Какъв е животът, когато имате хемофилия?
Влизам
Създай акаунт
Възстановяване на парола
Лекарство
За повечето от нас синините или повърхностните драскотини са мимолетно нещо, което трябва да се игнорира. Те се случват случайно и изчезват безшумно, без да ни безпокоят, така че често забравяме за тях. Но за хората с хемофилия обикновената синина може да означава седмици на страдание.
Генетичен дефект, липсата на фактор на кръвосъсирването, който обикновено позволява спиране на кървенето, води до рядко заболяване, наречено хемофилия. Унаследява се от майчината линия, като майките са тези, които носят и предават гена, който разболява мъжките деца.
Клаудиу Лазар страда от хемофилия А, тежката форма, т.е. кръвта му се състои от коагулационен фактор VIII в количество по-малко от 1 процент, в сравнение със 70 процента, както би било нормално. Следователно, тя е зависима за цял живот от лечението.
Кръвните тестове показват заболяването
Когато му беше поставена диагнозата, нито той, нито семейството му знаеха подробности за болестта. На четиригодишна смърт смъртта го отмина. Счупена количка, по-скоро като железен скелет на колела, се превърна в любимата играчка на Клавдиу, израстваща в страната, с баба и дядо.
В момент на невнимание детето удари дясната страна на корема в тръба от металната „играчка". Мястото на удара се подува прекомерно и родителите, предупредени от бабите и дядовците, го отвеждат в болница Будимекс в Букурещ, където „След инцидента имах гигантски коремен хематом“, казва Клавдиу. Такива хематоми се срещат често при пациенти с хемофилия поради вътрешно кървене.
Кървенето продължава с дни
Лечението на хемофилия се състои в интравенозно инжектиране на коагулационния фактор, който липсва в кръвта на пациентите. "Липсващият коагулационен фактор се инжектира в зависимост от формата на хемофилия. При хемофилия А се използва коагулационен фактор VIII, а при тип В се използва коагулационен фактор IX.
Тези фактори са концентриран прах, който се разтваря във физиологичен разтвор и се прилага в зависимост от теглото на пациента, времето, изминало от началото на кървенето и мястото, където се е случило “, обяснява Луминица Русен, първичен хематолог в Националния институт по хематология. В същото време можете да използвате и лед за подуване, противовъзпалителни гелове и болкоуспокояващи за облекчаване на болката.
Според доктор Луминица Русен в развитите страни профилактичното лечение се извършва само при тежки форми, тези с фактор на кръвосъсирването под 1 процент. „Това лечение включва прилагане на два или три пъти седмично дози от лекарството, които позволяват повишаване на концентрацията на коагулационен фактор от 2% в кръвта на тези пациенти. Това предотвратява т. Нар. Спонтанно кървене, възникнало в резултат на леки травми, които пациентът не усеща “, обяснява специалистът Luminiţa Rusen.
Всеки ден, с дамоклов меч над главата
Според доктор Луминица Русен, след 90-те години в Румъния се появяват лечения с фактори на коагулацията, които заменят традиционните, базирани на плазма и криопреципитат, продукти, получени от дарена кръв. Но дори и сега, пациентите с хемофилия нямат достатъчно лечение за предотвратяване на кървене, а само за спиране на вече започналите.
Поради тази причина за Дейвид на възраст 3 години и 2 месеца хемофилия означава поне веднъж месечно болнични инжекции. "Той разбира, че е специален и винаги внимава да ни каже дали е ударен", казва бащата на Дейвид. В опит да ги защитят, родителите и възпитателите на деца с хемофилия ги обучават в дейности, които не изискват физически усилия, и Дейвид се насърчава да рисувайте, пейте и моделирайте, за да избегнете наранявания.
Според доктор Луминица Русен, ако е налице профилактично лечение, тревожност, панически атаки и депресия, често страдащи от пациенти с хемофилия, но и техните родители, за които светът около тях е постоянен източник на инциденти и опасност, биха могли да бъдат избягва.
Локомоторно увреждане, основна опасност
Може би най-лошото при пациентите с хемофилия е, че кървенето се появява и вътре в ставите и това води до двигателно увреждане с течение на времето.
Това усложнение на хемофилията се нарича медицинско хронична хемофилна артропатия. Мускулите също са засегнати от чести кръвоизливи и деформират костите и с течение на времето може да са необходими протези, за да си възвърнат подвижността на пациентите, в противен случай те остават двигатели с увреждания до края на живота си.
В Румъния лечението с коагулационен фактор не се извършва превантивно.