Kirstin’s Way - Злокачествени лимфомни болести (част 2)
Агресивни (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми
Професор доктор. мед. Клеменс Унгер
Диагностика и терапия
Злокачествените лимфоми са често срещани злокачествени заболявания, които произхождат от лимфната тъкан и обикновено се проявяват под формата на увеличени лимфни възли и/или увеличаване на лимфните клетки в кръвта и костния мозък. Засегнати са не само лимфните възли и лимфната тъкан като черния дроб и далака, но и други органи и тъканни системи като червата, кожата или дори мозъка. Злокачествените лимфоми обаче не са еднообразно заболяване; прави се разлика според различното лечение и прогноза
1. Индолентни (нискостепенни) неходжкинови лимфоми
2. Агресивните (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми
3. Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза)
След като в първата част на моите забележки бяха представени безделните лимфоми, сега ще последват агресивните (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми. Болестта на Ходжкин ще последва по-късно.
Агресивни (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми
Първите симптоми често са увеличени лимфни възли на врата, подмишниците и слабините. Пациентът отива на лекар, защото иска да открие причината за това подуване на лимфните възли. По принцип лимфните възли в гърдите или корема също могат да бъдат увеличени; това често се открива по време на рутинни изследвания чрез рентгеново изследване на гръдния кош или ултразвуково изследване на корема. Треска, нощно изпотяване и загуба на тегло (така наречените симптоми на В) също са по-чести. Силно злокачествените лимфоми прогресират бързо и разпространяват клетките на лимфома в тялото в ранен стадий на заболяването.
Честота и причини
Агресивните неходжкинови лимфоми съставляват около 30% от всички злокачествени лимфомни заболявания. Средната възраст на настъпване е между 60 и 70 години. С възрастта се наблюдава непрекъснато нарастване и разпределението на половете е равномерно. Рискови фактори, които благоприятстват появата на лимфом, са химическото излагане (хербициди, пестициди, разтворители, прах, бои за коса), както и вирусни инфекции напр. с Ebstein Barr или HIV вирус. Обвиняват се и лекарства като имуносупресори, химиотерапевтични средства и общо нарушение на имунната система. Налични са обаче само индивидуални проучвания за всички тези рискови фактори.
Разследвания
Ако се изключат инфекции или възпаления, трябва да се вземе тъканна проба от увеличен лимфен възел или още по-добре лимфният възел се отстранява хирургично и се изследва от патолога. След като диагнозата злокачествен лимфом е потвърдена, след това се провежда така наречения етапен преглед. Това проверява дали и къде се е разпространило заболяването на лимфома. Такъв етапен преглед включва задълбочен физически преглед на пациента, рентгенова снимка на белите дробове и сонография на горната част на корема. КТ на гръдния кош и корема са по-добри и по-точни. Пункция на костния мозък не трябва да липсва. В лабораторията се изследват: кръвна картина, LDH (има прогностично значение!), Белтъчна електрофореза, алкална фосфатаза, количествени имуноглобулини и имунна фиксация. Ако е необходимо, са необходими допълнителни диагностични изследвания от областта на ухото, носа и гърлото и особено при високо разположени лимфоми; тук ще е необходима и пункция на ликвора. Значението на PET в рутинната диагностика не е установено.
Методите за алтернативна терапия с имел, тимус или други имуностимулиращи вещества не трябва да се използват при терапията на лимфомни заболявания, тъй като клетките на имунната система са дегенерирали в неходжкинов лимфом и в най-лошия случай нецелена имунна стимулация може да доведе до ускоряване на болестния процес.
Постановка
Ако е налице точен преглед на степента, до която се е разпространил индолентният лимфом, етапите се класифицират съгласно "Класификацията на Ан Арбър":
Етап I: Участие на региона на лимфните възли
II етап: Участие на 2 или повече области на лимфните възли от едната страна на диафрагмата
Етап III: Участие на лимфоидни области от двете страни на диафрагмата
Етап IV: Разпространено участие, включително костен мозък
Професор доктор. мед. Клеменс Унгер