Клиника и поликлиника за детска хирургия токсичен мегаколон - болест на Hirschsprung

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

хирургия

Болестта на Hirschsprung (синоним: аганглионоза/HSCR) е вродена малформация на нервната система, снабдяваща червата. Още на 5 - 12-та седмица от бременността нервните клетки не мигрират в чревната стена, по-точно в субмукозния плексус (Meißner) и миентериалния сплит (Auerbach). Тъй като този процес протича отгоре надолу, винаги се засяга сегмент с различна дължина от ректума нагоре. Поради липсващите нервни клетки няма движение на червата, насочено към ректума.

Прави се разграничение в зависимост от дължината на засегнатия участък на червата:

  • The ултракъса аганглиоза, което е ограничено до най-ниската част на ректума под тазовото дъно.
  • The аганглиоза с малък обсег, което засяга сигмоидното дебело черво и ректума (приблизително 80-85% от случаите)
  • The дълга аганглиоза - които могат да засегнат почти цялото дебело черво (синдрон на Zülzer-Wilson, приблизително 5%)
  • A Аганглиоза на целия стомашно-чревен тракт се среща в 1% от случаите

Болестта се среща при 1: 5000 новородени в Централна Европа, момчетата са засегнати 4 пъти по-често от момичетата. Има спорадично фамилно натрупване при 20%. Пациентите с тризомия 21 имат 5% риск от болест на Hirschsprung

В неонаталния период 90% се забелязват при забавено преминаване на първото движение на червата (меконий), подут стомах, повръщане и евентуално възпаление на червата (ентероколит). 10% от децата проявяват симптоми едва по-късно, най-вече когато преминат към хранене. Те показват тежък хроничен запек (запек), неуспех в процъфтяването, експлозивна дефекация след ректално изследване и в 12-58% от случаите картината на чревна обструкция с чревно възпаление, което в най-лошия случай може да бъде свързано с тежко заболяване с повишена температура/септично заболяване и симптоми на шок (токсичен мегаколон).

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Ако има клинична подозрение за болестта на Hirschsprung, са налични следните диагностични мерки:

При рентгеновото контрастно изследване контрастната среда се запълва в дебелото черво през ануса и се изследва под флуороскопия. Част от червата с аганглиоза изглежда тясна с фуниевидна преходна зона в често масово разширеното „здраво“ черво. Изследването може да се извърши с относително малко лъчение. Въпреки това могат да се получат фалшиво положителни резултати, особено при новородени и след като е създаден изкуствен чревен изход.

С аноректална манометрия/измерване на налягането може да се измери налягането в покой в ​​ректума. В случай на болест на Hirschsprung, това обикновено се увеличава (така наречената сфинктералалазия). Липсва рефлекторната релаксация на вътрешния мускул на сфинктера (липса на вътрешна релаксация) и няма чревни движения, насочени към ректума (пропулсивни контракции), а многосегментни движения на маса. Тъй като снабдяването с нерви при новороденото е все още незряло, изследването може да бъде фалшиво положително до 3-месечна възраст. Нормалната релаксация също не изключва болестта на Hirschsprung с абсолютна сигурност.

◊ Тестът, който доказва аганглионозата, е ректалната биопсия, последвана от хистологично и имунохистохимично изследване. Пробите от чревната стена се вземат на различни височини с помощта на ректоскопия. Хистологичното изследване разкрива липсващи ганглиозни комплекси (plexus myentericus и plexus submucosus) в чревната стена и разширени холинергични нервни влакна. Маркерите ацетилхолинестераза (AChE) и калретинин, които все повече се експресират при болестта на Hirschsprung, са показани с помощта на имунооцветяване.

Как се лекува болестта на Hirschsprung?

Терапията за болестта на Hirschsprung винаги е хирургическа. Съществуват редица хирургични методи, всички от които имат общо пълното отстраняване на деформирания чревен сегмент, като същевременно защитават нервите и мускулите на тазовото дъно. Ще ви обясним подробно хирургичната процедура, която е подходяща за вашето дете преди операцията. Повечето техники вече са и минимално инвазивни (лапароскопски поддържани). При остро болно дете с признаци на чревна обструкция/токсичен мегаколон, първо може да се наложи да се създаде изкуствен чревен изход (анус преди). Последната операция ще се проведе, когато детето отново се стабилизира. По време на операцията се използва бърза секционна диагностика, за да се изясни дали ръбът на отлепването на червата определено има нервни клетки, т.е. дали е здрав.

Какви усложнения могат да възникнат?

В ранната фаза след операцията могат да се появят по-специално инфекции на рани. Заздравяването на новата чревна връзка (изтичане на анастомоза) също може да се забави. Може да се развият стеснения в областта на новата чревна връзка (аноректални стенози), което прави разширяването необходимо. Интервенцията в корема може да доведе до сраствания, които могат да причинят чревна обструкция.

Дългосрочните детски хирургични последващи грижи в нашата специална консултация също са важни за разпознаване на късни усложнения. До 30% от децата след болестта на Hirschsprung страдат от постоянен запек, намазване на изпражненията и фекална инконтиненция се среща при около 8% от пациентите. Освен това могат да се развият нарушения на изпразването на пикочния мехур, стягане в областта на новата чревна връзка (анастомотична стриктура) и трайно възпаление на червата. Дори ако тези усложнения не винаги могат да бъдат предотвратени чрез някаква хирургична техника, ние можем да облекчим симптомите чрез модерно управление на червата (например адаптиране към лаксативи и хранителни съвети за запек, анално напояване и обучение на тазовото дъно за постоянна инконтиненция) позволяват такъв нормален социален живот.