Ксантомас
Def: Ксантомите са жълто-кафяви петна (Xanthoma striatum), папули (Xanthoma papulosum), плаки (Xanthelasma palpebrarum), възли (Xanthoma tuberosum) или сухожилни инфилтрати (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Здравейте: Ксантомите се характеризират хистологично с натрупване на ксантомни клетки; това са макрофаги, които съдържат липидни капчици.
Et: Ксантомът може да бъде симптом на локална дисфункция, общо метаболитно заболяване или генерализирана хистиоцитоза. Разграничението е важно:
Общо: Хиперлипидемията може да бъде резултат от увеличаване както на LDL, така и на VLDL фракцията. В първия случай това е хиперхолестеролемия, във втория случай хипертриглицеридемия (както и повишаване на хиломикрон).
Pg: Повишените или анормални плазмени липопротеини се абсорбират от клетките за съхранение в различни тъкани, включително кожата
Легло: често първият симптом на сериозно метаболитно заболяване
Def: липидни отлагания в тъканта, но липиди в кръвта в нормалните граници
KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasma
Предварително: - най-честата форма на нормолипемични ксантоми при възрастни и най-честата ксантома изобщо
- при деца и юноши, но също и при фамилна хиперхолестеролемия и фамилна дислипопротеинемия (тип III)
KL: жълти, плоски плаки в областта на клепачите
Здравейте: - леко атрофичен епидермис с ортокератоза
Легло: Дори при нормолипемични пациенти се казва, че наличието на ксантелазма е свързано с повишен риск от атеросклероза.
Осветена: Clin Exp Dermatol. 2015 юни; 40 (4): 373-8 (Египет)
И така: Форма на кожно участие в около 20-25% от времето. Ф. най-рядко Болест на Ердхайм-Честър
DD: Оранжеви пелпебрални петна
- Xanthoma planum diffusum Заглавие: Паранеопластични ксантоми при стомашен карцином Автор: Volker Kingreen Institute: Dermatology in Practice and Clinic Местоположение: Hagen
- фамилна дислипопротеинемия (тип III)
Bef: - генерализирани жълтеникави макули
Ass: множествен миелом и други злокачествени заболявания
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
KL: жълтеникави кожни промени в областта на дланта, особено гънките на пръстите
Et: фамилна дислипопротеинемия (тип III)
Prog: Pat. При фамилна дислипопротеинемия (тип III) е много вероятно да се развият сърдечно-съдови заболявания, причинени от артериосклероза, особено съдови запушвания в коронарните артерии и долните крайници.
Engl: еруптивен ксантом
KL: бързо изстрелване на плътни жълти папули с размер на грахово зърно
Локомотив: места за предразположение: седалище и екстензорни страни на крайниците
Et: - фамилна дислипопротеинемия (тип III), фамилна хипертриглицеридемия (тип IV/V), фамилен дефицит на липопротеин липаза (тип I)
- Захарен диабет, бъбречни заболявания, панкреатит, медикаменти СЗ, бременност
KL: дисеминирани, жълтеникави до жълто-червени папули Заглавие: Ксантоми при хиперлипидемия Автор: Volker Kingreen Institute: Dermatology in Practice and Clinic Местоположение: Hagen
Локомотив: места за предразположение: ставни флексори, област на капака, интертригини
Kopl: Участие на роговицата и склерата, устната лигавица, дихателния епител, менингите, хипофизната жлеза
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articular
KL: жълтеникави възли
Локомотив: Места за предлежание: разтегателни пръсти, метакарпални стави, пателарно сухожилие, ахилесово сухожилие
Et: фамилна хиперхолестеролемия (тип IIa)
Prog: Хомозиготните пациенти едва ли доживяват до над 20 години.
- Болест на Фарбер (сфинголипидоза)
Th: хирургична терапия за хомозиготи:
Мет: - портокавален шънт
KL: жълтеникави до жълто-червени възли
Локомотив: места за предразположение: лакти, колене, ръце, крака, ахилесово сухожилие
Et: фамилна хиперхолестеролемия (хомозиготен тип IIa), фамилна дислипопротеинемия (тип III), фамилна хипертриглицеридемия (типове IV/V)
Pg: сливане на едновременно съществуващи еруптивни ксантоми (изключение: фамилна хиперхолестеролемия)
Syn: първична фамилна ксантоматоза с надбъбречно засягане
Лаборатория: няма хиперлипопротеинемия
KL: - генерализирана ксантоматоза
- Калцификация на надбъбречните жлези
Prog: предимно смърт през 1-ва година.
- перифоликуларни ксантоми по време на терапия с инхибитори на EGF рецептора (EGFR-I)
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - евентуално диета с ниско съдържание на мазнини
- медикаментозна терапия с понижаващи липидите ядра
Действие: свързва жлъчните киселини и по този начин предотвратява абсорбцията
Действие: инхибира чернодробния синтез на VLDL
Активен: HMG-CoA редуктазен инхибитор (стимулира производството на LDL рецептори при хетерозиготни пациенти)
Действие: Активиране на AMP протеин киназата в хепатоцитите
- Премахване на козметични или функционално разрушителни лезии
- Електрокаутеризация (за малки лезии)
Подложка: z. Б. Ербий: YAG, CO2 лазер
- Намажете с трихлороцетна киселина
Фар: Solco Derman® Sol.
Осветено: J Дерматологично лечение. 2013 г., 26 февруари. [Epub пред печат]