Кистозна фиброза (CF)
Муковисцидозата е наследствено метаболитно заболяване, което уврежда предимно белите дробове, панкреаса, тънките черва и черния дроб. Причината е вроден дефект в жлезистите клетки, при което се образува жилава слуз, която може да бъде отстранена само по труден път чрез дихателните и секреторните транспортни пътища на другите органи. Резултатът е хронична кашлица и повтарящи се инфекции до влошаване на функциите на органите.
статистика
В момента муковисцидозата е неизлечима болест, от която страдат около 8000 души в Германия. 1 на 2000 новородени се ражда с болестта. Това съответства на около 300 деца годишно, които се раждат с муковисцидоза в Германия.
Причини и произход
Симптоми
Диагноза
Тестът, специално достъпен за диагностициране на муковисцидоза, е тестът за йонофореза на пилокарпин. С това се измерва съдържанието на хлориди в потта. Ако това е над 60 mmol/l при възрастни (при новородени> 90 mmol/l), може да се приеме, че заболяването е. Освен това съдържанието на трипсиноген в кръвта вече може да бъде определено за изследване при новородени. За да се оцени колко силно белите дробове вече са засегнати от болестта, в допълнение към измерването на съдържанието на кислород в кръвта се провежда тест за белодробна функция. Функцията на панкреаса и черния дроб също може да бъде оценена, като се използват подходящи кръвни стойности.
терапия
Чрез оптимизиране на терапевтичните грижи, продължителността на живота на пациентите с муковисцидоза е значително увеличена през последните години. Продължителността на живота, която до преди 20 години е продължила само в юношеството, сега е около четвъртото десетилетие от живота. Тъй като муковисцидозата засяга функцията на няколко органа и понякога все още не е лечима, всеки орган трябва да се лекува симптоматично индивидуално. По отношение на храносмилателния тракт, пациентите получават висококалорична храна и храносмилателни ензими под формата на таблетки, за да увеличат теглото си. За да се разхлаби плътната слуз от белите дробове, се прилагат отхрачващи средства и се предписват инхалации, както и специално разработени дихателни терапии (автогенен дренаж, потупващ масаж). За да се избегнат тежки респираторни и белодробни инфекции, високи дози антибиотици се прилагат през вената на всеки три месеца за период от 14 дни. Освен това, ако се подозира инфекция на дихателните пътища, рано се прилага целенасочено антибиотично лечение. Препоръчва се дългосрочна кислородна терапия, тъй като белодробната слабост се увеличава.
Трансплантацията на органи е възможна в случай на напреднало заболяване с животозастрашаваща белодробна или чернодробна и панкреасна недостатъчност.
Научете повече за белодробните трансплантации в Йена