Космата клетъчна левкемия - причини, симптоми и лечение
The Космата клетъчна левкемия е много бавно прогресиращо злокачествено заболяване на В-лимфоцитите. Принадлежи към така наречените неходжкинови лимфоми. По правило тази форма на левкемия може да бъде лекувана много добре с използването на химиотерапевтични лекарства.
Съдържание
Какво е космат клетъчна левкемия?
При косменоклетъчната левкемия присъстват дегенерирали В лимфоцити, чието непроверено размножаване води до постепенно унищожаване на костния мозък. По този начин нормалните стволови клетки на костния мозък се изместват. В резултат на това могат да се образуват по-малко кръвотворни клетки, които са съставени от еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Развиват се анемия и отслабена имунна система.
Като цяло левкемията с космати клетки е много рядка, със средна честота около три на милион души. Мъжете се разболяват четири до пет пъти по-често от жените. Болестта обикновено се проявява в средна възраст. С изключение на децата обаче, всяка възраст може да бъде засегната. Космата клетъчна левкемия започва от генетично модифицирани В-лимфоцити.
В-лимфоцитите са специална форма на левкоцити. Те са отговорни за образуването на антитела като част от имунните реакции. Злокачествено променените В-лимфоцити образуват подобни на ресни плазмени процеси, които изглеждат като косми. Поради този факт засегнатите клетки се наричат космени клетки. Тъй като космените клетки се размножават неконтролирано, това се нарича левкемия на космените клетки.
Косматоклетъчната левкемия е един от така наречените неходжкинови лимфоми. Това е хетерогенна група заболявания, характеризираща се с пролиферация на лимфоцити. За разлика от болестта на Ходжкин, тези лимфоми не образуват многоядрени клетки на Щернбърг-Рийд, които се характеризират с агрегацията на няколко клетки на Ходжкин (дегенерирали лимфоцити).
В случай на космат клетъчна левкемия, това е подгрупа от В-клетъчни неходжкинови лимфоми. Като цяло, косменоклетъчната левкемия е много бавно прогресиращо заболяване, което може да бъде потиснато много добре чрез лечение с химиотерапевтични средства. По време на терапията се постига нормална продължителност на живота.
причини
Причината за левкемия с космати клетки е до голяма степен неизвестна. Подозира се, наред с други неща, че инсектицидите или хербицидите могат да играят роля. Обсъжда се и влиянието на глифозат, който се използва за борба с плевелите.
Във всеки случай бяха открити мутации в гена BRAF на хромозома 7. Това обаче не са вродени, а придобити соматични мутации, които могат да възникнат в резултат на увеличената скорост на клетъчно делене на В лимфоцитите и действието на мутагенни вещества. Съответните мутации обаче могат да възникнат и спонтанно.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Класическата космат клетъчна левкемия се характеризира с намаляване на броя на всички кръвотворни клетки (панцитопения) в резултат на бавното разрушаване на костния мозък. Това се забелязва чрез ниски концентрации на еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Липсата на еритроцити (червени кръвни клетки) води до анемия с умора, бледност и обща слабост.
Ниската концентрация на левкоцити (бели кръвни клетки) се нарича още левкопения. Той причинява повишена податливост към инфекция, тъй като белите кръвни клетки са действителните имунни клетки. И накрая, липсата на тромбоцити (тромбопения) води до повишена склонност към кървене. Силно увеличение на левкоцитите обаче се наблюдава и само при 10 до 20 процента от засегнатите.
Увеличен далак (спленомегалия) и увеличен черен дроб (хепатомегалия) могат да се появят като допълнителни симптоми. В по-редки случаи се появяват по-тежки симптоми като съдово възпаление, костни промени и В-симптоми с повишена температура, нощно изпотяване и загуба на тегло. Но има и асимптоматични форми в началото на болестния процес.
диагноза
Кръвните тестове са най-добри за диагностициране на космат клетъчна левкемия. Обикновено се откриват типичните космени клетки. Освен това обикновено се откриват твърде ниски концентрации на еритроцити, левкоцити и тромбоцити.
Въпреки това, при няколко пациенти броят на белите кръвни клетки е повишен. Има и повече незрели еритроцити с различни размери. Обикновено всички червени кръвни клетки имат приблизително еднакъв размер.
Усложнения
Космата клетъчна левкемия прави пациента много уморен и като цяло слаб. В повечето случаи устойчивостта на пациента също намалява, така че определени ежедневни дейности и спортни дейности вече не могат да се извършват без допълнителни шумове. В резултат на това качеството на живот намалява изключително много, а има и психологически оплаквания и разстройства.
Засегнатият човек също е податлив на различни възпаления и инфекции поради космат клетъчна левкемия и по този начин се разболява по-често. Тенденцията към кървене също се увеличава значително, така че засегнатото лице ще страда от обилно кървене дори с леки наранявания. В някои случаи кървенето може да възникне спонтанно и без особена причина.
Ежедневието също е по-трудно за пациента от космат клетъчна левкемия. Загуба на тегло и тежка температура продължават да се появяват. През нощта има изпотяване и не рядко задух. В най-лошия случай пациентът може да умре от симптомите на космат клетъчна левкемия, ако това заболяване не се лекува.
Космата клетъчна левкемия се лекува с помощта на химиотерапия. В повечето случаи болестта прогресира положително, ако ракът е диагностициран в ранен стадий. Дори след лечението пациентът трябва да се подложи на различни изследвания.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като косменоклетъчната левкемия може да доведе до сериозни и дори животозастрашаващи симптоми, това заболяване винаги трябва да се изследва и лекува от лекар. Като правило трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице страда от постоянна умора и умора.
Това оплакване не може да бъде компенсирано с достатъчно сън. Появява се и обща слабост, така че устойчивостта на засегнатия от космат-клетъчната левкемия е значително намалена. Също така трябва да се потърси лекар, ако се увеличи склонността към кървене.
Засегнатите страдат от обилно кървене дори при прости и малки разрези, което не спира лесно. Повишената податливост към инфекции също може да показва левкемия на космати клетки. Възпаленията и инфекциите са по-чести. Освен това нощното изпотяване или тежката загуба на тегло предполагат космат клетъчна левкемия и също трябва да бъдат изследвани. По правило диагнозата може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар или педиатър. След това допълнително лечение се извършва от специалист.
Лечение и терапия
Космата клетъчна левкемия може да се лекува много добре с химиотерапия. В над 90 процента от случаите е налице пълна или поне частична ремисия на болните клетки. Така наречените цитостатици на базата на пуринови аналози се използват като химиотерапевтични средства. Цитостатиците пречат на клетките да се размножават допълнително. Пуриновите аналози се включват в ДНК на клетъчното ядро вместо пурини. По този начин те предотвратяват по-нататъшното клетъчно делене.
Преди терапия с пуринови аналози, интерфероните се използват за укрепване на имунната система. Като цяло тази терапия може напълно да унищожи болните клетки и да победи рака. Развитието на рецидиви обаче е възможно, ако не всички ракови клетки са били убити. Поради бавния растеж тези рецидиви могат да се появят дори след няколко години.
Но рецидивите също могат да се управляват отново с помощта на химиотерапия. При класическата терапия пациентът е получавал седемдневна, 14-часова непрекъсната инфузия. Днес лечението продължава пет дни с ежедневна 2-часова инфузия. Както бе споменато по-рано, над 90 процента от пациентите реагират на това лечение. Повече от 80 процента от засегнатите не показват признаци на рецидив дори след пет години.
В специалния вариант на космат клетъчна левкемия с увеличаване на броя на левкоцитите, моноклонални антитела също се прилагат в допълнение към лечението с интерферони и пуринови аналози. И тук лечението обикновено е успешно. В миналото далакът често се отстраняваше с много добри резултати за ремисия. Поради отличната прогноза за химиотерапия, днес обикновено не се извършва спленектомия.
Outlook и прогноза
Перспективите след диагнозата космат клетъчна левкемия могат да бъдат оценени като добри. Няколко дългосрочни проучвания са извършени от учени. Според това 70 процента от всички болни хора могат да продължат живота си нормално след лечението. За положителния резултат е от решаващо значение хората да реагират на лечението.
Типичните признаци на космат клетъчна левкемия трябва постоянно и не само частично да отшумят. Вариантът с космат клетъчна левкемия (HZL-V) трябва да се разграничи от това. Не реагира на много терапии. Ако пациентите страдат от това, статистически погледнато, трябва да се приеме кратък живот.
След като първото заболяване и симптоми напълно отшумят, е важно да се диагностицират рецидивите възможно най-бързо. Тъй като косменоклетъчната левкемия е хронична, тя може да избухне отново и отново. Няма използваеми данни за това кои периоди от време са свързани с прекомерен риск. По-скоро болестта никога не се връща при много от засегнатите, след като симптомите отшумят за първи път.
Кръвните и ултразвукови изследвания трябва да се правят редовно. В началото телесните проби трябва да се изследват на всеки четири седмици, по-късно поне на всеки шест месеца. Тесната мрежа от превантивни грижи насърчава пълната реинтеграция в ежедневието и минимизира риска от повторно заболяване.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Понастоящем няма препоръки за превантивни мерки срещу космат клетъчна левкемия.
Последваща грижа
В повечето случаи на космат клетъчна левкемия, пациентът няма специални възможности за проследяване, тъй като болестта не може да бъде напълно лекувана. Може да се използва терапия през целия живот, въпреки че продължителността на живота на пациента е много намалена от това заболяване. Като цяло ранната диагностика на космат клетъчна левкемия винаги има положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че ранното откриване е основният фокус на това заболяване.
Самото лечение обикновено се извършва с помощта на различни лекарства. Пациентът винаги трябва да обръща внимание на правилната дозировка и редовен прием. Редовните и текущи проверки от лекар също са много важни, за да се контролират правилно симптомите на заболяването.
Дори след като симптомите отшумят, редовен преглед трябва да се извършва от лекар. Засегнатите се нуждаят от помощта и любящата грижа и подкрепа на семейството и близките приятели в борбата срещу рака, причинен от космат клетъчна левкемия. Това също може да облекчи депресията или други психични разстройства. Контактът с други пациенти често има положителен ефект върху хода на косменоклетъчната левкемия.
Можете да направите това сами
Диагностицираната космат клетъчна левкемия не е нарушение на самолечението. Терапията трябва да бъде придружена от онколог. В този случай първият избор обикновено е химиотерапията. Тъй като това не е без странични ефекти, засегнатите могат обаче да предприемат няколко мерки за облекчаване на придружаващите симптоми и подобряване на шансовете за възстановяване.
По принцип имунната система трябва да бъде укрепена, защото тялото е податливо на инфекциозни заболявания по време на рак. Добре функциониращата имунна система изисква балансирана диета, богата на жизненоважни вещества с много пресни плодове и зеленчуци и достатъчен прием на течности под формата на неподвижни минерални води или неподсладени билкови чайове.
Те също така балансират киселинно-алкалния баланс. Съществуващото подкисляване - както повечето хора в западния свят - би насърчило възпалителните процеси в тялото. Освен това упражненията - за предпочитане на чист въздух - стимулират метаболизма и лимфния поток. Това улеснява организма при детоксикация и намаляване на стреса.
Трябва да се има предвид и намаляване на стреса: малки почивки и упражнения за внимание могат да бъдат включени много добре в ежедневието. Достатъчният сън също има стабилизиращ ефект върху имунната система.
Временната терапия с микроелементи под формата на хранителни добавки също може да бъде полезна за осигуряване на непрекъсната подкрепа за тялото. Те осигуряват на тялото важни минерали и повишават защитните сили на организма. Лечението с акупунктура или акупресура може да помогне срещу симптоми като гадене и повръщане.