Какво представлява амиотрофната странична склероза, болестта, с която Стивън Хокинг е живял повече от 50 години
Стивън Хокинг, известният британски астрофизик, почина на 76-годишна възраст. Той стана известен заради революционната си работа във Вселената, но и защото успя да се справи с болестта, от която страда, амиотрофна латерална склероза или болестта на Лу Гериг, в продължение на повече от 50 години.
"Сигурен съм, че моето увреждане има нещо общо с моята знаменитост. Хората са очаровани от контраста между моите много ограничени физически способности и изключително необятната природа на Вселената, която изучавам", каза ученият.
През 1964 г., на 22-годишна възраст, физикът е диагностициран с прогресираща болест на двигателния неврон, състояние, известно като амиотрофична латерална склероза. Беше му предвидено да живее само няколко години.
Болестта постепенно еволюира и го оставя неспособен да се движи, прикован в инвалидна количка, почти парализиран и неспособен да говори, освен с помощта на устройство (синтезатор на реч). ° Спетата му се влошава и през 1974 г. той не е в състояние да се храни или да става от леглото сам. През 1985 г. той трайно губи способността да говори след претърпяна трахеотомия поради пневмония. Интелектът му обаче остава непокътнат, а целта му проста: „цялостно разбиране на Вселената, защо е такава, каквато е и защо съществува“.
Амиотрофичната странична склероза е прогресиращо невродегенеративно заболяване и се характеризира със загуба или намаляване на броя на нервните клетки в мозъка и гръбначния мозък, наречени двигателни неврони. По този начин мозъкът губи способността си да контролира дейността на фиброзните тъкани. Тъй като вече не са активни, те започват да атрофират и да се свиват.
ALS се характеризира с мускулна скованост, мускулни спазми и постепенно влошаване на слабостта, причинена от загуба на мускули. Това води до затруднено говорене, преглъщане и евентуално дишане.
Според асоциацията ALS пациентите, диагностицирани с това заболяване, живеят средно 3 години, само 10% от тях успяват да оцелеят повече от 10 години. Повечето пациенти умират от дихателна недостатъчност. Известният физик далеч надхвърли надеждите на лекарите, успявайки да оцелее в болестта повече от 50 години.
Един до двама души на 100 000 развиват ALS всяка година, като най-често започват в средна възраст и възрастни хора.
Причините за амиотрофична странична склероза са неизвестни, като приблизително 5-10% от пациентите имат наследствена форма на заболяването.
Диагнозата се основава на признаците и симптомите на човек, които се тестват, за да се изключат други възможни причини. Няма лечение за ALS.