Лабораторни тестове за миелопролиферативни заболявания онлайн-EN
Това, което се нарича миелопролиферативно заболяване?
Миелопролиферативните заболявания са нарушения на костния мозък и включват натрупване на предшественик (незрял предшественик) на костния мозък. Костният мозък, който се намира вътре в по-големите кости в тялото, е мека и мастна тъкан, която е облицована с влакна и между тях се образуват кръвни клетки. В зависимост от това кой тип клетки в момента е необходим, плюрипотентните стволови клетки се трансформират в незрял предшественик (взрив) от този тип клетки. След това взривовете ще станат или един от петте вида бели кръвни клетки (видове лимфоцити и гранулоцити), или червени кръвни клетки, или тромбоцити. Обикновено от костния мозък излизат само напълно зрели клетки, така че всички клетки в стадий на зрялост могат да бъдат открити в самия костен мозък.
Белите кръвни клетки предпазват тялото от инфекции, червените кръвни клетки са отговорни за транспортирането на кислород, а тромбоцитите, получени от цитоплазмата на мегакариобластите, участват в съсирването на кръвта. При миелопролиферативни заболявания това също означава разпространение на незрели предшественици от клетъчен тип и свръхпродукция на зрели форми от този клетъчен тип, докато образуването на други клетъчни типове е засенчено. По този начин се нарушава балансът на клетъчния състав на кръвта, което води до различни дисфункции.
Известни са четири вида миелопролиферативни заболявания:
Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ). При това заболяване възниква свръхпродукция на миелоидни клетки и се развиват както незрели форми, така и зрели гранулоцити. (Гранулоцитите убиват и поглъщат патогени, които попадат в тялото). Излишните клетки обикновено не работят правилно. (Вижте Левкемия за повече подробности.)
Полицитемия вера (PV). Това означава свръхпроизводство на червени кръвни клетки и техните предшественици. С течение на времето заболяването се придружава от увеличаване на далака и сърбеж по кожата.
Агногенна миелоидна метаплазия (AMM, известен също като аглогенна миелоидна метаплазия, миелофиброза). В този случай клетките, изграждащи мрежата от влакна на костния мозък, се размножават и се образуват твърде много фибри, които инхибират образуването на кръвни клетки. Червените кръвни клетки, които навлизат в кръвообращението, са с форма на капка вместо нормалната леко овалоидна форма и броят им и капацитетът за пренос на кислород са намалени, което води до анемия. Клетките, образуващи влакна, също могат да се размножават в далака, което води до увеличаването му.
Основна тромбоцитемия (ET). Мегакариоцитите и тромбоцитите (тромбоцитите) се размножават. Тромбоцитите са „лепкави“; пропуски в увредените кръвоносни съдове се изпитват и по този начин спират кървенето, но ако са твърде много, притокът на кръв се затруднява и много по-вероятно е да се образуват кръвни съсиреци, които дори могат да причинят инсулт. Основната тромбоцитемия трябва да се разграничава от вторичните причини за тромбобоцитоза, които не произхождат от костния мозък (напр. Дефицит на желязо, ревматоиден артрит, кървене, отстраняване на далака).
Миелопролиферативните заболявания са нелечими, но тяхното бавно развитие обикновено може да бъде контролирано и оплакванията да бъдат облекчени. Във всеки случай заболяването може да се превърне в остра левкемия. В този случай прогресията на заболяването се ускорява, симптомите се влошават и е необходимо по-силно лечение.
Оплаквания и симптоми
Тежестта на миелопролиферативните заболявания варира при всеки пациент, те дори могат да причинят животозастрашаващо състояние, но те могат да останат леки и да продължат с години, без да причиняват по-тежки симптоми и да бъдат диагностицирани. Те често се разпознават по време на рутинни медицински прегледи. Всеки тип има свои собствени симптоми, но има и редица често срещани симптоми:
слабост, умора, бледност (поради анемия)
разширяване на далака (клетките се размножават в далака, тъй като образуването на кръв също започва тук и далакът филтрира анормални клетъчни форми от кръвообращението. Уголемяването на далака може да причини дискомфорт в корема.)
кървене, натъртване (поради нисък брой тромбоцити и неизправност)
болки в костите и ставите
При пациенти с PV, прекомерните количества червени кръвни клетки увеличават обема на кръвта и вискозитета на кръвта. В резултат на това кръвта тече по-силно и по-бавно в кръвоносните съдове, което може да причини главоболие, замаяност, замъглено зрение, сърбеж и сензорни смущения (изтръпване, изтръпване). В някои случаи прекомерните червени кръвни клетки могат да доведат до камъни в бъбреците, венозни кръвни съсиреци, инсулти и рядко застойна сърдечна недостатъчност и стомашни язви.
Миелофиброзата се проявява предимно на възраст над 60 години и изобщо не предизвиква симптоми в ранните етапи - една трета от пациентите по време на диагностицирането са асимптоматични. Умора, задух и уголемяване на далака могат да се появят по-късно. Фиброзната тъкан все повече изпълва костния мозък, намалявайки образуването на нормални кръвни клетки и дори водеща до тежка анемия.
По-голямата част от пациентите с есенциална тромбоцитемия също са асимптоматични, но тромбоза и кървене също могат да се появят поради висок брой тромбоцити и неизправност. Симптомите включват изтръпване на ръцете и краката, главоболие, слабост, замаяност, кървене от носа и чести синини.