Карциноиден синдром

Синоними на името на болестта:

  • Карциноиден синдром
  • Карциноиден синдром
  • Карзиноид-синдром
  • Карциноиден синдром
  • Гастроентеропанкреатичен карциноиден тумор
  • Карциноиден тумор на ентерохромафиноподобните клетки
  • Карциноиден тумор на клетките за поглъщане и декарбоксилиране на амин (APUD)

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • Туморите, които са редки в детска възраст и най-често се появяват в стомашно-чревния тракт, произвеждат вазоактивни медиатори, напр. серотонин и следния синдром: кожни пристъпи, повтаряща се водна диария, астматична кашлица.

Курс на заболяване:

  • Туморите са редки в детска възраст, най-често в стомашно-чревния тракт и произвеждат вазоактивни (противовъзпалителни) медиатори, напр. серотонин-свързан синдром: възходяща кожа, лице, зачервяване, коремна болка и, евентуално гадене, повръщане, тежка, повтаряща се, диария, ексикоза, задушаване астма бронхит, умора, ниско кръвно налягане, сърдечен ритъм, изтъняване (астения) .

синдром

Зачервяването може да се види не само на лицето, главата, шията, но и на горната част на гърдите. Обикновено не трае по-дълго от 2-6 минути, рядко се появява. Приливът се придружава от пролиферативно, ниско кръвно налягане, но кръвното налягане може да е нормално. Високото кръвно налягане е много рядко. При някои пациенти може да се появи зачервяване на кожата (вазодилатация), телеангиектазия на лицето, шията и космените фоликули. В случай на пелаграподобни кожни лезии трябва да се изключи рядката недостатъчност на ниацин. (диарията присъства и при пелагра).

Сърдечни заболявания при карциноиден синдром се срещат при 50-60%. Възможно е да има фиброзни отлагания върху деснокамерните ключове. Дебелини могат да се наблюдават във вентрикулите и ендокарда на вентрикулите, които причиняват функционални и след това анатомично отклонени клапни дефекти (стеноза). Най-често се засягат трикуспидалните клавиши.

Пристъпът на астма е придружен от бронхоспазъм, зачервяването не винаги се случва, но ако се случи, пациентът има сериозно състояние.

Редки симптоми: миалгия (мускулна болка), артралгия (артралгия), артрит (възпаление на артрита), промени в психичното състояние.

Обикновено се образува и серотонин, който се съхранява в тромбоцити (тромбоцити) или се инактивира в черния дроб от 5-хидроксииндол оцетна киселина (5-HIAA). Карциноидните тумори не винаги причиняват клинични симптоми. Ако каротеноидните медиатори могат да бъдат разградени или продуктите не навлизат в системното кръвообращение, не се развива характерен синдром, когато медиаторите, произведени от карциноидни тумори и метастази, заобикалят аматето и доставят своите продукти директно в общото кръвообращение.

Разпределение на честотата на карциноидни тумори: апендикс: 35%, илеум: 28%, ректум: 13%, бронхи: 13% Среща се в по-малко от 1%: панкреас, жлъчен мехур, черен дроб, g ge, тук, яйцеклетка. Въпреки това, карциноидите, които се срещат при 1% от последните, имат висока склонност към метастази и мезентериални лимфни възли, когато се прилагат. Черният дроб разгражда туморните продукти за известно време, но не може да блокира туморите.

Може да се създаде: в кожата, кожата, костите или други органи.

Първоначално карциноидният тумор е пренесен в доброкачествен характер, но по-късно се оказва, че туморът може да бъде злокачествен.

Стомашният карциноид обикновено се свързва с ниско производство на солна киселина, рядко злокачествен, но никога не произвежда хистамин. Първичният карциноид на апендикса почти винаги присъства, ако размерът му е по-малък от 2 cm. Карциноиди, различни от апендикса, често стават злокачествени. Те произвеждат ректални карциноидни полипептиди и невропептиди, но не причиняват карциноиден синдром срещу метастази в черния дроб.

Карциноидите в организма могат да произведат няколко медиатора: серотонин, хистамин, гастрин, ACTH (адренокортикотропен хормон).

Карциноидните тумори са получени от невроендокринни клетки, които се срещат в цялото тяло.

Хормони, произведени от карциноиди: серотонин, неврокинин-А, брадикинин, тачикинин, хромогранин-А, гастрин,

Паратиреоидни и щитовидни хормони, Motilin, VIP (вазоактивен чревен хормон), панкреас PP, инсулин, глюкагон.

Значителните открития включват повишени нива на серотонин (5-НТ) и високи нива на 5-OH-индолецетна киселина в урината.

Честота на карциноиден синдром: на 1 000 000 жители годишно/5 случая. Най-често се среща при хора на възраст 50-70, но външните години са 10-93 (средно: 55 години).

Смърт може да настъпи поради сърдечна недостатъчност или друга недостатъчност.

Курсът му варира. Туморът не е агресивен, но често се разпространява в различни органи.

Лечение: хирургична хирургия.