Кожна ихтиоза (вродена, вулгарна, арлекин) - какво е това Симптоми и лечение
Какво е ихтиоза?
Ихтиозата е кожно заболяване, което има много общо с дерматозата. Патологията се придобива наследствено и се характеризира с еднакво нарушение на кератинизацията и появата на повърхността на тялото на люспи, подобни на рибите.
От всички вродени кожни заболявания, ихтиозата представлява около 87% от патологиите. В този случай възникват мутации в различни гени на епитела, което води до промяна в неговата структура. Симптомите на заболяването могат да бъдат много разнообразни. Въпреки това, независимо от формата на ихтиоза, има един-единствен признак на заболяването - повишена кератинизация и лющене на горния слой на дермата.
Въпреки високото развитие на медицината, лечението на ихтиозата е трудна задача, пред която е изправен лекар. Въпреки че учените вече са успели да разработят терапевтични схеми за подобряване на качеството на живот на такива пациенти. Бебетата също могат да получат лечение.
Ихтиозата при възрастни е много рядка. Това се дължи на други сериозни заболявания. Схемите на лечение за възрастни не се различават от тези за деца.
Причините за ихтиозата
Причини за вродена ихтиоза
Генните мутации са причина за всички вродени ихтиози. Протеинови съединения, ензими и други вещества, които участват в образуването на дермата, се произвеждат с определени нарушения.
До този момент точните причини за генни аномалии не са известни, но учените са идентифицирали някои рискови фактори за развитието на ихтиоза, включително:
Наследствено предразположение. Вероятността от развитие на ихтиоза е по-висока при наличие на такива патологии в фамилната анамнеза като: синдром на Даун, синдром на Патау, синдром на Шершевски-Търнър и др.
Вредни навици на родителите, например пиене на алкохол от бременна жена, пушене, злоупотреба с вещества, употреба на наркотици.
Хронични заболявания при родителите. Важни са различни инфекциозни процеси, например пиелонефрит, хепатит, гастрит и др.
Излагане на вредни фактори върху тялото: радиация, замърсен въздух, тежки метали и др.
Всички вредни фактори, които влияят на родителите, могат да повлияят на здравето на детето и да доведат до развитие на ихтиоза при него.
Причини за придобита ихтиоза
Понякога ихтиозата се развива през живота.
Причините могат да бъдат следните:
Недостиг в организма на витамин А.
Злокачествени тумори с развитието на паранеопластичен синдром. Имунната система на пациента започва да развива имунни комплекси срещу собствената му кожа и да я унищожава.
Ихтиоза на фона на алкохолизъм. Кръвоносните съдове са унищожени, кожата не получава нормално хранене, което причинява развитието на болестта.
Ихтиозата, която се развива през живота, не представлява заплаха за човешкото здраве. Симптомите му не са толкова изразени, както при вродените форми на заболяването. Кожата на такива хора е склонна към повишен пилинг, моделът на кожата ще бъде укрепен в областта на краката и дланите. Можете да се справите с болестта, ако установите причината за нейното възникване. Когато етиотропното лечение не позволява постигане на положителни резултати, терапията се провежда по същата схема, както при вродени форми на заболяването.
Форми на вродена ихтиоза
В зависимост от момента на началото на заболяването и от мястото на мутацията се разграничават такива видове ихтиоза като:
Ихтиоза на новородени. Мутациите възникват върху женските полови хромозоми. Болестта започва да се развива дори през периода, когато детето е в утробата. Той ще се роди със симптоми на болестта. Най-често мъжките бебета страдат и те получават мутиралия ген от женската линия.
Тези видове ихтиоза включват:
Еритродерма булозен ихтиозиформ.
Ихтиоза, забавено във времето. Мутацията възниква върху несексуалните хромозоми. За първи път заболяването се проявява след 2 месеца - 1 година след раждането на детето. Заболяването протича неусложнено в сравнение с ихтиозата на новородените. Вулгарна ихтиоза се отнася до патология, забавена във времето.
В зависимост от формата на заболяването, симптомите на разстройството ще се различават.
Симптоми на вродена ихтиоза
Бебето се ражда „опаковано“ в светлокафяв филм (колоиден плод). След няколко часа или дни филмът се сваля.
В бъдеще болестта може да протича в 4 вида. Симптомите са изразени, така че диагнозата на определена форма на патология не е трудна:
Кожата е плътно стегната.
Клепачите и устните на бебето са обърнати навън.
Големите рогови частици се отделят с пукнатини. Те са дълбоки, те се мокрят през цялото време, от тях се появява прозрачна междуклетъчна течност.
Ходилата и дланите са покрити с дебели кожни люспи, които са разделени с пукнатини.
След раждането бебето е покрито с филм, който бързо изсъхва, напуква се и се отделя.
Кожата изглежда, че бебето е изгорено. Той е люспест и червен на цвят.
Кожата е стегната. Докато детето расте, върху него се появяват ивици сребро.
Ушите на бебето са неправилни. Този симптом обаче не се проявява при всички пациенти.
Булозна ихтиозиформна еритродермия. Тази форма на заболяването се проявява по същия начин като ихтиозиформната еритродермия, но освен всичко друго, по кожата се появяват язвени дефекти и мехури.
Този вид заболяване е най-трудното и животозастрашаващо за едно дете. Роговият слой се удебелява по цялата повърхност на тялото.
Бебешките устни и клепачи се изкривиха.
Пукнатините са много дълбоки, приличат на рани.
Главата на новороденото е с намален размер.
С напредването на възрастта на детето симптомите на болестта стават по-малко интензивни (освен ако не е диагностициран със синдром на арлекин). Кожата става нормална на цвят, но остава стегната и се лющи през цялото време. Ако пациентът развие ламинарна форма на патология, тогава сребристите ивици върху него се запазват през целия живот.
Симптоми на ихтиоза вулгарис
Болестта се усеща 2-12 месеца след раждането на детето. Манифестът на патологията попада в студения сезон.
Симптомите на ихтиоза са както следва:
Кожата се лющи по багажника. Този процес не включва лицето, подколенните и подмишниците.
На дланите и стъпалата естественият модел се засилва, браздите стават дълбоки, тонусът на дермата е отслабен. Това прави краката и дланите на детето да изглеждат старчески.
На бедрата и раменете се появяват участъци на уплътняване, които ще бъдат представени от туберкули.
От време на време болестта ще се влошава и отшумява. През студения сезон симптомите на патологията се усилват.
Лечение на ихтиоза
Невъзможно е да се справим с вродената форма на ихтиоза завинаги. Човек ще трябва постоянно да наблюдава здравето си. За целта ще трябва да приема лекарства и да направи определени корекции в начина си на живот. Всички форми на патология, с изключение на синдрома на арлекин, реагират добре на симптоматична корекция.
Общи терапевтични мерки
Ако детето се роди във филм, то се поставя в кувьоз. Там се поддържа необходимото ниво на влажност и температура.
Незабавно бебето трябва да получи лекарства като:
Глюкокортикостероиди. Няма точни данни защо тези лекарства имат положителен ефект върху здравето на пациентите с ихтиоза. Ефективността им обаче е доказана. Избраните лекарства са Преднизолон или Хидрокортизон. Лечението трябва да продължи 4-7 седмици. След това дозата на лекарствата постепенно се намалява.
Витамин А. Той регулира метаболитните процеси в кожата, насърчава производството на междуклетъчни вещества. Курсът на прием е 14 дни, но по преценка на лекуващия лекар, той може да бъде променен. Витаминът се предлага на пазара под името Ретинол ацетат. Ако детето развие алергия към него, тогава му се предписва Ацитретин.
Антибиотици. Те се предписват в случая, когато има голяма вероятност да се прикрепи бактериална инфекция.
Електролити и албумин, прилагани интравенозно. Те подобряват общото благосъстояние на пациента. За новородените лекарства се доставят във пъпната вена.
Когато заболяването се влоши, терапията се повтаря с всички лекарства. Лекарят може да премахне антибактериалните лекарства от схемата или интравенозна инфузия, да въведе приема на други витамини.
Локално въздействие
Местната терапия не може да се откаже.
За тази цел се използват различни кремове и мехлеми, например:
Уродерм с урея 2%.
Atoderm, Topikrem, Foretal и други омекотители. Тези продукти не се считат за лекарствени продукти, така че могат да се използват за лечение на новородени бебета.
Кремове и мехлеми с хормонален компонент: Elokom, Akriderm, Belosalik и др.
На възрастни пациенти могат да се предписват препарати, съдържащи салицилова киселина в концентрация 2%. Деца под 3-годишна възраст не им се предписват.
Физиотерапия
НЛО, слънчеви бани (не повече от 40 минути) помагат за намаляване на симптомите на заболяването. Тези процедури стимулират метаболитните процеси на дермата, намаляват интензивността на пилинг. Възрастните хора могат да отидат в банята (температурата на въздуха не трябва да надвишава 55 градуса), да посетят морски курорти.
Грижа за деца с ихтиоза
Бебето ще бъде в инкубатора 2-4 седмици. През това време той получава цялото необходимо лечение.
След като бъдат изписани у дома, родителите трябва да осигурят следните грижи за бебето:
Спазвайте стриктно всички медицински препоръки. Лечението трябва да продължи у дома. Ще трябва да използвате специални кремове и мехлеми. Обработката трябва да бъде редовна.
Следете състоянието на кожата на бебето. Не можете да пренебрегвате периоди на интензивен пилинг, важно е да премахнете навреме всички елементи на възпаление, да наблюдавате телесната температура на бебето и т.н. Това ще ви позволи да не пропускате периоди на обостряне на патологията и да предприемете необходимите мерки навреме.
Нараняването на дермата на детето е неприемливо. Кожата на бебе с ихтиоза е по-податлива на травми, отколкото кожата на здраво дете. През раните могат да проникнат патогенни микроорганизми. Следователно, ако се получи нараняване, е необходимо кожата да се третира с разтвор на хлорхексидин с концентрация 0,005% или с друг антисептик.
Забранено е използването на твърда вълна или синтетични тъкани. Това се отнася за бельото и спалното бельо. Такива материали ще дразнят кожата на бебето, ще провокират сърбеж и обостряне на болестта.
В противен случай животът на детето няма да се различава от живота на здравите деца. В бъдеще такива деца ще станат пълноправни членове на обществото, въпреки болестта си.
Всички форми на заболяването, с изключение на синдрома на арлекин, имат благоприятен ход. Болестта не засяга качеството на човешкия живот, ако детето получава адекватна терапия от ранна детска възраст. През зимата хората изпитват обостряния, след което кожата се връща в нормалното си състояние. По време на рецидив трябва да се проведе адекватна терапия.
Синдромът на Арлекин в повечето случаи завършва със смъртта на детето.
Профилактика на ихтиоза
За да се намали вероятността от развитие на ихтиоза при бебе, трябва да се следват следните препоръки на етапа на планиране на бременността:
Родителите трябва да посещават лекари, да идентифицират и лекуват всички хронични патологии.
Жената трябва да бъде посетена от гинеколог. Тя ще трябва да бъде тествана и да се отърве от всички съществуващи заболявания.
Ако по-рано деца с генетични заболявания са родени в семейството, тогава трябва да посетите генетиката и да преминете всички тестове, които той предписва.
6 месеца преди предстоящото зачеване трябва да спрете приема на алкохолни напитки, наркотици, тютюн.
Лекарят може да препоръча прием на фолиева киселина, йодни препарати и др.
Спазването на тези препоръки може да намали вероятността от развитие на ихтиоза при дете с 95%. По време на бременността жената трябва да се регистрира при гинеколог, да се подложи на ултразвук и скрининг. Болестта е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.
Отговори на популярни въпроси
Дали ихтиозата е наследствено заболяване? Да, но е трудно да се каже точно как и кога ще настъпи предаването на патологията. Ако мъжко бебе с ихтиоза е родено в семейство, тогава вероятността за повторно появяване на бебе с подобно заболяване е изключително висока. Ако патологията се е развила в забавен период, тогава е трудно да се направи някаква прогноза. Трябва да се види Генетика.
Лечението зависи от формата на ихтиоза? Да. Така че, при синдром на арлекин, дозата на хормоналните лекарства се увеличава. Бульозната болест изисква антибиотици. Лекарят ще помогне да се определи терапията.
По време на ултразвук лекарят разкрива ихтиоза в плода. Как да се процедира? Вероятността за правилна диагноза е 92-95%. Решението зависи от родителите.
Какви странични ефекти имат лекарствата за лечение на ихтиоза?? Можем да кажем, че повечето лекарства са безопасни. Хормоналните агенти се предписват за кратко време, така че те нямат време да повлияят на състоянието на имунната система.
Автор на статията: Мочалов Павел Александрович | г. м. н. терапевт
Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - "Обща медицина" през 1991 г., през 1993 г. "Професионални болести", през 1996 г. "Терапия".