Как протича последващата грижа за болестта на Hirschsprung?
Пациентите с болестта на Hirschsprung трябва да бъдат обгрижвани цял живот
Болестта на Hirschsprung е вродено заболяване на червата със сериозни последици. Често се засяга дебелото черво, започвайки от ректума или мускула на сфинктера. Специална особеност на заболяването, което е известно още като вродения мегаколон, е малформацията на нервните клетки в червата (ганглии). Това нарушава нормалната дейност на червата, което затруднява или невъзможно транспортирането на изпражненията и отстраняването му. Болестта се оперира при засегнатите деца. За да се гарантира успехът на мерките за лечение, са необходими задълбочени и добросъвестни последващи грижи.
Болестта на Hirschsprung изисква операция
Движението на червата (перисталтика) е резултат от редуване между свиване и отпускане на червата. При болестта на Hirschsprung този естествен модел се нарушава от отсъствието (аганглиония) на нервните клетки. Изпражненията се натрупват пред засегнатата част на червата и се развива така наречения мегаколон.
Момчетата са по-често засегнати от болестта на Hirschsprung, отколкото момичетата (фактор 4: 1). Болестта на червата е кръстена на датския педиатър Харалд Хиршспрунг (1830–1916). На това се приписва първото систематично описание на болестта. Болестта на Hirschsprung обаче се появява в медицинската литература от 17-ти век.
В случай на болест на Hirschsprung има постоянни чревни проблеми поради трудността при транспортиране на изпражненията, които могат да се проявят веднага след раждането. Понякога болестта на Hirschsprung се проявява късно и поради това не е правилно диагностицирана. Симптомите включват:
- труден изход от Kindspech
- Мекониум илеус (без прекратяване на Kindspech, чревна обструкция)
- Стесняване на дебелото черво
- жлъчно повръщане
- раздут корем
Единствената възможност за лечение е операцията. Засегнатият чревен сегмент се отстранява и здравото черво се свързва с остатъка от ректума. Като част от лечението може да се наложи да се създаде изкуствен изход на червата. От лечението на болестта на Hirschsprung могат да възникнат различни усложнения. Освен това засегнатите трябва да очакват специфични дългосрочни последици - което прави последващите грижи особено важни.
Последващи грижи за болестта на Hirschsprung
По принцип в хода на лечението на болестта на Hirschsprung са необходими цялостни и понякога доживотни последващи грижи. Веднага след операцията целта е да се предотврати:
- Раневи инфекции
- Стесняване на ануса или ректума (ректума)
- Течове в шевовете (анастомотично изтичане)
В дългосрочен план последващите грижи трябва да предотвратят дългосрочните ефекти, които обикновено се появяват след болестта на Hirschsprung. Те включват намазка на изпражненията (инконтиненция) или постоянен запек и появата на ентероколит (възпаление на червата).
Образуването на белези в областта на хирургическия шев върху остатъка от ректума представлява предизвикателство, което може да доведе до развитие на свиване, което насърчава образуването на чревна обструкция. За да се разпознаят усложненията от този вид по-рано, е необходимо цялостно проследяване - започвайки няколко седмици след процедурата. По време на изследванията, между другото, се определя ширината на аналния отвор.
Ако аналният отвор е стеснен по време на последваща грижа, bougienage (разтягане) е мярка за разтягане на отвора до средната ширина. За това се използват метални щифтове (щифтове Hegar) с различни диаметри. Навлажнени с лубрикант, те се въвеждат и по този начин се постига удължаване. При буджиране е важно да се гарантира, че лечението е до голяма степен безболезнено. Методът е неудобен за родители и деца, но трябва да се прави всеки ден, особено в началото. С течение на времето пропуските могат да се увеличат.
Разтягането трябва да се извършва последователно във всеки случай, тъй като стесняването на аналния канал, причинено от болестта на Hirschsprung, може по-късно да се лекува само с допълнителни интервенции.
В допълнение към аспектите, споменати досега, има и други моменти, които говорят за важността на последващите грижи за болестта на Hirschsprung. Това включва например факта, че засегнатите деца имат значително повече трудности с оставянето на памперси. Проблемът с така наречената преливна инконтиненция също ще играе роля в последващите грижи - както и аспекти, свързани с правилното хранене, които могат да насърчат разхлабването на изпражненията и да предотвратят запек. Освен това засегнатите семейства понякога получават психотерапевтични грижи.