Кости - Ставни сухожилия - Мускули Съединителна тъкан Васкулитиди DocMedicus Gesundheitslexikon

Кога Васкулит един описва възпалителни ревматични заболявания, които се характеризират с тенденция към възпаление на (предимно) артериалните кръвоносни съдове. Васкулитът е имунореактивно възпаление на кръвоносните съдове.

Могат да се разграничат следните форми на васкулит:

Съотношение между половете:
Болестта Anti-GBM (гломерулна базална мембрана) засяга мъжете около два пъти по-често от жените.При еозинофилната грануломатоза с полиангиит жените са засегнати около два пъти по-често от мъжете.
Мъжете и жените са засегнати еднакво често при грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит.
При полиартейит нодоза мъжете са засегнати около три пъти по-често от жените.
Гигантски клетъчен артериит засяга жените два пъти по-често от мъжете.

Честотен пик: Честотата на васкулит като цяло се увеличава с възрастта. Васкулитът е по-често в северните страни, отколкото в южните страни.
Пиковата честота на заболяването против GBM (гломерулна базална мембрана) е на възраст между 20 и 40 години.
Честотният пик на еозинофилната грануломатоза с полиангиит е на възраст между 40 и 50 години.
Грануломатоза с полиангиит може да се появи на всяка възраст.
Честотата на пика на синдрома на Kawasaki е почти изключително в детска възраст (80%).
Честотният пик на пурпурата на Henoch-Schönlein е почти изключително в детска възраст.
Честотният пик на гигантски клетъчен артериит е над 60-годишна възраст.

The Разпространение (Честота на заболяванията) на васкулит е около 200 болести на 1 000 000 души.
Разпространението на грануломатозата с полиангиит е около 5 болести на 100 000 души.
Разпространението на полиартериит нодоза е по-малко от 5 болести на 100 000 жители.

The Случайност (Честота на новите случаи) на заболяване против GBM (гломерулна базална мембрана) е около 0,5-1 заболяване на 1 000 000 население годишно.
Честотата на еозинофилната грануломатоза с полиангиит е около 1-2 заболявания на 1 000 000 население годишно.
Честотата на грануломатоза с полиангиит е около 0,9 болести на 100 000 население годишно.
Честотата на изолиран левкоцитокластичен кожен васкулит е около 15 болести на 1 000 000 население годишно.
Честотата на микроскопичния полиангиит е приблизително 4 болести на 1 000 000 население годишно.
Честотата на пурпурата на Henoch-Schönlein е приблизително 15-25 болести на 100 000 жители годишно.
Честотата на гигантски клетъчен артериит (RZA) е около 15-20 болести на 100 000 жители годишно в Северна Европа.

Курс и прогноза:
The Анти-GBM (гломерулна базална мембрана) заболяване е бързо прогресираща (прогресивна), така че ранната диагноза е от голямо значение за курса. Болестта рядко рецидивира, тоест рядко се появява отново. The изолиран левкоцитокластичен кожен васкулит обикновено лекува без последствия.Чрез използване на имуносупресивна терапия при ANCA-асоцииран васкулит (AAV) - Грануломатоза с полиангиит, еозинофилна грануломатоза с полиангиит, микроскопичен полиангиит - продължителността на живота на засегнатите се е подобрила значително през последните години.
Рецидивите са чести, така че пациентите трябва да се наблюдават внимателно. Рисковите фактори за рецидив включват: а. PR3-ANCA, които водят до удвояване на честотата на рецидиви, ранен край на терапията с глюкокортикоиди и по-ниска обща доза/продължителност на терапията на циклофосфамид. Инфекциите могат да предизвикат рецидиви (рецидив на заболяването).

The Леталност (Смъртност въз основа на общия брой хора, страдащи от болестта) des Синдром на Kawasaki е приблизително. 1%.

The 5-годишна степен на оцеляване лежи с еозинофилна грануломатоза с полиангиит при оптимална терапия над 80%. Най-честите причини за смърт са инфаркт на миокарда (инфаркт) и сърдечна недостатъчност.
В Грануломатоза с полиангиит е 5-годишният процент на оцеляване без адекватна терапия след няколко месеца (85%.

1. S1 насока: мозъчен васкулит и мозъчно участие в системен васкулит и основни ревматични заболявания. (Регистрационен номер на AWMF: 030-085). Дълга версия от май 2018 г.

---