Ксантогрануломатозен пиелонефрит при деца Урофранс

Ксантогрануломатозният пиелонефрит (PXG) е тежка и нетипична форма на хронично бъбречно нагнояване. Характеризира се с разрушаване на бъбречния паренхим, който след това се заменя с грануломатозна тъкан, изградена от ксантоматозна пролиферация на пенести хистиоцити. PXG може да бъде дифузен или локализиран в полюса на бъбрека. По-рядко е при деца, отколкото при възрастни. Етиопатогенните механизми остават неясни въпреки многото изложени хипотези. От нашия опит по отношение на десет педиатрични наблюдения, ние се опитахме да подчертаем диагностичните и терапевтични проблеми, срещани при тази патология, докато провеждахме преглед на литературата.

материали и методи

Ние докладваме ретроспективно проучване на десет педиатрични случая на PXG, наблюдавани и оперирани в нашия отдел между 1993 и 2004 г. Това са осем момчета и две момичета, чиято възраст варира между 2 и 14 години (средно: 6,7 години), лекувани за бъбречна маса за което постоперативното хистологично проучване потвърждава PXG.

Всички наши пациенти са имали пълна кръвна картина, кръвна йонограма и цитобактериологично проучване в урината (ECBU). Всички са подложени на ултразвук на коремната кухина, неподготвен корем (ASP) и интравенозна урография (IVU). Само 2 пациенти, чийто ултразвук подозира туморна патология, са имали компютърна томография (CT). Унищожаващата цистография и бъбречната сцинтиграфия са обхванали само 2 пациенти.

Хирургическият подход, както и оперативната техника бяха обсъдени върху рентгенологичните данни. Терапевтичното управление се състои от антибиотична терапия, дренажна нефростомия, радикална хирургия от няколко вида, нефректомия, интракапсуларна нефректомия, увеличена обща нефроуретеректомия. Всички пациенти са били обект на следоперативно проследяване с проследяване от поне 12 месеца.

Резултати

Хирургически дренаж чрез нефростомия е извършен при един пациент, интрапаренхимен гноен излив и бъбречно отделение са дренирани при други двама. Консервативно лечение с антибиотици от амоксицилин-клавуланова киселина в продължение на две седмици, комбинирано с първоначален дренаж, е проведено при пациент с фокална PXG. Тотална нефректомия е извършена в 90% от случаите; това беше субкапсуларна нефректомия (50%), класическа тотална нефректомия (30%) и увеличена обща нефректомия (10%), извършена при дете, чиято предоперативна диагноза даде промяната с нефробластом. Във всички случаи е установена следоперативна антибиотична терапия в продължение на две седмици. Еволюцията беше отлична при всички наши пациенти. Инфекция на коремната стена се е случила в 20% от случаите. Неоперираният пациент е бил обект на клинично и рентгенологично наблюдение, което показва регресия на клиничните признаци и рентгенологични лезии. Изправен пред това благоприятно развитие, сцинтиграфско изследване не се счита за необходимо.

Дискусия

PXG е специална форма на хронична бъбречна инфекция, характеризираща се с разрушаване на бъбречния паренхим и заместването му с натоварени с липиди макрофаги, наречени ксантоматозни клетки. Това е рядко състояние при деца и клиничните му аспекти са слабо разбрани. Представени са няколко хипотези, за да се разбере етиопатогенезата на PXG, те включват запушване на пикочните пътища от литичен или малформативен произход, пренебрегвана или неефективно лекувана пикочна инфекция, хроничен исхемичен феномен на бъбреците, запушване на лимфата, аномалия на липидния метаболизъм, недохранване и накрая промяна в имунния отговор. Предразполагащите фактори обаче изглежда са основно обструктивен синдром, дължащ се на бъбречна литиаза или аномалия на пикочните пътища, свързани с инфекция на пикочните пътища [1-5].

Макроскопското изследване на нефректомичната част обикновено показва пиелокаликуларна дилатация с гнойно съдържание в горната част на таза, място на коралиформена литиаза (Фигура 1).

Фигура 1: КТ на корема: A - множество хиподензни области, заместващи нормалния бъбречен паренхим, свързан с пиелична литиаза. B- След инжектиране на контрастен продукт: подобрение, придаващо вид "мечи лапи".
ксантогрануломатозен

Хистопатологията на PXG лезиите винаги показва възпалителни лезии с остър или хроничен характер и огромни макрофаги, заредени с липиди, появяващи се под формата на вакуоли. (Фигура 2)

Фигура 2: Макроскопски външен вид след сагитален разрез на бъбреците: Кистозни разширения на чашечните кухини, свързани с коралиформен литиаза.

PXG засяга момчетата (80%) повече от момичетата (20%) в нашата поредица и се среща в 70% от случаите преди 10-годишна възраст. Това често се съобщава в литературата [1, 3-5], но някои изследвания показват, че и двата пола са засегнати еднакво [5, 6]. Участието е почти винаги едностранно [1, 3-5], въпреки че са докладвани редки случаи на двустранност [2, 4]. Едностранчивост е установена и в 100% от нашите случаи със засягане на левия бъбрек в 80% от случаите, най-често засегнатата страна [1-4]. Известно е, че фокалната форма е по-честа при деца [1, 7] с честота в диапазона от 10% до 40% [1, 2, 9]; нашето проучване установи локализирано участие в 20% от случаите (Таблица I).

Началото на заболяването обикновено е подостро, възникналите симптоми свързват болки в кръста или корема, локализирани в хълбок, повтаряща се треска, влошаване на общото състояние и пикочни признаци (хематурия, пиурия, нарушения на изпразването). Физикалният преглед установява коремна маса на хипохондрия или на хълбока в 50% от случаите, чувствителност или защита понякога го замества или е свързана с него [3, 5, 9, 10]. Дори ако кожната индурация и фистулата се считат за редки и късни усложнения на заболяването [1, 3, 5], те представляват съответно 65% и 24% от случаите, описани от Bingöl-Kologlu [1], както и 25% и 37 % от случаите на Mhiri [3]. Възпалително подкожно събиране при префистулация се наблюдава при един от нашите пациенти (10%). Същият пациент представи възпалително прикрепване на бъбречния паренхим към левия ъгъл на дебелото черво преди реноколична фистулизация.