Какво отношение при откриване на бъбречни кисти Swiss Medical Review
обобщение
Бъбречната кистозна болест (MKR) е хетерогенна група състояния, които имат като общ знаменател наличието на микроскопични или големи кисти. MKR се откриват при деца, както и при възрастни и могат да се появят под формата на изолирани или множествени кисти, едно- или двустранни, вродени или придобити, симптоматични или не, които могат да стигнат дотам, че причиняват бъбречна недостатъчност. Етиологичната диагноза е в повечето случаи внимателен клиничен, радиологичен, хистопатологичен и/или генетичен подход. Получаването на точна диагноза е от съществено значение за уточняване на прогнозата и лечението и при необходимост да се предложи генетично консултиране.
Клиничен случай
21-годишен младеж е насочен за оценка на тежка хипертония (BP: 180/120 mmHg). Тежи 80 кг за 175 см. Тестовете, включващи креатинин, ACTH, кортизол, катехоламини и урина, са стандартни. При ултразвук се запазват размерите и външният вид на бъбреците. Те съдържат 10-15 инфрацентиметрични кисти, с течно съдържание и тънка стена, локализирани в медулата.
Фамилната анамнеза не показва кистозна бъбречна болест и/или хипертония. Бъбречната ехография на родителите е незабележителна. Запазва се временна диагноза мултицистична медуларна болест. Необходимо ли е да се правят други разследвания? Каква е прогнозата на това кистозно състояние, открито случайно при млад мъж ?
Въведение
Бъбречната кистозна болест (MKR) е хетерогенна група състояния, чийто общ знаменател е наличието на микроскопични или големи кисти. MKR могат да се появят при деца, както и при възрастни и включват както изолирани, така и множествени кисти, едно- или двустранни, вродени или придобити и симптоматични или не.
Етиологичната диагноза е в повечето случаи внимателен клиничен, рентгенологичен, хистопатологичен и/или генетичен подход. Получаването на определена диагноза е от съществено значение за уточняване на прогнозата, лечението и/или клиничното наблюдение.
Патогенеза на кисти: заболяване на миглите !
Кистите очевидно са индикатор за аномалия в развитието на нефроните и уретералната пъпка или за придобита дегенеративна патология на тръбната стена. През последните години е постигнат значителен напредък в разбирането на патофизиологията на някои MKR, включително автозомно доминантна поликистоза (ПКД). 1 Това състояние е свързано с мутации в полицистини 1 и/или 2, протеини, разположени в първичната ресничка на тубуларния епителна бъбречна клетка. 2 Директният им контакт с урината им дава възможна роля на механични преобразуватели. След модификациите на полицистина е демонстрирана ролята на пътя на вазопресин V2, цикличния AMP рецептор, аквапорин 2, в секрецията на течност от кистозните клетки. 3 В момента се провежда терапевтично изпитване с V2 рецепторен антагонист.
Диагностична процедура
Рентгенологичен подход
Повечето MKR са асимптоматични и се откриват случайно по време на радиологично изследване на коремната кухина. Първо, рентгенологът определя доброкачествеността или злокачествеността на кистозните лезии въз основа на морфологичната класификация на бошняшки, установена въз основа на техните томоденситометрични характеристики. 4 Тази класификация е адаптирана за ултразвук и ЯМР. Той разграничава четири вида кистозни лезии и определя добре кодифицирана нагласа за всяка от тях (Таблица I). Основната му заслуга е да се отделят кистозните лезии, които изискват урологична хирургия (тип III-IV), тези на радиологично наблюдение (тип II) или абсолютно въздържане от каквото и да е лечение или мониторинг (тип I).
Ултразвукът е основното рентгенологично изследване за скрининг за наследствен MKR и характеризиране на прости кисти (Фигура 1). 5 За всички останали лезии (тип II-IV) ултразвукът трябва да бъде допълнен от компютърна томография (CT), златният стандарт за диагностика на бъбречните маси (Фигура 2). 6 При CT простата киста има плътност, близка до тази на водата (-10 до +20 HU), не модифицирана след инжектирането на контрастен продукт, за разлика от раковите тумори. 4 ЯМР е показан в допълнение към предишни изследвания в случай на неопределена кистозна лезия или като лечение от първа линия при пациенти с противопоказание за КТ с контрастно вещество (алергия, CRI). 7