пренаталната диагноза. За щастие, днес тежестта на увреждането на бъбреците и белите дробове може да се определи преди раждането чрез ултразвук по морфология на триместър 2. Повечето новородени със задни клапи на уретрата сега се идентифицират с двустранна хидронефроза в утробата и се диагностицират веднага след раждане с помощта на микционна цистография и цистоскопия.
Антенатална диагноза
Пренаталният ултразвук напълно промени начина, по който се откриват уретралните клапи. Диагнозата се предлага на ултразвук чрез идентифициране на разширен пикочен мехур с удебелени стени и разширена задна уретра. Може да има различна степен на разширение на горната отделителна система. Бъбреците на детето трябва да бъдат подробно оценени, за да се установи увреждането на бъбреците. Обемът на околоплодната течност се измерва за олигохидрамнион.
Оценката на бъбречната функция на плода е от съществено значение преди вътрематочното лечение
След като се установи диагнозата за ниска обструкция на пикочните пътища, прогнозата за оцеляване на плода се оценява в зависимост от това доколко бъбречната функция е засегната преди започване на лечението.
Момичетата, които са кандидати за фетална хирургия, трябва да бъдат оценени възможно най-внимателно, за да се определи дали бъбреците им вече не са били засегнати, което би направило невъзможно нормалната бъбречна функция.
Има два начина за определяне на прогнозата преди хирургично лечение. Първият метод е бъбречна ехография - наличието на кисти или хиперехогенна тъкан (ярко бяло) често са признаци на неблагоприятна прогноза.
Вторият метод е фетална везикоцентеза, процедура, подобна на амниоцентезата, чрез която иглата се вкарва през матката на майката в пикочния мехур на детето, през която се събира урина, която се анализира за наличие на електролити и протеини. Процедурата трябва да се повтори след 24-48 часа и след това след още 24-48 часа. Тъй като първите две проби съдържат урина, която е била в пикочния мехур по-дълго време, съответно в пикочния мехур и бъбреците, резултатът, получен при третото събиране, ще позволи на медицинския екип да вземе най-доброто решение за лечение и да оцени колко по-точна прогноза на бъбречната функция на детето. Само момичета с двустранна уринарна обструкция и с доказателства за нормална бъбречна функция ще бъдат кандидати за фетална интервенция.
Синдромът на задната клапа на уретрата може да бъде лекуван вътрематочно
1.AND/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image003.jpg "/> Основният компонент, от който зависи прогнозата на децата, диагностицирани вътрематочно със синдром на задната клапа на уретрата, са вторичните усложнения на обструкцията - бъбречна дисплазия и белодробна хипоплазия. За да се предотвратят тези усложнения, са разработени няколко процедури, които могат да се извършват, когато бебето все още е в утробата на майката. Целта на феталните интервенции е да се позволи на урината да заобиколи или да премине през препятствието. Възстановяване на нормалния поток на урината с елиминиране от феталното тяло до околоплодните води, ще позволи нормалното развитие на белите дробове и бъбреците.
През последните 25 години вътрематочните интервенции в плода се подобриха значително и могат да се извършват успешно в специализирани фетални центрове и включват тясно сътрудничество между акушер-специалиста по фетална медицина, образа, анестезиолога, неонатолога и детския уролог.
Възможности за вътрематочно лечение на уретрални клапи
Аз съм амниотичен на пикочния мехур
Това е вътрематочна процедура, която монтира специална тръба (катетър), която има единия край в пикочния мехур на бебето, а другия в околоплодната кухина. По този начин се получава звук (комуникация) между пикочния мехур и околоплодните води, преодолявайки препятствието. Процедурата е подобна на амниоцентезата и се извършва под ултразвуково ръководство. Този подход има за цел да предотврати деградацията на бъбреците и белите дробове. Окончателното лечение на препятствието се извършва след раждането на детето. Проблемите с тези катетри са изкълчване, запушване или неизправност, което изисква повторна процедура. Този метод се е доказал ефективен и е провеждан успешно в специализирани фетални центрове по целия свят. Трудно е обаче да се поддържат и експлоатират тези малки тръбички в дългосрочен план.
Фетална цистоскопия с аблация (разрушаване) на уретралните клапи
Процедурата се състои във въвеждането под ултразвуково ръководство на много малък (3 mm) фетоскоп директно в пикочния мехур на плода и унищожаване на клапите с отваряне на запушването. Това може да стане чрез хидро-аблация (физиологичен разтвор), чрез аблация чрез електрокоагулация или чрез лазер или разрушаване с електрическа верига. Успехът на лечението се оценява чрез подчертаване на изтичането на урина от задната уретра в околоплодните води при ултразвуково изследване на Доплер. Днес тази интервенция се извършва минимално инвазивно, чрез поставяне на много малък ендоскоп през малък разрез в корема на майката, а не чрез отворена операция на плода.
От техническа гледна точка феталната цистоскопия е трудна процедура и трябва да се извършва от специалисти по фетална медицина с напреднал опит и умения и включва мултидисциплинарен екип, който включва още анестезиолози, уролози, педиатри и неонатолози.
Чрез директна визуализация на пикочния мехур, уретрата и уретрата на бебето, феталната цистоскопия има предимството да позволява точна пренатална диагноза. Освен това терапевтичният разтвор на запушването може да бъде получен чрез разрушаване на уретралните клапи.
Доказано е, че разрешаването на обструкцията на долните пикочни пътища е изключително ефективно за възстановяване на обема на околоплодните води, което ще позволи нормално развитие на белите дробове. Необходими са допълнителни проучвания, за да се определи дали премахването на запушването на урината преди раждането ще запази бъбречната функция и ще предотврати дългосрочна бъбречна недостатъчност.
Какво се случва след раждането?
След раждането бебето ще бъде консултирано от детски уролог, който ще извърши определени тестове за оценка на анатомията и функцията на бъбреците (бъбречна ехография, цистография на урината и др.) И ще направи препоръки за дългосрочно лечение и проследяване.
Текст: Д-р Илеана Андрееску, старши директор по медицински маркетинг
Консултант: Д-р Хади Рахимян, първичен акушер-гинеколог