Класификация и причини за кистозна бъбречна болест

Следните класификационни системи са често срещани:

кистозна

AAP класификация на кистозна бъбречна болест

Американската академия по педиатрия (AAP) разделя генетично предизвикано кистозно бъбречно заболяване от негенетично кистозно бъбречно заболяване.

Генетично или наследствено кистозно бъбречно заболяване:

  • Автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (ARPKD)
  • Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD)
  • Ювенилна нефронофтиза
  • медуларна кистозна болест
  • Синдром на вродена нефроза
  • фамилна хипопластична гломерулоцистична бъбречна болест
  • Синдроми на малформация като синдром на Von Hippel Lindau, туберкулозна мозъчна склероза

Негенетично или ненаследствено кистозно бъбречно заболяване:

  • Проста бъбречна киста
  • Парапелвични бъбречни кисти
  • Доброкачествена мултилокуларна киста на бъбреците
  • Мултицистична бъбречна дисплазия
  • Медуларен гъбест бъбрек
  • Дивертикул на чашката
  • Придобито кистозно бъбречно заболяване

Класификация на Потър

Историческата класификация според Потър се основава на микродисекционни изследвания на нефроните и се класифицира въз основа на образуването на киста в зависимост от нефронния сегмент.

Потър I:

авт. рек. поликистозна бъбречна болест (ARPKD)

Потър IIа:

Потър IIб:

Потър III:

авт. дом. поликистоза на бъбреците (ADPKD)

Потър IV:

кистозна бъбречна дисплазия с фетална обструкция на долните пикочни пътища