Комбинирана имуносупресивна терапия за синдром на Fisher-Evans при деца - тема на научна статия
Синдромът на Fisher-Evans е комбинация от автоимунна хемолитична анемия с автоимунна тромбоцитопения, код ICD-10 D69.3. За първи път болестта е описана от J.A. Fisher през 1947 г. и предполага имунната генеза на анемия и тромбоцитопения. Еванс (R.S. Evans) и колеги през 1951 г. описват по-подробно клиниката на автоимунната хемолитична анемия, съчетана с автоимунна тромбоцитопения.
Текст на научната работа на тема "Комбинирана имуносупресивна терапия при синдром на Fisher-Evans при деца"
КОМБИНИРАНА ИМУНОСУПРЕССИВНА ТЕРАПИЯ ЗА СИНДРОМ РИБАР-ЕВАН ПРИ ДЕЦА
Е. В. Жуковская1, Е. В. Теплых2, Е. В. Башарова2, И. И. Спичак23
1 FSBI "FNKTS DGOI им. Дмитрий Рогачев "Министерство на здравеопазването на Русия, Москва, Русия
2 GBUZ CHODKB, Челябинск, Русия
3 SBEE HPE SUSMU на Министерството на здравеопазването на Русия, Челябинск, Русия
Ключови думи: синдром на Fisher-Evans, имуносупресивна терапия, MabThera (ритуксимаб)
КОМБИНИРАНА ИМУНОСУПРЕССИВНА ТЕРАПИЯ ЗА ДЕЦА НА СИНДРОМНИ РИБОЛОВИ ЕВАНИ
Е. В. Жуковска1, Е. В. Теплих2, Е. В. Башарова2, И. И. Спичак23
1 FSCC CHOI на името на Дмитрий Рогачев, Москва, Русия
2 SBHCI CRPCH, Челябинск, Русия
3 SUSMU, Челябинск, Русия
Ключови думи: синдром на Fischer-Evans, имуносупресивна терапия, Mabthera (Rituximab)
Синдром на Fisher-Evans - комбинация от автоимунна хемолитична анемия с автоимунна тромбоцитопения, код ICD-10 - D69.3.
За първи път болестта е описана от J. A. Fisher през 1947 г. и предполага имунната генеза на анемия и тромбоцитопения. Еванс (R. S. Evans) и колеги през 1951 г. описват по-подробно клиниката на автоимунната хемолитична анемия, съчетана с автоимунна тромбоцитопения.
Съществуват симптоматични и идиопатични форми на синдрома на Fisher-Evans (FES). При идиопатичната форма не е възможно да се установи връзка между хемолизата и тромбоцитопенията с който и да е друг патологичен процес. В 50% FES се комбинира със системни автоимунни състояния, като хроничен хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, туберкулоза и др. В редки случаи синдромът е първата проява на тези заболявания или злокачествени лимфни пролиферативни процеси.
Патогенезата се основава на повишено разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите поради фиксиране на протеини на автоантитела върху тяхната повърхност. Антиеритроцитните антитела са по-често непълни топли аглутинини и принадлежат към имуноглобулини от различни класове (G, по-рядко M или A). Те специфично се свързват с антигени на Rh системата, в някои случаи насочени срещу антигени на други системи. Специфичността на антитромбоцитния имуноглобулин от клас G не е установена, но е доказано, че количеството му на повърхността на еритроцитите се увеличава в сравнение с нормата. Разрушаването на еритроцитите и тромбоцитите се извършва главно в далака, в-
където в черния дроб и костния мозък. В тази връзка се увеличава производството на хемопоетични клетки в костния мозък, в миелограмата се отбелязва увеличаване на съдържанието на еритроидни клетки и мегакариоцити [1,2].
През последните години има трудове за ролята на трипептидил пептидаза II (TPP2). Дефицитът на TPP2 се открива с FES и предразположение към вирусни инфекции. TPP2 блокира пролиферацията на Т клетки и продължителността на живота на лимфоцитите. Двуалелните мутации на TTP2 причиняват ранно развитие на FES [3].
Клиничната картина на заболяването се характеризира с анемия, висока ретикулоцитоза и индиректна хипербилирубинемия, съчетана с тромбоцитопения, т.е. симптоми, характерни за автоимунната хемолитична анемия и тромбоцитопеничната пурпура. По-често заболяването започва постепенно; пациентите се оплакват от болки в ставите, корема, субфебрилна температура. По-късно се присъединяват умерена слабост и задух, на кожата се наблюдават кръвоизливи (екхимоза, петехии), кръвоизливи в лигавицата на устата, конюнктивата, назално и маточно кървене. Прояви на хеморагичен синдром: вътрешно и външно кървене, кръвоизлив може да предшества появата на клинични и лабораторни признаци на имунна хемолиза. В някои случаи хемолизата започва по-рано. При редица пациенти се откриват едновременно анемия и тромбоцитопения. Нагряването на тромбоцитите може да се развие няколко години след спленектомия, извършена при автоимунна хемолитична анемия, докато признаци на хемолиза може да липсват. На фона на дълга