Клиника II по вътрешни болести, Университетска клиника Кьолн Нефрология, ревматология, диабетология и

Клиника II по вътрешни болести, Университетска клиника Кьолн по нефрология, ревматология, диабетология и обща вътрешна медицина Директор: проф. Д-р Томас Бензинг Лекционен скрипт за нефрология 2014 (ВНИМАНИЕ: Този скрипт е придружаваща лекция информация за по-добро разбиране, че не може да замести присъствието на лекцията. Също така от тази писмена работа не могат да бъдат извлечени диагностични или терапевтични стъпки.) 1. Основи 1.1 Анатомия 1.2 Физиология 1.3 Параметри на Бъбречна функция 2. Гломеруларни заболявания 2.1 Въведение 2.2 Нефритичен синдром 2.3 Нефротичен синдром 2.4 RPGN, васкулит 3. Интерстициални и тубуларни заболявания, инфекции на пикочните пътища, камъни в бъбреците 3.1 Интерстициален нефрит 3.2 Инфекции на пикочните пътища 3.3 Нефролитиаза 3.4 Кистозни и други наследствени бъбречни заболявания 4. Нарушения на водния баланс и електролити 4.1 Натрий 4.2 Калий 5. Нарушения на киселинно-алкалната основа 5.1 Метаболитна ацидоза 5.2 Метаболитна алкалоза 6. Бъбрек при системни заболявания 6.1 Диабетна нефропатия 6.2 Амилоидоза 6.3 Множествен миелом 1

кьолн

7. Остра бъбречна недостатъчност 7.1. Postrenal ANV 7.2 Prerenal ANV 7.3 Renal ANV 7.4 Специални форми на ANV 8. Хронична бъбречна недостатъчност 8.1 Хронично бъбречно заболяване като сърдечно-съдов рисков фактор 8.2 Клиника, бъбречна анемия, калциево-фосфатен баланс 8.3 Диализни модалности 9. Артериална хипертония 9.1 Първична хипертония 9.2 Хипертонична криза и хипертонична спешност 9.3 Вторична хипертония 10. Основи на бъбречната трансплантация 10.1 Принципи на отхвърляне и имуносупресия 10.2 Разпределение на органи за трупно бъбречно донорство и въвеждане в живо дарение 2

Профилактика Общи препоръки: - TM> 2l/ден - Ограничение на Na - Рестрикция на протеини - Нормален прием на калций (ограничение намалява оксалатната комплексация в червата) 3.4 Кистозни и други наследствени бъбречни заболявания 3.4.1 Честота на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) ADPKD е едно от най-често срещаните генетични заболявания (около 1: 1000), около 5 милиона пациенти по света са засегнати. В Германия това е причината за ESRD при около 10% от всички пациенти на диализа. Краен стадий на бъбречно заболяване обикновено се проявява на възраст между 50 и 60 години. Патогенеза Болестта се причинява от мутации на PKD1 (полицистин-1, приблизително 85%) и PKD2 (полицистин-2, приблизително 10-15%). Пациентите с мутация в гена PKD2 обикновено имат по-лек ход и обикновено развиват заболяването едва на 70-годишна възраст. Патология ADPKD е системно заболяване с кисти в бъбреците, черния дроб и панкреаса, мозъчни аневризми (4-10% от всички пациенти), промени в сърдечните клапи (пролапс на митралната клапа, аортна и митрална регургитация), дивертикули на дебелото черво, пъпна и ингвинална херния. Характерно е 23

3.4.5 Болест на Фабри, втората най-често срещана сфинголипидоза след болестта на Гоше. Х-свързана мутация на лизозомната галактозидаза А със силно намалена или липсваща активност и натрупване на сфинголипиди лизозомно и ендотелиално. Честота 1: 40 000 Симптоми се появяват в юношеството с акропарестезия, намалена работоспособност и слабост, хипохидроза и ангиокератоми (багажник, устни, зона на бански костюм). В допълнение, прогресираща бъбречна недостатъчност (ESRD често 4-то десетилетие) поради отлагания в подоцитите с увреждане и загуба на подоцити. В допълнение, терапия на миокарда и ЦНС (апоплексия, атаксия), която се проявява в зряла възраст, от 2001 г. се предлага ензимно-заместителна терапия, която съкращава живота (нелекувана продължителност на живота около 50 години)

Алкалоза, чувствителна към солта: намален EZV Cl - 7,6 в урината или рефрактерна на терапия алкалоза. 45

Свързани с витамин D: лимфоми, грануломатозни заболявания (саркоиди, туберкулоза) повишен костен обмен (тиреотоксикоза, надбъбречна недостатъчност, феохромоцитом) хиперпротеинемия (свободният калций е нормален, т.е. няма симптоми) медикаменти: витамин D, тиазидни диуретици, литий, естрогени, тамоксифен, теофин Като цяло около 2/3 от хиперкалциемията са свързани с тумор. Първичният хиперпаратиреоидизъм е около ¼ причина. Терапия 1. Лечение на основното заболяване 2. Принудителна диуреза с бримкови диуретици (за разлика от тиазидните диуретици стимулират отделянето на калций) 3. Бисфосфонати 4. Възможно. Диализа 53

Ако се открият патологично повишени катехоламини, се извършва диагностично изображение с ядрено-магнитен резонанс (хиперинтензивен тумор при претегляне на Т2). С помощта на MIBG сцинтиграфия (метайодо-бензил-гуанидин), метаболитно активните маси, произвеждащи катехоламин, също могат да бъдат локализирани екстраадренално или екстраабдоминално. Ако има клинично подозрение или положителна фамилна анамнеза, се изисква генетична диагностика (и, ако е необходимо, изключване на свързани заболявания) Терапия адреналектомия, предоперативна фармакологична блокада на бета и алфа рецептори, прилагане на следоперативен обем и инфузия на глюкоза 92