Кистозна фиброза, което е осигурило лечение

Целите на лечението

Първоначалната оценка, мониторинг и терапевтичен избор на муковисцидоза се извършват от мултидисциплинарен специалистичен болничен екип, под отговорността на "Център за ресурси и компетентност на муковисцидозата" (CRCM).
Ролята на лекуващия лекар е от съществено значение на кръстопътя на интервенциите от различни здравни специалисти. Ранната диагностика оптимизира лечение на муковисцидоза.

Качеството на проследяването и грижите за болния дава възможност да се забави развитието и да се избегнат някои усложнения на муковисцидоза. Също така помага да се удължи продължителността на живота и да се подобри качеството на живот на засегнатите. Днес 40% от пациентите са възрастни.

Целите на лечение на муковисцидоза си от:

предотвратяване, откриване и бързо лечение на усложнения, по-специално бронхопулмонални инфекции;
за поддържане на оптимален хранителен статус и задоволителен растеж на децата;
в някои случаи подобрете функцията на протеина CFTR (регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидозата), който регулира транспорта на хлор през мембраните на жлезистите лигавици на тялото (бронхиални, жлъчни, панкреатични секрети и др.);
оказват психологическа подкрепа;
научете пациента и семейството му да разбират болестта и да действат ежедневно. Тази информация се предоставя от здравни специалисти и асоциации като част от програмите за терапевтично образование.

Муковисцидоза и медицинско лечение

Различни лечения могат да се използват едновременно или последователно при пациенти с хора с муковисцидоза.

Муковисцидоза: лекарства за предотвратяване и забавяне влошаването на дихателната функция

Борба с конгестията на бронхите

Така че секретите да не блокират бронхите, използваме:

Разредители на бронхите (RhDNase), които правят секретите по-течни, за да насърчат тяхното елиминиране и да затрупат белите дробове. Те се прилагат под формата на аерозоли. Те трябва да бъдат свързани с дихателни физиотерапевтични сесии.
Аерозолни бронходилататори, които действат чрез отпускане на мускулите на бронхите, за да увеличат диаметъра им и да улеснят дишането. Тези лекарства са същите като тези, използвани при астма.

Предотвратяване и лечение на бронхопулмонална инфекция или/и УНГ

Когато дихателните пътища са "колонизирани" от бактерии (наличие на колонии от бактерии по време на анализа на систематични бронхиални проби при липса на симптоми), инфекцията трябва да бъде овладяна от антибиотици, прилагани през устата или редовно чрез аерозол. Антибиотиците се избират от лекаря въз основа на бактериите, които трябва да бъдат елиминирани. По желание те могат да бъдат свързани с разредители.

Антибиотиците се използват и при първите клинични признаци на остра белодробна инфекция по орален или интравенозен път.