КАМЪНИ В БЪБРЕЦИТЕ
Документи
Нефролитиаза основен здравен проблем Световно разпространение: 2-20% Честота: нарасна в САЩ/Европа през последните две десетилетия
Описани са редица ОСОБЕНИ АСПЕКТИ, за които се смята, че са предшественици на литиазата: Медуларни плаки на Randall = калциеви отлагания под епитела на пирамидите Carr Цилиндрични тела = калциеви отлагания във форничната лимфатика или в правите тръби Папиларна некроза вследствие на калциране/инфекция мигрира в пикочните пътища Медуларен гъбест бъбрек (B. Cachi-Ricci) => калцификати в разширени дистални събирателни канали
ЛИТОГЕНЕЗИ ИНХИБИТОРНИ ДЕЙСТВИЯ Действие => прикрепване към повърхността на кристалите => увеличава степента на насищане, необходимо за иницииране на нуклеация => инхибира растежа и агрегацията на кристали Цитрат => силен инхибитор на калциевата литогенеза (предотвратява кристализацията/растежа на кристалите) пирофосфат забавен фосфосфат Ca оксалат Mg пикочен, участващ в оксалокалциевата литиаза чрез свързване с уринарен оксалат/инхибиране на кристализацията Нефрокалцин/гама карбоксиглутаминова киселина: кристална повърхностна адхезия => инхибира агрегацията/нуклеацията/растежа Tamm-Horsfall протеин инхибира агрегацията на кристалите Ca оксалат, не влияе и растежът на остеопонтин (контур Henle asc/дистални извити тубули) инхибира образуването на оксалокалциева литиаза exp Калгранулин и богат на уроник протеин, включен наскоро в различни експерименти in vitro. Той е свързан с повишената честота на Fragm F1 литогенеза на протромбин, инхибитор на всички фази на оксалокалцитовата литогенеза/дефицит при урина или литиаза. Бикунин инхибира in vitro растежа/нуклеацията на оксалатни кристали на Ca бъбречен липостатин ниски стойности при литиаза
ПОЛУЧИМИ ФАКТОРИ НА ЛИТОГЕНЕЗАТА Вродени или придобити анатомични малформации (стеноза на уретро-тазовия възел, бъбречно кистозно заболяване, туберкулоза) => предразполагат към литиаза чрез застой на урината => увеличаване на кристалоидната концентрация, благоприятства уринарната агломерация/адхезия на образуваните ядра на адхезия, към която може да се изчисли рН на урината при промяна степента на йонизация на кристалоидите => варира разтворимостта киселина литиаза => пикочна киселина, цистеин алкална литиаза => фосфат-амоняк-Mg, фосфат ca безразличен: оксалова инфекция на пикочните пътища на амониеви йони инхибиране на някои инхибитори/доставка на кондензационни ядра/синтез на изчислителната матрица
ЕТИОПАТОГЕННОСТ НА КАЛЦИЕВА ЛИТИАЗА рискови фактори => метаболитни аномалии хиперкалциурия хипероксалурия хипоцитурия хиперурикозурия HYPERCALCIURIA = вълна> 300 (250) mg/24h 50-55% от пациентите с идиопатична/вторична калциева литиаза се наблюдава при метаболитно разстройство, метаболитно разстройство 3-то десетилетие от живота. Механизми: Чревна хиперабсорбция на Ca (абсорбираща хиперкалциурия) Повишени плазмени нива на Ca Повишена чувствителност на ентероцитите към физиологични концентрации на витамин D (увеличен брой кисти за витамин D) Повишена реабсорбция на Ca от костите (резорбтивна хиперкалциурия), чрез калциеви аномалии и PTH, реабсорбцията се медиира от цитокини (IL1 алфа, IL6, TNF алфа) Идиопатична бъбречна реабсорбция (бъбречна хиперкалциурия) поради дефекти на нефроцитни калциеви помпи/нарушения на регулаторните механизми
HYPERCALCIURIA + HYPERCALCEMIA Първичен HPTH (хиперпаратиреоидизъм) причинява 5% калциеви камъни (оксалат/фосфат) Поради паратиреоиден аденом/дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези Често при жени Литиазата се повтаря често и може да бъде свързана с cr = D > хиперкалциурия Новообразувания Остеолитични костни метастази Паранеопластични синдроми => PTH-подобна хормонална секреция => хиперкалциемия Грануломатозни заболявания (саркоидоза, туберкулоза) Грануломатозни тъкани превръщат калцидиол в калцитриол => хиперкалциемия Обездвижване на бързо раждане Токсичен костен растеж Други причини Лечение с тиазидни диуретици Хипотиреоидизъм Витамин А отравяне Прекомерно допълване с говежди препарати D + богати на калций диети Млечно-алкален синдром
HYPEROXALURIA 15-60% от калциевата литиаза Екскреция на оксалат> 50 mg/24 часа Нормална оксалемия 1,3-3,1 микромола/л (средно 2,25 микромола/л) Производство на оксалати в диетата Окисление на глиоксилат Окисление на аскорбинова киселина
ОСНОВНИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Вродени заболявания с предаване на AR Ензимни дефицити, участващи в метаболизма на оксалат Ежедневна екскреция на оксалат> 150-300mg/ден Начало в детска възраст Свързано с: повтаряща се литиаза, нефрокалциноза, чести UI, тубулни увреждания и IRC тип I глутанил чернодробно увреждане, последвано от натрупване на глиоксилат тип II генетичен дефицит на чернодробна дехидрогеназа D-глицерат, което води до натрупване на хидроксипируват, което води до синтез на глиоксилат оксалат
ВТОРИЧНИ ХИПЕРОКСАЛУРИ ДИЕТОВИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Прекомерна консумация на храни, богати на оксалати (оксалофори) или прекурсори на оксалат (оксалигени) Излишък от говеждо месо C 4g/ден Ендогенно свръхпроизводство на оксалати Етилен гликол интоксикации (антифриз) с еволут чернодробно ниво в етаноламин, след това в оксалат Прилагане на ксилитол (IRA) Калциево-ограничителни диети (пациенти с идиопатична хиперкалциурия) ЕНТЕРИЧЕСКИ ХИПЕРОКСАЛУРИС Малабсорбция, малгестиране на мастни киселини и жлъчни соли (хронични възпалителни заболявания, резекции, илео-дебелочревен байпас и др.) абсорбция на оксалати, тъй като неабсорбираните мастни киселини образуват сапуни с калций, налични от чревния лумен, увеличавайки пропускливостта за оксалат на лигавицата на дебелото черво, причинявайки инактивиране на бактерия, която нормално метаболизира оксалатите. МЕТАБОЛНИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Пиридоксин и тиамин дефицит може да доведе до хипероксал H RENAL URIA Дефект на тубуларна реабсорбция (повишена активност на обменната помпа хлор/оксалат, автозомно доминиращо предавана)
HYPOCYTRITURIA = екскреция на цитрати с урината 90% от рентгеноконтрастните камъни (калций, FAM, цистеин) Често се откриват камъни в басейна, тези в долния уретер са трудни за разграничаване от флеболити Урография iv Задължително за dg Позволява създаването да съществува