Каква е продължителността на живота при наследствена транстиретин амилоидоза (ATTR)

наследствена

Наследствената транстиретин-подобна амилоидоза (ATTR) е системно заболяване, причинено от отлагането на амилоидни фибрили, образувани от патологични варианти на транстиретин (TTR). Транстиретинът е протеин, произведен в черния дроб. Тези влакна се натрупват в тъканите и органите, което може да им попречи да функционират правилно.

Продължителност на живота и нива на оцеляване

Продължителността на живота и степента на преживяемост варират в зависимост от вида на ATTR амилоидоза, която човек има. Двата основни типа са семеен и див тип.

Средно хората с фамилна ATTR амилоидоза живеят между 7 и 12 години след получаване на диагнозата, според Информационния център за генетични и редки болести.

Изследване, публикувано в списание Circulation, установява, че хората с дива атрибутична атрибутична амилоидоза живеят средно около 4 години след диагностицирането. Степента на 5-годишна преживяемост сред участниците в изследването е била 36 процента.

ATTR амилоидозата често кара амилоидните фибрили да се натрупват в сърцето. Може да причини животозастрашаващи сърдечни аритмии и сърдечна недостатъчност.

Не е известно лекарство за ATTR амилоидоза. Ранната диагностика и лечение обаче могат да помогнат за забавяне на развитието на болестта.