Какво е ЛУПУС
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) се нарича заболяване с хиляда момичета поради множеството и разнообразието от симптоми. Като заболяване има много симптоми и ефекти и е трудно за диагностициране. Само чрез определена конюнктура може да се открие бързо, особено ако форма на заболяването, наречена неонатален лупус, започва системни атаки върху имунната система.
Това е хронично състояние, което засяга предимно активни млади жени. Сложността и непредсказуемостта на заболяването оказват пагубно влияние върху социалния живот, както и върху професионалната дейност на пациента.Връзка с Румъния, честотата на заболяването поставя лупус главно в областта на жените над 40-годишна възраст. Повечето случаи са регистрирани при жени на възраст между 43 и 45 години. Като процент у нас над 93% от случаите с диагноза лупус са жени на възраст около 42-43 години.
Освен това 5 от 10 пациенти вече не могат да продължат професионалната си дейност поради диагностициране на заболяването. В същото време, въпреки увеличаването на процента на преживяемост, 15-20% от пациентите със СЛЕ умират в рамките на максимум 15 години от поставянето на диагнозата, това означава смъртност на възраст около 65-70 години.
Статистика и цифри за LUPUS на европейско ниво
Смята се, че в Европа има 500 000 души, страдащи от лупус, а в световен мащаб данните показват, че 5 милиона пациенти се справят със симптомите на това заболяване. Говорим за практически един случай от 16 000 случая, което показва доста висока честота на заболяването в сравнение с други медицински проблеми.Най-честата и тежка форма на лупус, която засяга 70% от пациентите, е СЛЕ (системен лупус еритематозус). Според наличната статистика в Румъния приблизително 9 000 души страдат от СЛЕ.
Как работи LUPUS
Лупус еритематозус е автоимунно заболяване с генетичен компонент, при което имунната система погрешно интерпретира здравите клетки, тъкани и органи като чужди на тялото и генерира автоантитела, които атакуват и унищожават здрави клетки, тъкани и органи. Поради това както вътрешните органи, така и кожата, костно-ставната система, бъбреците, нервната система и белите дробове са системно засегнати. Името лупус, използвано от 13-ти век, описва кожни лезии, които се появяват при болестта, подобно на ухапвания от вълци.
Как да поставите диагнозата
Тъй като това е заболяване с множество симптоми, диагнозата СЛЕ изисква множество сложни текстове и често убедителна диагноза се получава след четири години анализ и изследвания и посещения при поне 3 различни лекари. Днес се извършват сложни кръвни тестове за диагностициране на СЛЕ, включително тестове за определяне на антинуклеарни и анти-cDNA антитела и стойности на серумен серумен комплемент1, но понастоящем няма единичен тест за диагностика и горните тестове са неубедителни. в ранните стадии на заболяването.
Форми на заболяването
Хроничен лупус еритематозус това е форма на лупус, при която пациентът има само кожни лезии, има хронична еволюция и добра прогноза. Лезиите могат да бъдат локализирани само на лицето или могат да бъдат генерализирани. Обикновено началото настъпва в зряла възраст (30-40 години). Болестта обикновено протича безсимптомно, като пациентите рядко изпитват сърбеж или локална болка. Кожните лезии се появяват под формата на добре дефинирани телеангиектатни еритематозни плаки, покрити с прилепнали люспи.
В центъра на лезиите с течение на времето се получава атрофия на белези. 5% от пациентите имат увреждане на лигавиците (хиперкератоза) еритем и пигментирани белези по устните, еритематозни или белезникави области, язвени, на устната лигавица и езика. 50% от случаите прогресират до пълна ремисия. В случай на генерализирани наранявания, ремисиите са по-редки. В редки случаи заболяването може да се превърне в кожен лупус еритематозус и системно да атакува все по-големи и по-големи участъци от кожата.
Лечение на хроничен лупус еритематозус (кожен)
Лечението се състои в прилагане на локален дерматокортикоид или инхибитор на калциневрин (такролимус, пимекролимус). Може да се прилагат кортикостероидни инжекции при повърхностни лезии. Ретиноиди (ацитретин в случай на хиперкератозни лезии), обща кортикостероидна терапия (особено когато има антималариална резистентност) или талидомид също се предписват за определен период от време. През слънчевия период, поради повишената фоточувствителност, пациентите трябва да избягват пряка слънчева светлина, да използват кремове с висок защитен фактор и шапки с широки периферии. Бета-каротинова добавка (75-250 mg/ден) също може да се даде за неговия антактиничен ефект.
Системен лупус еритематозус е тежко мултисистемно заболяване с множество клинични прояви: треска в 90% от случаите, кожни лезии, особено в 85% от случаите, нарушения на централната нервна система с припадъци или органично увреждане на мозъка, психоза, болки в ставите, хронична умора, загуба на тегло, артрит и артралгия в 80% от случаите, коремна болка поради стерилен артериит и перитонит, хепатомегалия, миопатия, спленомегалия, лимфаденопатия, бъбречно увреждане, лупусна нефропатия, сърдечна (перикардит в 20% от случаите), хематологични (анемия, тромбоцитопения), левкопения и лимфопения) и белодробни (плеврит).
Кожните лезии са представени от типичния обрив с форма на пеперуда, който се намира на лицето, но може да представи и еритематозни папулозни лезии, уртикария, еритематозно-сквамозни плаки или дискоидни плаки, както при хроничен лупус еритематозус, палмарен еритем, перингвални телеангиектазии, измръзващи лезии, които се появяват през студения сезон на пръстите и ушите (формата, наречена chilblain lupus), феномен на Raynaud (студ, цианотични пръсти), осезаема пурпура в долните крайници (васкулит), язви, дълбок тромбофлебит. Пациентите могат също да получат дифузна алопеция без белези или безболезнени орални и назофарингеални язви.
Лечение при системен лупус еритематозус
Лечението се състои от обща кортикостероидна терапия във високи дози или други имуносупресори, като азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат, циклофосфамид или хлорамбуцил. Антималариите се препоръчват в по-леки форми, с умерено системно докосване. През последните години бяха изпробвани нови терапии (ефализумаб, ритуксимаб, лефлуномид, белимумаб), но те все още се оценяват.
Информацията в тази статия не трябва да замества консултацията със специалист или посещението при лекар. Всяка медицинска препоръка, съдържаща се в този материал, е само с информационна цел. Заключенията или препратките не са типични и могат да варират при отделните индивиди и могат да зависят от начина на живот, здравословното състояние, но и от други фактори. Тази информация не трябва да замества информираната диагноза.