Ядрена медицина Еврадия - Болест на Базов - Брауншвайг - Волфенбютел - Волфсбург - Хелмштед -

Общ

Болестта на Грейвс (имунна тиреопатия) е автоимунно заболяване, което засяга щитовидната жлеза. Повечето хора са запознати с това заболяване от засягане на очите (ендокринна орбитопатия). Имунотиреопатията е описана за първи път от Робърт Джеймс Грейвс през 1835 г. и е кръстена на него в англосаксонския говорещ район като болест на Грейвс. За първи път болестта е описана в Германия от Карл Адолф фон Базедов през 1840 година. Болестта е кръстена на него в немскоговорящите страни.

Карл фон Базедов е бил лекар, който е работил в Мерзебург. Следователно трите симптома екзофталм, гуша и тахикардия се наричат "триада на Мерзебург". Често засягането на очите (ендокринна орбитопатия) се приравнява на болестта на Грейвс. Това не е истина. Ендокринната орбитопатия е факултативен симптом на болестта на Грейвс - така че не е задължително да се появи.

Освен това вече знаем, че разширяване на щитовидната жлеза (гуша) може да се случи в контекста на имунната тиреопатия, но не е задължително. Тахикардия (повишен пулс) е резултат от свръхактивна щитовидна жлеза. The Graves в по-тесен смисъл описва само автоимунното заболяване.

Както всички автоимунни заболявания, болестта на Грейвс е нелечима и продължава от първото начало до края на живота. Могат да се лекуват само симптоми или свръхактивна щитовидна жлеза. В крайна сметка операцията или терапията с радиойод могат да изключат щитовидната жлеза. Но тя не представлява причината за заболяването и всъщност е просто „жертва“.

Имунните заболявания на щитовидната жлеза могат да се появят на всяка възраст - дори в детска възраст. Жените са засегнати значително по-често от мъжете (около десет пъти по-често). В страни с достатъчно йодно снабдяване имунната тиреопатия е най-честата причина за хипертиреоидизъм (свръхактивна щитовидна жлеза) .В области с дефицит на йод хипертиреоидизмът поради автономия на щитовидната жлеза е по-чест. В Германия наблюдаваме намаляване на автономността и по този начин увеличаване на относителната честота на имунната болест на щитовидната жлеза, предизвикана от хипертиреоидизъм.

При определени обстоятелства болестта на Грейвс може да се появи заедно с автономия на щитовидната жлеза. Това съзвездие е известно като синдром на Марин-Ленхарт.

Причини и принцип на заболяването

Причините, които водят до развитието на болестта на Грейвс, все още не са напълно изяснени. Въпреки това може да се приеме, че генетичният дефект в имунната система играе важна роля. Следователно семейното разположение е решаващ фактор. При подходящо разположение определени влияещи фактори, като стрес, злоупотреба с никотин или вирусни инфекции, водят до избухване на болестта. Пациентите с Грейвс често имат относителна непоносимост към стрес. По-специално, когато са налице реални стресови събития, обикновено има огнище на остро огнище на болестта на Грейвс. Пациентът почти винаги може да назове това провокиращо стресово събитие по време на остър епизод.

Имунните заболявания на щитовидната жлеза се срещат по-често заедно с други автоимунни заболявания като захарен диабет тип I (младежки диабет), автоимунен гастрит (автоимунно заболяване на стомашната лигавица), лупус еритематозус, витилиго (болест на бялото петно) и ревматоиден артрит (ревматизъм).

Болестта обикновено започва с остро обостряне, проявяващо се със симптоми на хипертиреоидизъм (свръхактивна щитовидна жлеза) и/или първата проява на ендокринна орбитопатия. При медикаментозна терапия, с която се лекува хипертиреоидизмът, но не и самото автоимунно заболяване, ремисия (успокояване) настъпва в около половината от случаите. В някои от тези случаи, които водят до спонтанна ремисия, подновяващите се остри епизоди на заболяването се появяват след месеци, години и понякога десетилетия. Лечението чрез операция (отстраняване на щитовидната жлеза, тиреоидектомия) или терапия с радиойод за изключване на щитовидната жлеза е необходимо за всички пациенти, които не постигат спонтанна ремисия или които имат вторични рецидиви.

Симптоми

Имунната тиреопатия от типа Грейвс се проявява от една страна в щитовидната жлеза, а от друга извън щитовидната жлеза, както и чрез общи симптоми на свръхактивна щитовидна жлеза (хипертиреоидизъм).

Симптомите на имунната болест на щитовидната жлеза са:

Увеличаване на щитовидната жлеза
Нежност на врата

Симптоми на имунотиреопатия в по-тесен смисъл (причинени от антителата на TSH рецептора) извън щитовидната жлеза:

ендокринна орбитопатия с леки форми (само подуване около очите, сълзене, парещи очи), чрез прибиране на клепача до екзофталм (изпъкване на очната ябълка)
Пролиферации (израстъци) в областта на сърдечните клапи
Подуване на долните крака

Симптоми на хипертиреоидизъм (свръхактивна щитовидна жлеза)

Вътрешно безпокойство, раздразнителност
Повишена сърдечна честота (тахикардия)
Загуба на тегло въпреки глад
Изпотяване, топла влажна кожа
Склонност към диария
Обща слабост и слабост на мускулите
Тремор
Циклични нередности и безплодие
Задух, особено при стрес
Бръмчене на гърлото

Усложнения

Усложнението, което най-много се страхуват от лекарите, е появата на тиреотоксична криза. Това се случва по-често в контекста на фулминантно избухване на имунохиреопатия от типа на Грейвс, отколкото при автономии (във връзка с излагане на йод). Тиреотоксичните кризи имат леталност (фатален изход) в зависимост от стадия до 30% (в етап III).

Диагноза

Типично лабораторно съзвездие с хипертиреоидизъм, придружено от повишени автоантитела на рецептора на TSH, е доказателство за диагнозата на болестта на Грейвс. Често се повишават и нивата на анти-TPO и анти-TG. Сонографията (ултразвук) обикновено разкрива хипоехогенен (тъмен) орган с нехомогенности. Щитовидната жлеза често се увеличава с някакъв аспект на подуване. За възможностите за дългосрочна терапия е важно да знаете дали има допълнителни възли в щитовидната жлеза. И накрая, сцинтиграфията на щитовидната жлеза е важно средство за оценка на интензивността на обострянето на заболяването.

Първоначалното ниво на антителата към TSH рецептора (TRAK), както и нивото на усвояване на технеция (абсорбция на радиоактивния индикатор в сцинтиграфията на щитовидната жлеза) на щитовидната жлеза, което все още не е лекувано с лекарства, са добри улики за прогнозата на заболяването (по отношение на спонтанната ремисия). По-специално, наличието на висок първоначален TRAK във връзка със значително повишено усвояване на технеций в сцинтиграфията на щитовидната жлеза не води до очакване на спонтанна ремисия.

Понякога могат да се наблюдават серонегативни имунни тиреоидопатии. В тези случаи антителата на TSH рецептора (TRAK) не могат да бъдат открити. Това не означава, че те не са налични, но че определянето на индивидуалния TRAK не успява. Поради тази причина в нашата практика се използва особено чувствителен човешки тест TRAK, който обикновено не е достъпен за други лаборатории.

Правилната диагноза на болестта на Грейвс обаче е възможна и при отрицателен TRAK поради типичното съзвездие от клинични симптоми (със или без ендокринна орбитопатия), хипертиреоидизъм, типичните сонографски находки във връзка с общо увеличеното поемане на технеций в сцинтиграмата на щитовидната жлеза.

Лечение на имунни заболявания на щитовидната жлеза (Грейвс)

Причинна терапия на Грейвс, т.е. терапия за действителното автоимунно заболяване на щитовидната жлеза все още не е налична. В крайна сметка лечението на имунната тиреопатия е ограничено до лечение на дисфункция на щитовидната жлеза, ако е необходимо лечение на увеличена щитовидна жлеза (гуша) или лечение на ендокринна орбитопатия.

По същество са необходими две неща за опрощаване на гробовете: от една страна време (което трябва да бъде преодоляно с лекарства) и от друга страна обработка на острото стрес или учене на техники за справяне със стреса. Последното обикновено се пренебрегва.

Медикаментозната терапия за хипертиреоидизъм има за цел да преодолее периода на активно обостряне и обикновено се удължава от 6 месеца до една година, въпреки че литературата често предоставя информация до две години. Като правило обаче вече можете да прецените след 6 месеца дали е настъпила спонтанна ремисия или ще изглежда вероятно в близко бъдеще. Първоначалното поемане на технеций в сцинтиграмата на щитовидната жлеза и първоначалното ниво на титъра на антителата на рецептора на TSH или нивото на титъра по време на курса играят важна роля тук като прогностични фактори. Интервал, по-кратък от 6 месеца при медикаментозно лечение, докато окончателната терапия чрез операция или терапия с радиойод се счита за неблагоприятна прогностична за по-късното възникване на ендокринна орбитопатия. Въпреки това може да се наложи да планирате операция или терапия с радиойод в рамките на 6 месеца, ако лекарствата срещу свръхактивната функция не се понасят.

Дори в онези случаи, при които първоначално е имало спонтанна ремисия, но при които в по-късен момент настъпва вторично обостряне на имунната тиреопатия, окончателната терапия се препоръчва веднага след достигане на метаболитна позиция на еутиреоидите (нормална функция) със застой на щитовидната жлеза.

Медицинска терапия

Като част от първоначалното лечение на възпаление на флорида на имунохиреопатията от типа на Грейвс, се използват антитиреоидни лекарства и, ако има тахикардия, бета-блокери. Налични са две групи активни вещества по отношение на антитиреоидни лекарства, които инхибират синтеза на тиреоиден хормон. Едната е често използваната група тиамиди, като карбимазол и тиамазол (наименования на продукти: тиамазол, фавистан, метизол, тирозол). От друга страна се използва пропилтиоурацил (наименование на продукта: Propycil) - особено в случай на непоносимост към тиамиди и при бременни жени.

По време на приема на антитиреоидни лекарства е необходимо редовно проследяване на чернодробните стойности и кръвната картина. В редки случаи може да има намаляване на белите кръвни клетки или хепатит. Наблюдават се и странични ефекти като сърбеж (сърбеж), косопад и обриви.

Тиреостатичните лекарства първоначално се дозират относително високо. Тогава обикновено може да се извърши бързо намаляване до по-ниска поддържаща доза с краткосрочни, редовни лабораторни проверки. Фонът на това е, че в началото на хипертиреоидизма се търси обширна блокада на производството на хормони на щитовидната жлеза. Тиреоидните хормони имат биологичен полуживот от няколко дни. Сега тялото трябва естествено да разгради доставката на щитовидния хормон, който преди е бил произведен твърде много. В по-късен момент отново се разрешава леко производство на хормони на щитовидната жлеза, както е необходимо за нормалното снабдяване на тялото.

Предпочитаният бета-блокер е пропранолол (наименование на продукта: Dociton) като неселективен бета-рецепторен блокер за сърцебиене. Тук се използва свойството, че този бета-блокер не само действа селективно върху сърцето, но също така прави пациента по-спокоен, намалява треперенето и превръща тироксина (съхраняваната форма на тиреоидния хормон) в трийодтиронин (биологично активната форма на тиреоидния хормон ) извън щитовидната жлеза. Допълнителното приложение на бета-блокери по избор обикновено се изисква само в началния стадий на изразен хипертиреоидизъм. Веднага след като терапията с щитовидната жлеза влезе в сила и функцията на щитовидната жлеза се развие към нормална функция, лекарството с бета-блокери обикновено може да бъде прекратено отново.

хирургия

Целта на операцията е да се отстрани възможно най-пълно щитовидната жлеза, за да се отстрани антигенът, срещу който се образуват основно антителата на TSH рецептора. Предимството на операцията е, че за разлика от терапията с радиойод, ефектът е незабавен. Това може да бъде особено полезно при наличие на ендокринна орбитопатия, тъй като променливата метаболитна ситуация може да доведе до влошаване на очните симптоми. Операцията е по-евтина и за много големи щитовидни жлези, от обем от 30 до 40 мл. Наличието на неясни възли в щитовидната жлеза също трябва да доведе до препоръка за операция.

Въпреки това, в случай на имунотиреопатична операция на щитовидната жлеза, трябва да се отбележи, че типичните оперативни рискове като повтаряща се парализа (увреждане или парализа на нерва на гласната струна) или нарушаване на функцията на паращитовидната жлеза (поради отстраняване на паращитовидната жлеза или нарушение на притока на кръв към паращитовидните жлези в резултат на операцията) са значително се увеличават. Това се дължи на факта, че възпалителните промени в щитовидната жлеза могат да доведат до образуване на белези и сраствания между щитовидната жлеза и околната тъкан. Това често води до по-дълги времена на операция и анестезия. Общото състояние на пациентите с имунни заболявания на щитовидната жлеза също често се намалява, особено колкото по-кратко е разстоянието до проява на хипертиреоидизъм. Не на последно място, тенденцията към прекомерно образуване на белези и следователно неоптимален козметичен резултат на шията е значително повишена в сравнение с други операции на щитовидната жлеза (до 20%).

Радиойодна терапия

С терапията с радиойод също целта е да се унищожи щитовидната жлеза възможно най-пълно (аблация). В Германия терапията с радиойод се провежда стационарно (т.е. в болница). Колкото по-голяма е щитовидната жлеза, толкова по-висока е необходимата доза йод-131, радиоактивното вещество, с което се провежда терапия с радиойод. Съответно престоят в болницата може да бъде между поне два дни (съответства на законово изисквания минимален престой поради съображения за радиационна защита) и до една седмица, в зависимост от обема на щитовидната жлеза, който ще се лекува, и необходимата доза радиойод.

Терапията с радиойод е много щадяща форма на терапия, без риск за гласния мозък. Понася се добре и рядко причинява местни оплаквания. Недостатъкът е, че тук трябва да се използва радиоактивно излъчване (главно бета лъчение с обхват в тъканта от няколко милиметра). Ефектът ще се прояви едва през следващите няколко седмици. Трябва да се извършват припокриващи се редовни лабораторни проверки, за да се започне своевременно заместване на щитовидния хормон и след това да се коригира дозата спрямо прогресивните ефекти на терапията с радиойод. По-специално, нередовните проверки с прекалено дълги интервали могат да доведат до прекомерни метаболитни колебания, което може да увеличи риска от развитие на ендокринна орбитопатия. Тъй като е установено, че промяната на метаболитната позиция увеличава риска от обостряне на ендокринната орбитопатия, терапията с радиойод обикновено се провежда под защита на кортизон. Приемът на кортизон след терапия с радиойод в продължение на няколко седмици значително намалява този риск.

Лечение на ендокринна орбитопатия

Лечението на ендокринната орбитопатия принадлежи на опитен офталмолог в сътрудничество със специалиста, лекуващ хипертиреоидизма. Основната цел в случай на ендокринна орбитопатия или остро възпаление на съществуваща ендокринна орбитопатия трябва да бъде бързата корекция на дисфункцията на щитовидната жлеза.

Тъй като съществуващата злоупотреба с никотин увеличава риска от ендокринна орбитопатия, тютюнопушенето трябва да бъде спряно най-късно сега.

Лекарството с кортизон може да се използва, ако настъпи остро обостряне на ендокринната орбитопатия. Има два възможни подхода: терапия с много високи дози кортизон, която обикновено се провежда в стационар, или лекарство с кортизон в по-ниска доза, което може да се извършва амбулаторно за период от няколко седмици с постепенно увеличаване на дозите.

Друга терапевтична мярка е облъчването на ретробулбарното пространство, при което от една страна острата атака е трябвало да спре, за да се предотврати успехът на облъчването да е само временен, а от друга страна, подуването на очните мускули не е трябвало да присъства твърде дълго. Тъй като човешката леща е много чувствителна към радиация и може да реагира с непрозрачност (катаракта), тази терапия трябва да бъде внимателно обмислена. Освен това кумулативната доза радиация, т.е. дозата на облъчване, която може да се използва в областта на очните ямки през целия живот, е ограничена. Следователно, терапията не може да се повтори неограничен брой пъти с допълнителни атаки.

Освен това могат да се използват различни офталмологични коригиращи операции. Те могат да включват корекции на клепачите, операции със страбизъм или намаляване на обема на отделните очни мускули.

Работното ни време

Понеделник Вторник Четвъртък:
8:00 - 18:00

Сряда петък:
8:00 - 14:00

Тел.: 0531 - 70 22 40 0
Факс: 0531 - 70 22 40 11

еврадия ядрена медицина

Йенс Дьоринг
Специалист по ядрена медицина

Stobenstrasse 1-6
(на пазара aegidia)
38100 Брауншвайг