Казеална калцификация на митралния пръстен; Проблем в медицинската практика; StetoscopCardio
Елена Ферю, Мария Магдалена Гурзун, Рамона Бика, Д. Кузино, Кристина Сприрой, С. Станчу
Централна военна спешна университетска болница
Клиничен случай
Представяме случая на 72-годишен пациент, адресиран в нашата клиника за преоценка на кардиологията в контекста на откриването на баланса на удължаване на тумора (КТ на гръден кош с контрастно вещество и PET-CT) на груба интракардиална калцификация, прикрепена към митралната клапа. Пациентът с ПМ е непушач с лична анамнеза за онкология (белодробен невроендокринен карцином, лекуван със Сандостатин, с анамнеза за злокачествен меланом в десния времеви регион, опериран и излекуван), известен като надбъбречен инциденталом като неразвиваща се и несекретираща, нетоксична нодуларна гуша, общо атеросклеротично заболяване облитериращи долни крайници и стеноза на дясната бъбречна артерия на границата на хемодинамичното значение, асоцииращи сърдечно-съдови рискови фактори (мултикомплициран диабет тип II, хипертония, дислипидемия). Стационарната лекарствена терапия включва Олмесартан, Амлодипин, Пиоглитазон, Индапамид, Аспентер, Аторвастатин.
Споменаваме, че по време на оценката пациентът е бил асимптоматичен от сърдечно-съдова гледна точка. Обективният преглед разкрива добро общо състояние, апирексия, отсъствие на дихателна или сърдечна недостатъчност, ритмични сърдечни тонове с диастоличен шум в митралния фокус, BP 130/80 mmHg, AV = 60 bpm. SpO2 = 95% в атмосферния въздух.
ЕКГ пътеката записва синусов ритъм, AV = 60 bpm, QRS ос при 30 градуса, без ST-T промени.
Лабораторните изследвания показват нормална бъбречна функция (урея = 32 mg/dl, креатинин 0,70 mg/dl), калций и серумен фосфат в нормални граници, без възпалителен синдром. Кръвните култури са отрицателни. Нормална кръвна картина и биохимия, включително D-димери, чернодробни тестове.
Рентгенова снимка на гръдния кош не показва плевро-паренхимно увреждане на белите дробове, но описва калцификати в сърдечния силует.
Ехокардиография описва неразширена, хипертрофирана LV с нормална глобална и сегментна функция (Фиг. 5-7). Митрална болест с умерена регургитация и средна стеноза от овална, калцирана, свръхехогенна, нехомогенна формация, разположена на нивото на задната митрална купчина с размери 23/27 mm. Няма HTP.
За по-добра визуализация на миокарда, направихме трансезофагеална ехография, която подчертава масивен калцифициран митрален пръстен, който причинява умерена митрална стеноза. Ние също така отбелязваме умерена митрална регургитация вследствие на масивни дегенеративни промени. Няма други валвулопатии с хемодинамично значение.
Чрез внимателен анализ на това медицинско досие ние се опитахме да идентифицираме етиологията, лежаща в основата на калцификацията на миокарда при нашия пациент, като се има предвид неговата онкологична история.
Сърдечна КТ подчертава обширна калцификация на митралния пръстен, която инфилтрира перивалвуларния миокард и изключва перикардно удължаване (Фиг. 3-4). Калцификатите имат хетерогенен външен вид, с калцирана обвивка и вътрешна част с хетерогенен сигнал с по-ниска плътност, което предполага втечняване, казеификация на тази формация. Отбелязваме изключително висока оценка на калция като индиректен маркер за атеросклеротично натоварване на коронарните артерии. Подчертават се сериозните трикоронарни лезии, но без хемодинамично значение.
Като се има предвид степента на интрамиокардиална калцификация, проверихме за метаболитни заболявания. Нивата на серумния калций, фосфат и eGFR, PTH бяха в нормални граници; нивата на витамин D са малко по-ниски, което предполага лек дефицит. Функцията на щитовидната жлеза също беше в нормални граници. AFP и CA 15-3 са отрицателни. Липидният профил показва ниво на триглицериди от 210 mg/dl (норма: 30-150 mg/dl), общ холестерол от 241 mg/dl и LDL холестерол 101 mg/dl. По време на белодробната оценка системно се изключваше диагнозата туберкулоза. Обърнете внимание, че ангиотензин конвертиращият ензим не е дозиран, но няма клинично или рентгенологично съмнение за саркоидоза.
Сърдечно-магнитен резонанс показаха маса, прикрепена отстрани на задния митрален пръстен. На последователностите Т1 и Т2 (фиг. 1-2) масата е с нисък интензитет на сигнала, което е съвместимо с калцификация. Появата на лезията не е съвместима с тази на миксома или предсърден хемангиом.
Поискахме PET CT, за да изключим инфилтративно заболяване или активна карциноматозна патология, изследване, при което не бяха намерени аргументи за метаболитно активна лезия.
Като се имат предвид тези данни, казеозното калциране на митралния пръстен остава първата възможност и считаме, че тази диагноза е подкрепена от получените резултати. Пред този асимптоматичен пациент заложихме на консервативно терапевтично отношение и периодична клинична и ехокардиографска преоценка за проследяване на морфофункционалната еволюция на митралната клапа.
Полезна информация за CCIM
Митралният пръстен представлява анатомичната връзка между вентрикула и лявото предсърдие, като е мястото на вмъкване на митралните листчета. Калцификацията на митралния пръстен (MIC) е дегенеративно състояние на фиброзния пръстен на митралната клапа, включващо предимно задната му част. Процесът на калциране започва между задния атриовентрикуларен жлеб и основата на задния митрален лист, но в някои случаи може да обхване целия митрален пръстен. Това състояние е относително често сред възрастното население, с афинитет към жените. [1]
По-малко известна и по-рядко описана форма на митрално калциране е казеизацията на катрален митрален пръстен (CCIM).
CCIM имамистично се появява като кръгла перинуларна маса, понякога полулунна, голяма, екоплътна, анекоидна, съставена от смес от калций, мастни киселини и холестерол. Интраоперативно, след разрязване и аспирация, беше установено, че това калциране се състои от пастообразен материал, съставен от аморфна клетъчна маса с дисперсни калцификации, подобна по структура на пастата за зъби. [2] Счита се, че CCIM е резултат от процес на втечняване и казеификация, но механизмите на този процес все още не са напълно изяснени. [3]
разпространение
Като се има предвид рядкостта на докладваните случаи, предимно случайното откриване и липсата на симптоми, истинската честота на калцификация на казеозния митрален пръстен не е известна.
Първите данни, свързани с казеификацията на калцифицирания митрален пръстен, датират от 1970 г. и идват от изследването на некропсията на 258 митрални пръстеновидни калцификации. 7 случая на казеозна трансформация са описани от Pomerance и неговия екип. [1] През 1983 г. в серия от 9000 ехокардиографа са описани още 5 случая на стерилни казеозни абсцеси на митралния абсцес и изследователите заключават, че тези образувания отговарят на същите характеристики като описаните преди повече от 10 години. [2]
Ехокардиографско проучване от 2001 г. определя количествено разпространението на CCIM в общата възрастна популация за ехокардиография от 0,63%. [4] Разпространението има тенденция да бъде по-високо при жени в напреднала възраст, при пациенти с хипертония, при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, на хемодиализа или при пациенти с дисфункции на фосфо-калциевия метаболизъм.
патогенеза
Дистрофичното калциране е описано в литературата като най-честата причина за калциране на митралния пръстен. Дистрофичната калцификация произтича от дегенеративно заболяване на миокарда, което се характеризира с отлагането на калциеви соли в миокардната тъкан. [5] Аортните и митралните клапи са области, които вероятно ще бъдат разпознати поради излагане на висока степен на механично напрежение. [6]
Все още се обсъжда точния механизъм, свързан с втечняване и трансформация на казеин, но са описани множество прилики с промени в атеросклеротичната болест, особено поради факта, че високото ниво на серумен холестерол е свързано с процеса на калциране на митралната клапа. По този начин се смята, че натоварените с липиди макрофаги и лимфоцити могат да участват в некрозата на втечняване и развитието на CCIM. [7] Освен това е известно, че при пациенти с CCIM са описани тежки атеросклеротични калцификации на коронарните артерии и анамнеза за хипертония. [8]
Клинично представяне
CCIM се счита за доброкачествен процес, но може да причини аномалии на потока през митралната клапа, със вторична регургитация или различна степен на митрална стеноза. По този начин най-честите симптоми, срещани при пациенти с това състояние, са сърцебиене и диспнея.
Има 3 докладвани клинични случая на CCIM, свързани с инсулт при жени на възраст над 72 години. [11,12,13] Описан е случай на церебрална емболия при 59-годишна жена, за която е известно, че има краен стадий на хронично бъбречно заболяване и казеална калцификация на митралната клапа. [10]
образност
Казеозният калцификат на митралния пръстен няма специфично клинично представяне. Повечето случаи на CCIM се диагностицират случайно или като част от диагностичната оценка на някои интракардиални тумори.
Ехокардиографията се оказа най-надеждният метод за диагностициране на тази лезия. Казеозното калциране е разположено главно на нивото на задния митрален пръстен и характерно се появява като гладка, кръгла или овална хиперехогенна маса, съдържаща анекоидна централна област, без акустичен конус на сянка. [10.14]
Въпреки че трансторакалната ехокардиография е добро диагностично средство, при някои пациенти неоптималният ултразвуков прозорец затруднява точността на диагнозата. Трансезофагеалният подход в този случай има допълнителна стойност, като носи допълнителна информация за консистенция, мобилност и етиология. Митралната калцификация се появява като голяма площ на втечнена некроза, с неправилна повърхност, с централна анекоидна област, без доплеров сигнал, заобиколена от хиперехогенна структура. Тази формация може дори да деформира митралния пръстен. [14, 15,16]
При CT оценка CCIM се появява като свръхплътна, овална или полулунна маса, с периферна калцификация, обикновено по задния митрален пръстен, без контраст и много висок резултат от единици на Hounsfield. Магнитно-резонансната томография носи допълнителна информация и помага да се изключат инфилтративните заболявания, оставайки техниката на избор в съмнителни случаи.
Широкото използване на мултимодални образи може да доведе до случайна диагноза на тези образувания при асимптоматични пациенти. Също така, комбинираното използване на съвременни образни техники, включително триизмерна трансезофагеална ехокардиография, сърдечно-магнитен резонанс и компютърна томография може да бъде изключително полезно за избягване на ненужна операция.
Лечение
Няма консенсус относно управлението на CCIM. По-голямата част от публикуваните трудове благоприятстват консервативното управление, предвид динамичния и в същото време доброкачествен физиологичен процес [14], докато други мнения благоприятстват хирургичната декалцификация и дори замяната на митралната клапа, особено в контекста на симптоматичната клапна патология [7,4,17].
ЗАКЛЮЧЕНИЯ.
Тъй като CCIM е неизвестно състояние, повечето случаи се бъркат с други интракардиални маси, като тумори, абсцеси или растителност. Следователно клиничният контекст и познанията за вариантите на диференциална диагноза стават съществени за установяването на правилната диагноза. Тази статия описва нашия подход в по-редки случаи на практика, за калциране на казея на митралната клапа и има за цел да информира и насочи други колеги, които може да изпитват това състояние.
Тази публикация е източник на информация за кардиолозите. Ако сте пациент, имайте предвид, че тази информация не може да замести медицинска консултация. За въпроси относно вашето здраве, лечение и други аспекти на грижите, говорете с личния си лекар или специалист.